陳靜 郭燕 楊銘銘 于紹梅

(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲中心，貴州 貴陽(yáng) 550004)

1 臨床資料

患兒女，8歲，7年前因感冒于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診發(fā)現(xiàn)心臟雜音并診斷為先天性心臟病，具體疾病不詳，當(dāng)時(shí)因患兒年齡小及經(jīng)濟(jì)原因未做進(jìn)一步診斷及治療?，F(xiàn)因要求手術(shù)治療來(lái)我院就診。專(zhuān)科檢查：左右上肢氧飽和度分別95%、97%，左右下肢氧飽和度分別97%、93%；口唇無(wú)紫紺，心前區(qū)稍隆起，劍突下未見(jiàn)心臟搏動(dòng)，心界向左稍擴(kuò)大，心前區(qū)可捫及震顫，L2～4可聞及4/6級(jí)收縮期雜音。術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查：右心增大，右室前壁增厚，左側(cè)心腔內(nèi)徑正常范圍；室間隔膜周部見(jiàn)間距16 mm回聲中斷；CDFI：室水平可見(jiàn)雙向分流信號(hào)；主動(dòng)脈增寬(內(nèi)徑18 mm)，騎跨于室間隔上方，騎跨率約50%；肺動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑9 mm，左、右肺動(dòng)脈分支內(nèi)徑分別7 mm、18 mm，肺動(dòng)脈瓣葉回聲增粗、增強(qiáng)，啟閉活動(dòng)差，肺動(dòng)脈瓣下約10 mm處見(jiàn)膜狀回聲(圖1A)；CDFI：肺動(dòng)脈血流呈花色(圖1B)，舒張期肺動(dòng)脈瓣下可見(jiàn)中量反流信號(hào)，CW：肺動(dòng)脈瓣口流速明顯增快為532 cm/s，壓差：113 mmHg。超聲提示：先天性心臟病，法洛氏四聯(lián)癥，肺動(dòng)脈瓣反流(中度)肺動(dòng)脈瓣下隔膜。胸部大血管CTA顯示：心臟增大，右心為著；室間隔缺損約15 mm，主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，騎跨率約50%；肺動(dòng)脈主干狹窄，左、右肺動(dòng)脈擴(kuò)張(圖2)，內(nèi)徑分別18 mm、31 mm。CTA提示：先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥，左、右肺動(dòng)脈增寬。完善術(shù)前檢查后行法洛氏四聯(lián)癥根治手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)室間隔嵴內(nèi)位置室間隔缺損大小20 mm×15 mm，縱行切開(kāi)右室流出道及肺動(dòng)脈見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣發(fā)育極差，僅見(jiàn)殘跡，在交界切開(kāi)，肺動(dòng)脈瓣下可見(jiàn)一10 mm×10 mm隔膜，切除隔膜及右室流出道肥厚肌束，取自體心包片縫合室間隔缺損，用自體心包擴(kuò)大右室流出道，肺動(dòng)脈能通過(guò)14#探條后排氣修補(bǔ)滿(mǎn)意。術(shù)后經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖復(fù)查：右心增大，右室前壁增厚；室間隔膜周部見(jiàn)較大修補(bǔ)樣強(qiáng)回聲，位置固定；CDFI：室水平未見(jiàn)明顯殘余分流；肺動(dòng)脈瓣環(huán)處內(nèi)徑14 mm，瓣上主干內(nèi)徑16 mm，左、右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，內(nèi)徑分別15 mm、31 mm，肺動(dòng)脈瓣環(huán)處僅可見(jiàn)少許殘存的肺動(dòng)脈瓣葉飄動(dòng)(圖1C)；CDFI：肺動(dòng)脈腔內(nèi)正向血流呈花色，舒張期肺動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)大量反流信號(hào)在右室流出道與肺動(dòng)脈穿梭(圖1D)，CW：肺動(dòng)脈瓣口流速增快，為276 cm/s，壓差30 mmHg。術(shù)后超聲提示：法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后，室水平未見(jiàn)殘余分流，肺動(dòng)脈瓣葉短小并重度關(guān)閉不全，肺動(dòng)脈左、右分支擴(kuò)張，符合肺動(dòng)脈瓣缺如超聲表現(xiàn)。

注：A.術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖室間隔膜周部回聲中斷，肺動(dòng)脈瓣葉回聲短小粗；肺動(dòng)脈增寬，以右肺動(dòng)脈增寬為著，肺動(dòng)脈瓣下約10 mm處見(jiàn)隔膜狀回聲；B.術(shù)前肺動(dòng)脈內(nèi)CDFI：肺動(dòng)脈血流呈花色；C.術(shù)后右肺動(dòng)脈呈囊狀擴(kuò)張，肺動(dòng)脈瓣環(huán)處(箭頭所指處)可見(jiàn)少許瓣葉組織甩動(dòng)；D.術(shù)后舒張期肺動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)大量反流信號(hào)；VSD表示室間隔缺損；PA表示肺動(dòng)脈；PV表示肺動(dòng)脈瓣；RVOT—M表示右室流出道隔膜；MPA表示主肺動(dòng)脈；RPA表示右肺動(dòng)脈；AO表示主動(dòng)脈；PR表示肺動(dòng)脈瓣反流。圖1 手術(shù)前后肺動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

注：主肺動(dòng)脈瓣環(huán)處細(xì)小，左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，右側(cè)明顯；RPA表示右肺動(dòng)脈；LPA表示左肺動(dòng)脈；PA-A表示肺動(dòng)脈瓣環(huán)。圖2 術(shù)前肺動(dòng)脈CTA表現(xiàn)

2 討 論

肺動(dòng)脈瓣缺如為一種少見(jiàn)的先天性心臟病，很少單獨(dú)發(fā)生，因其多合并法洛氏四聯(lián)癥或室間隔缺損又被稱(chēng)為肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征。發(fā)病率約占所有先天性心臟病的0.1%～0.2%，部分患兒合并有22q11微缺失[1-2]。肺動(dòng)脈瓣缺如包括肺動(dòng)脈瓣未發(fā)育以及肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良[3]。可以分為法絡(luò)型和非法絡(luò)型，病因不明，可能與動(dòng)脈導(dǎo)管缺如有關(guān)[4]。常合并肺動(dòng)脈主干及其分支的瘤樣擴(kuò)張，分支擴(kuò)張通常右肺動(dòng)脈比左肺動(dòng)脈擴(kuò)張更為明顯，本病例表現(xiàn)與報(bào)道[5]一致。該病預(yù)后不良，死亡率較高，可能與患者心力衰竭及明顯擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫支氣管造成軟化相關(guān)[6]。肺動(dòng)脈瓣缺如因罕見(jiàn)且常合并其他疾病發(fā)生而不被大家所認(rèn)識(shí)而漏診。增加對(duì)該病的認(rèn)識(shí)是預(yù)防漏診的關(guān)鍵。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣缺如合并法洛氏四聯(lián)癥發(fā)生，需與單純法洛氏四聯(lián)癥鑒別。單純法洛氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈主干及分支發(fā)育不良，很少出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流。當(dāng)法洛氏四聯(lián)癥發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈或其分支瘤樣擴(kuò)張并中量以上的反流時(shí)應(yīng)警惕是否合并肺動(dòng)脈瓣缺如，而仔細(xì)觀察肺動(dòng)脈瓣葉情況。

由于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前超聲心動(dòng)圖及大血管CTA均未考慮到本病。術(shù)前超聲心動(dòng)圖對(duì)于肺動(dòng)脈分支的測(cè)量不標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)中術(shù)者發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，瓣葉發(fā)育極差僅見(jiàn)殘跡，也未考慮到本病，所以手術(shù)方式僅為法洛氏四聯(lián)癥根治手術(shù)。然而，肺動(dòng)脈缺如綜合征手術(shù)方式與單純法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)方式不同。在肺動(dòng)脈瓣缺如時(shí)肺動(dòng)脈瓣位置置入瓣葉可能更加有利于保持肺動(dòng)脈瓣相對(duì)完整的功能，更有利于心功能恢復(fù)，如果未置入瓣葉嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可能會(huì)加重肺動(dòng)脈擴(kuò)張而壓迫氣道[5]。由此可見(jiàn)，提高對(duì)于本病的認(rèn)識(shí)，術(shù)前準(zhǔn)確診斷，選擇合適的手術(shù)方式治療是改善患者預(yù)后的重要因素。

本例患者由于術(shù)中未對(duì)肺動(dòng)脈瓣做特殊處理，術(shù)后超聲復(fù)查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈重度反流。重度肺動(dòng)脈瓣反流可能為預(yù)后為不良的重要因素，我們?cè)谖磥?lái)將繼續(xù)密切觀察該患者心臟結(jié)構(gòu)及功能情況。