張凱 劉剛 姬忠賀 李鑫寶 李雁②

患者女性，63歲，2015年7月自覺上腹部包塊，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹部CT發(fā)現(xiàn)上腹部腹膜后腫瘤，大小約6 cm×8 cm。2015年8月行剖腹探查，術(shù)中活檢病理示：腹膜后纖維母細(xì)胞腫瘤。后轉(zhuǎn)診上級醫(yī)院，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤與腸系膜上動脈關(guān)系密切，未行手術(shù)。2015年9月就診于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院。入院后腹盆腔CT 檢查示：腹膜后腫物，累及十二指腸水平部，與腸系膜上動脈關(guān)系密切（圖1）。余檢查未見明顯異常。2015年10月在全麻下行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)（cy?toreductive surgery，CRS）聯(lián)合腹腔熱灌注化療（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）。按照CRS 原則切除腹膜后腫物、部分十二指腸、部分降結(jié)腸，剔除與腫瘤密切黏連的空腸系膜直至腸系膜上動脈根部，并修補(bǔ)血管（圖2）。完成CRS 后立即行術(shù)中開放式HIPEC（43℃，絲裂霉素30 mg×20 min+順鉑120 mg×20 min）。術(shù)后病理示：（降結(jié)腸腫物）侵襲性纖維瘤病，局部累及腸壁漿膜層，腸周淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（0/4枚）；十二指腸腫物：符合侵襲性纖維瘤病，腫瘤侵犯至腸壁黏膜下層，局部累及黏膜肌層（圖3）。患者術(shù)后定期復(fù)查腹盆腔CT，2019年9月CT示：未見明顯腫瘤復(fù)發(fā)。截至2020年7月，未見任何復(fù)發(fā)證據(jù)（圖4）。無病生存期超過57 個月，總生存期超過60個月，生存質(zhì)量良好。

圖1 術(shù)前CT

圖2 術(shù)中切除標(biāo)本可見腫瘤侵及腸壁黏膜肌層

圖3 術(shù)后病理切片可見大量異型細(xì)胞

圖4 術(shù)后隨訪CT

小結(jié)侵襲性纖維瘤病是一種來源于間葉組織的低度惡性腫瘤，具有浸潤性生長和易局部復(fù)發(fā)、無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特性［1-2］，發(fā)病率每年約2～4/100 萬，在軟組織腫瘤中約占3%［3］。目前關(guān)于侵襲性纖維瘤病尚無標(biāo)準(zhǔn)治療方案，仍以手術(shù)切除為主。發(fā)病于腹膜后間隙的侵襲性纖維瘤病，早期難以發(fā)現(xiàn)，易侵及重要血管、臟器，故具有手術(shù)難度大、易局部復(fù)發(fā)的腹膜后軟組織腫瘤的共同特點［4］。腹膜后侵襲性纖維瘤病術(shù)后快速復(fù)發(fā)原因可以總結(jié)為解剖學(xué)、腫瘤學(xué)和醫(yī)源性三個因素。腹膜后間隙特殊的解剖學(xué)特點使腫瘤毗鄰重要血管、神經(jīng)生長，易侵犯上述重要組織結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致手術(shù)切除困難，風(fēng)險巨大，單純腫瘤切除難以達(dá)到足夠的陰性切緣；手術(shù)中對腫瘤的操作又極易損傷假包膜，導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞脫落至腹腔中，被纖維組織包裹后即可成為新的區(qū)域種植轉(zhuǎn)移灶，繼而快速復(fù)發(fā)。

CRS+HIPEC 是近30 余年來國際上腹膜癌治療新策略，其核心是通過CRS 最大程度切除肉眼可見的腫瘤，同時在術(shù)中行HIPEC以清除腹盆腔內(nèi)隱匿微轉(zhuǎn)移灶和游離癌細(xì)胞［5］。

針對以上侵襲性纖維瘤病疾病特點，本研究認(rèn)為CRS+HIPEC 的治療理念對腹膜后侵襲性纖維瘤病同樣適用，可推薦應(yīng)用于臨床實際操作中。本例侵襲性纖維瘤病進(jìn)行了部分十二指腸、降結(jié)腸等聯(lián)合臟器切除，保證了足夠的陰性切緣，然后通過術(shù)中HIPEC 技術(shù)，徹底殺滅術(shù)中可能脫落的腫瘤細(xì)胞，使患者達(dá)到了長期無病生存的R0根治效果。CRS+HIPEC在最大化切除腫瘤組織前提下，通過化療藥物的細(xì)胞毒性效應(yīng)與熱療的協(xié)同作用，清除腹盆腔內(nèi)可能殘余的微小病灶及游離腫瘤細(xì)胞，對部分腫瘤可以達(dá)到細(xì)胞學(xué)根治，降低了術(shù)后快速復(fù)發(fā)的風(fēng)險［6］。本病例通過CRS+HIPEC治療取得了較好的預(yù)后，提示CRS+HIPEC治療腹膜后侵襲性纖維瘤病可能成為一種新的治療思路。