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      1例妊娠合并尿崩癥患者的臨床特點(diǎn)及診療經(jīng)過

      2021-03-26 20:31:09吳慧捷江紹濤陳汝芳
      當(dāng)代醫(yī)藥論叢 2021年1期
      關(guān)鍵詞:尿崩癥加壓素中樞性

      吳慧捷,江紹濤,陳汝芳*

      (1.佛山市第一人民醫(yī)院產(chǎn)科,廣東 佛山 528000;2. 華南理工大學(xué)附屬廣州市第一人民醫(yī)院,廣東 廣州 510000)

      尿崩癥(diabetes insipidus)是指由于下丘腦- 神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素(AVP)缺乏,或由于多種原因?qū)е履I臟對(duì)AVP 不敏感,致使腎小管重吸收水的功能出現(xiàn)障礙的一種臨床綜合征。此病可分為中樞性尿崩癥(central diabetes insipidus)和腎性尿崩癥(nephrogenic diabetes insipidus)。尿崩癥患者的臨床表現(xiàn)是多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿等。妊娠合并尿崩癥在臨床上十分少見。2019年我院收治了1 例娠合并尿崩癥患者,現(xiàn)將其臨床特點(diǎn)及對(duì)其進(jìn)行診療的經(jīng)過報(bào)道如下。

      1 病歷介紹

      患者××,25 歲,因“停經(jīng)31+4周,經(jīng)B 超檢查發(fā)現(xiàn)胎兒異常1 d”于2019 年7 月11 日入住我院。2019 年7月11 日該患者在我院門診進(jìn)行B 超檢查的結(jié)果顯示,其宮內(nèi)妊娠30+2周,胎兒全心增大,心胸比為0.7,大腦中動(dòng)脈峰值流速為76.8 cm/s,臍動(dòng)脈收縮末期峰值(S)與舒張末期峰值(D)的比值(S/D)為3.0,動(dòng)脈搏動(dòng)指數(shù)(PI)為1.19,其羊水過少,羊水的最大液性暗區(qū)為18 mm,羊水指數(shù)為18 cm。該患者入院時(shí)無腹痛、腹脹、陰道流血、流液等癥狀,自覺胎動(dòng)如常,孕期其精神狀態(tài)、飲食、睡眠可,大小便正常,其體重的增長幅度正常。該患者在2004 年因患有“良性腦瘤”于外院進(jìn)行“開顱手術(shù)”,術(shù)后其左上肢發(fā)生偏癱,其相關(guān)病歷均已遺失。入院時(shí)對(duì)其病情進(jìn)行診斷的結(jié)果是:1)胎兒重度貧血。2)胎兒全心增大。3)羊水過少。4)G1P0G31+4W ROA 宮內(nèi)單活胎。5)腦瘤術(shù)后,左上肢偏癱。入院后對(duì)該患者進(jìn)行全面的檢查。對(duì)其進(jìn)行電解質(zhì)檢查的結(jié)果報(bào)危急值:血清氯的水平為124.43 mmol/L,血清鈉的水平為154.5 mmol/L。其自訴無不適感,生命體征正常,不能排除因水?dāng)z入不足而發(fā)生血液濃縮、酸中毒的可能。囑其多飲水后對(duì)其進(jìn)行復(fù)查。夜間其上述指標(biāo)再次報(bào)危急值:血清氯的水平為133.33 mmol/L,血清鈉的水平為161.92 mmol/L。其飲食正常,無口干、多飲、多尿、氣促、呼吸困難等癥狀??紤]其發(fā)生高氯、高鈉血癥的原因不明,予以補(bǔ)液、糾正內(nèi)環(huán)境紊亂等治療,不能排除其出現(xiàn)高氯、高鈉血癥是受到既往腦瘤手術(shù)的影響。第二天對(duì)其進(jìn)行電解質(zhì)復(fù)查的結(jié)果是:血清氯的水平為134.3 mmol/L,血清鈉的水平為159.3 mmol/L,血清鉀的水平為3.44 mmol/L。請(qǐng)內(nèi)分泌科及神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)該患者進(jìn)行會(huì)診。神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)該患者進(jìn)行會(huì)診的意見是:其左側(cè)上肢呈神經(jīng)損傷后攣縮狀態(tài),肌張力高。其自訴在入院第2 天的晚上開始出現(xiàn)尿頻(20 ~30 次/d)、夜尿增多的癥狀,無煩渴癥狀。其24 h 的液體出量為5160 ml,液體入量為5190 ml。對(duì)其進(jìn)行垂體MRI 檢查的結(jié)果是:空泡蝶鞍,垂體后葉顯示不清。內(nèi)分泌科醫(yī)生對(duì)該患者進(jìn)行會(huì)診的意見是:中樞性尿崩癥。因該患者無保胎意愿,建議對(duì)其進(jìn)行如下治療:皮下注射垂體后葉素6 U 進(jìn)行引產(chǎn),并減少其尿量;口服醋酸去氨加壓素片(彌凝片),0.1 mg/ 次,3 次/d(根據(jù)其尿量合理調(diào)整醋酸去氨加壓素片的用量)。與該患者及其家屬進(jìn)行充分溝通后,其同意上述治療方案。為該患者皮下注射垂體后葉素后其下腹脹痛并出現(xiàn)規(guī)律的宮縮,隨后順利產(chǎn)下一活嬰。將嬰兒轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房(NICU)進(jìn)行監(jiān)護(hù)。產(chǎn)后對(duì)該患者進(jìn)行電解質(zhì)檢查的結(jié)果是:血清氯的水平為127 mmol/L,血清鈉的水平為153.16 mmol/L。其24 h 的液體出量為3020 ml,液體入量為4900 ml。再次請(qǐng)內(nèi)分泌科的專家對(duì)其進(jìn)行會(huì)診,會(huì)診后將其彌凝片的用量增至0.2 mg/ 次,3 次/d,將其尿量維持在2500 ml/d 左右。產(chǎn)后1 個(gè)月左右,該患者的臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn),其尿量保持在2500 ~3000 ml 之間。在其出院后定期對(duì)其進(jìn)行電解質(zhì)復(fù)查和尿常規(guī)復(fù)查。在該患者出院42 d 后對(duì)其進(jìn)行復(fù)查的結(jié)果顯示,其血清氯和血清鈉的水平正常,多飲、多尿的癥狀全部消失。

      2 討論

      妊娠合并尿崩癥是一種罕見的妊娠合并內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病。有報(bào)道稱,尿崩癥在孕婦中的發(fā)病率為1/30 000 左右[1]。根據(jù)尿崩癥病因的不同,可將此病分為中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥及妊娠期短暫性尿崩癥。本研究中該患者患有中樞性尿崩癥。中樞性尿崩癥是由于抗利尿激素(ADH)分泌不足或垂體后葉發(fā)生損傷,使AVP 分泌不足,引起腎小管濃縮功能障礙所致。有報(bào)道稱,妊娠合并尿崩癥的發(fā)生可能與患者血液中AVP 降解酶的水平升高有關(guān)[2]。臨床上診斷尿崩癥的依據(jù)是:1)患者的尿量增多,其尿量為4 ~10 L/d。2)患者出現(xiàn)低滲尿的表現(xiàn),其尿滲透壓低于血漿滲透壓,多低于200 mOsm/(kg·H20),其尿比重多小于1.005。3)對(duì)患者進(jìn)行禁水試驗(yàn)不能使其尿量減少,也不能使其尿滲透壓和尿比重增加,但為其注射加壓素可使其尿量減少,使其尿滲透壓和尿比重增加,且其尿比重和尿滲透壓較注射加壓素前增加9% 以上。4)用血管加壓素或去氨加壓素對(duì)患者進(jìn)行治療的效果明顯[3]。若孕婦存在上述表現(xiàn),可將其病情診斷為妊娠合并尿崩癥。通常情況下,若妊娠合并尿崩癥患者的渴覺中樞未受累,飲水未受限制,則一般僅會(huì)出現(xiàn)睡眠障礙,不易危及母嬰的生命安全。若患者的渴覺敏感度減退或消失,補(bǔ)充水分后不會(huì)出現(xiàn)應(yīng)激反射,且其血漿滲透壓和血清鈉的水平明顯升高,則會(huì)危及母嬰的生命安全[4]。妊娠合并尿崩癥患者的病情在得到確診后需盡早為其補(bǔ)液,以糾正其水電解質(zhì)紊亂。目前,臨床上常采用醋酸去氨加壓素片對(duì)妊娠合并尿崩癥患者進(jìn)行治療。該藥雖然可分泌至乳汁中,但嬰兒從乳汁中吸收的藥量很少,不會(huì)對(duì)其產(chǎn)生較大的影響。在用此藥對(duì)妊娠合并尿崩癥患者進(jìn)行治療時(shí),應(yīng)將其每天的用藥量控制在0.2 ~1.2 mg 之間,并根據(jù)其病情的變化及時(shí)調(diào)整用藥量。超量使用醋酸去氨加壓素片可能引起水潴留和低鈉血癥。

      通過對(duì)本例患者進(jìn)行診治,筆者總結(jié)出以下經(jīng)驗(yàn):1)根據(jù)妊娠合并尿崩癥患者發(fā)病時(shí)間的不同,可將此病分為妊娠前已存在的尿崩癥、孕期確診的尿崩癥(即妊娠期暫時(shí)性尿崩癥)、產(chǎn)后長期存在的尿崩癥。對(duì)于孕期確診的尿崩癥患者來說,其在分娩后尿崩癥的癥狀會(huì)明顯減輕[4]。在對(duì)不同類型的妊娠合并尿崩癥患者進(jìn)行治療時(shí)應(yīng)根據(jù)其具體情況合理調(diào)整治療方案。2)在對(duì)妊娠合并尿崩癥患者進(jìn)行治療時(shí)應(yīng)密切監(jiān)測其24 h 的出入水量,確保補(bǔ)液量充足。若患者的補(bǔ)液量不足,可發(fā)生水電解質(zhì)紊亂,對(duì)母嬰造成不良的影響。國外的研究指出,孕婦在罹患尿崩癥后會(huì)增加其發(fā)生子癇前期的風(fēng)險(xiǎn)[1]。究其原因主要是,孕婦在發(fā)生尿崩癥后其血液會(huì)出現(xiàn)輕度濃縮,導(dǎo)致其血液的黏稠度增加,引起胎盤絨毛缺血。因此,在對(duì)妊娠合并尿崩癥患者進(jìn)行治療時(shí)應(yīng)密切監(jiān)測其血壓的變化,警惕其發(fā)生子癇前期。3)孕婦發(fā)生尿崩癥并不是對(duì)其進(jìn)行剖宮產(chǎn)手術(shù)的指征,若其無陰道試產(chǎn)的禁忌證,可讓其嘗試進(jìn)行陰道分娩,但需提前告知其在分娩時(shí)或產(chǎn)后可能因縮宮素缺乏而發(fā)生宮縮乏力性產(chǎn)后出血。

      綜上所述,妊娠合并尿崩癥較為少見,臨床醫(yī)生若發(fā)現(xiàn)孕婦存在尿量增多、尿滲透壓降低、煩渴等臨床表現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮其發(fā)生尿崩癥,需對(duì)其進(jìn)行相應(yīng)的檢查。待患者的病情得到確診后,應(yīng)及時(shí)為其補(bǔ)液,并用醋酸去氨加壓素片對(duì)其進(jìn)行治療。

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