趙劍

王女士今年43歲，前不久還在發(fā)愁眼角長出來的魚尾紋，但沒過多長時間又發(fā)現(xiàn)眼角的皮膚變得緊繃繃的。一開始她以為是新?lián)Q的護膚品起了作用，可當她因發(fā)熱、胸悶、便秘等不適去醫(yī)院就診時，一番檢查后被告知自己竟是硬皮病，而魚尾紋“消失”竟也與此病有關。

很多人聽到硬皮病時會以為這是一種皮膚病。實際上硬皮病是一種以皮膚增厚和纖維化為特征的結締組織病，是一種風濕免疫性疾病。硬皮病有局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥）之分，前者以皮膚病變?yōu)橹?，后者除了皮膚受累，還可累及肺、消化道、心、腎等多個器官，給患者的生活質量造成嚴重危害。我們今天主要介紹后者，即系統(tǒng)性硬化癥。

系統(tǒng)性硬化癥是易感人群受感染因子刺激所致的自身免疫性疾病，其病因目前還不完全清楚，部分患者在發(fā)病前有急性細菌或病毒感染，如在咽喉炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、慢性鼻竇炎、扁桃體炎等疾病后發(fā)病。目前認為，系統(tǒng)性硬化癥的發(fā)病主要與血管異常、免疫異常和結締組織代謝異常等原因有關。

系統(tǒng)性硬化癥目前還沒有特效藥物能根治，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療是病情能否緩解乃至停止發(fā)展的關鍵。本病高發(fā)年齡在30～50歲，以女性多見，家族中有風濕免疫性疾病患者的人也屬于高發(fā)人群，這些人就要警惕系統(tǒng)性硬化癥的癥狀，尤其是早期癥狀。

1.早期表現(xiàn)

約70%的系統(tǒng)性硬化癥患者以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，如指（趾）發(fā)涼、蒼白、發(fā)紫，繼而潮紅?；颊咴缙谝渤Ｓ兄撕兔娌磕[脹及手指皮膚逐漸增厚，有些患者還可出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱、胃腸道功能紊亂、體重下降、多關節(jié)疼痛等癥狀。

2.皮膚表現(xiàn)

通常從手部開始，表現(xiàn)為手指、手背發(fā)亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀少，繼而面部、頸部受累，同時患者可有胸上部和肩部的緊繃感，頸前可出現(xiàn)橫向厚條紋，面部可呈面具樣面容，口周出現(xiàn)放射性紋溝，口唇變薄、鼻端變尖等。

3.器官受累

病情嚴重的患者還可能累及多個器官。如侵蝕性關節(jié)病、骨質疏松等骨關節(jié)病變，口腔、食管、小腸、大腸等消化道病變，肺間質纖維化、肺動脈血管病變等肺部病變，片狀心肌纖維化、心包肥厚或積液等心臟病變，以及腎臟病、干燥綜合征等。

不過，確診系統(tǒng)性硬化癥后患者也不必過于驚慌，及早在正規(guī)醫(yī)院?？漆t(yī)生的指導下采取系統(tǒng)化的治療，有望限制病情的發(fā)展。治療方法主要包括中草藥、中成藥的辨證治療，免疫抑制劑、抗炎止痛藥、血管活性藥、生物制劑等西藥治療，中藥藥浴、藥膏、針灸、超聲波等外治療法等。對于嚴重雷諾現(xiàn)象、肢端潰瘍、關節(jié)攣縮、嚴重食管狹窄的患者，還可能需要外科干預。

系統(tǒng)性硬化癥目前仍無法根治，我們能做的就是緩解患者的癥狀及阻止病情的發(fā)展，這就需要患者長期堅持系統(tǒng)的治療，并且做好日常防護?；颊邞擆B(yǎng)成良好的飲食習慣，飲食多樣營養(yǎng)充分，少食辛辣刺激食物，多食易消化食物，煙酒要少接觸乃至戒掉；日常注意保暖和避免外傷，以免皮膚發(fā)生潰瘍或壞疽；對于有皮損或器官受累的患者，則要注意皮損的日常調護，以及遠離對受累器官不利的危險刺激。總之，要將生活護理與規(guī)范治療結合起來，才能最大程度保證患者的生活質量。