徐萍萍，馬丙祥，馮 剛，張建奎，王詩妍

（1.河南中醫(yī)藥大學(xué)，河南 鄭州 450000；2.河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450000）

癲癇（epilepsy，Ep）是多種原因引起的慢性腦部疾患，以反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元過度放電為特點(diǎn)，以突發(fā)的肌肉抽搐、意識(shí)障礙為主要臨床表現(xiàn)[1]。目前經(jīng)嚴(yán)格的抗癲癇藥物治療后，仍有30%左右的患兒治療無效，稱為藥物難治性癲癇[2-3]。2017年國際抗癲癇聯(lián)盟（Inter-national League Against Epilepsy，ILAE）將兩種或兩種以上抗癲癇方案治療無效（不論是單藥治療還是多種藥物的組合），定義為難治性癲癇[4]?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)多從腦組織結(jié)構(gòu)、神經(jīng)遞質(zhì)、離子傳導(dǎo)通路、基因角度探討其病因和發(fā)病機(jī)理，其治療效果與較嚴(yán)重副作用并存的結(jié)果，讓人不能滿意。而中醫(yī)藥在控制發(fā)作、調(diào)理體質(zhì)、改善認(rèn)知、減少耐藥等方面發(fā)揮了明顯的優(yōu)勢，尤其對于控制效果極差的反復(fù)發(fā)作的難治性癲癇。臨床上此類患兒病因多不確定,病情頑固復(fù)雜，發(fā)作頻繁，病久難愈，預(yù)后不良。該病在中醫(yī)學(xué)中屬于“癇病”“頑癇”的范疇，歷來眾多醫(yī)家也多從風(fēng)、火、痰、食來論治[5]，對疾病的治療起到了積極的作用。難治性癲癇患兒多發(fā)作頻繁，病久不愈，易耗傷腎精，腎之陰陽之氣不足，氣化溫煦失司，致頑痰不化；或陰虛火旺，灼傷津液，使伏痰難消。而據(jù)臨床實(shí)踐和一系列觀察發(fā)現(xiàn)，可從玄府理論之視角來論治，該病的病位在腦絡(luò)，病因可能為小兒先天肺脾腎不足、情志失調(diào)、飲食不節(jié)、腦部外傷等導(dǎo)致臟腑功能失調(diào)，痰濁內(nèi)生，氣機(jī)逆亂，神機(jī)失調(diào)，病機(jī)關(guān)鍵為痰濁阻滯，玄府閉塞，腦絡(luò)不通，治療上以豁痰開竅，開通腦之細(xì)絡(luò)玄府為要，風(fēng)藥開玄貫穿始終，辨證佐以健脾、溫腎化痰之品，蟲藥以搜絡(luò)治療?，F(xiàn)從中醫(yī)玄府理論探討小兒難治性癲癇發(fā)作的病機(jī)及治療，做以下論述。

1 玄府理論與小兒難治性癲癇的關(guān)聯(lián)

1.1 玄府理論簡釋“玄府”一詞始于《素問·水熱穴論篇》：“所謂玄府者，汗空也?！倍鄬⑵渥髁x為汗孔、腠理、氣門。自金元時(shí)期劉完素將“玄府”內(nèi)涵加以外延，《素問玄機(jī)原病式》言：“皮膚之汗孔者……無物不有，人之臟腑皮毛、肌肉筋膜、骨髓爪牙……乃氣出入升降之門戶也。”提出了新的玄府之概念，自此以后，對其的理解便有廣義和狹義之分，狹義者指汗孔；廣義者為普遍于人體內(nèi)外，臟腑、皮毛、骨髓等的一種微細(xì)孔竅及其通道結(jié)構(gòu)?！坝兴]塞……目無所見，耳無所聞，鼻不聞臭，舌不知味，筋痿骨痹，齒腐，毛發(fā)墮落，皮膚不仁，腸不能滲泄”，道出了其開合有度，貴開忌闔的生理特性，其宣通氣液，為氣機(jī)升降出入的門戶、氣血津液運(yùn)行的通道，而玄府郁閉，可概括為多種疾病所共有的基本病理基礎(chǔ)之一[6]。而后又在后世醫(yī)家的補(bǔ)充和完善下，將其特性主要?dú)w結(jié)為：普遍存在性、形態(tài)結(jié)構(gòu)微觀性、貴開忌闔。將其作用主要總結(jié)為：宣通氣液、滲灌氣血、運(yùn)達(dá)神機(jī)。玄府閉塞是多種疾病的共同基礎(chǔ)和中間環(huán)節(jié)，同樣也是玄府病變的本質(zhì)和根源，而開通玄府是中醫(yī)學(xué)基本的治療原則之一[7]。

1.2 玄府-腦絡(luò)-神機(jī)與小兒難治性癲癇

1.2.1 玄府、腦絡(luò)、神機(jī)之生理相關(guān)性 玄府與絡(luò)脈皆是氣血、津液通行之處，“絡(luò)脈”是將其輸送于機(jī)體全身的細(xì)小“通路”，而“玄府”則是通道上的“門戶”或“樞紐”，二者伴隨而行，相互協(xié)同，構(gòu)成玄府-絡(luò)脈系統(tǒng)。玄府的開闔有度使氣血津液等精微物質(zhì)能夠在玄府-絡(luò)脈系統(tǒng)中循環(huán)有序地正常布散。而腦絡(luò)作為絡(luò)病學(xué)的分支之一，即可運(yùn)轉(zhuǎn)神機(jī)、轉(zhuǎn)輸氣血津液精神。神機(jī)又稱神明、神志，《素問》云：“諸髓者，皆屬于腦”；“頭者，精明之府”。提出了腦主神明，論腦為神明之府，神機(jī)之所，神機(jī)動(dòng)則機(jī)體應(yīng)，運(yùn)轉(zhuǎn)神機(jī)可調(diào)攝人的精神、意識(shí)、思維、情感和認(rèn)知[8]。而神是氣、血、津、液的外在表現(xiàn)，即氣血津液為神機(jī)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)提供物質(zhì)保障，氣機(jī)的運(yùn)行、血和津液的順利流通，使得神機(jī)得運(yùn)，精神得固，生機(jī)如常[9]?！皻庋?，則其中神自清利，而應(yīng)機(jī)能為用矣”，玄府依靠流通氣血津液等物質(zhì)構(gòu)成無數(shù)個(gè)微循環(huán)系統(tǒng)，系統(tǒng)間相互連接，各體系之間的開通、順暢，氣血津液的宣通、輸布，各精微物質(zhì)間的流通、配合，運(yùn)轉(zhuǎn)腦絡(luò)-玄府-神機(jī)，則神明自清。

1.2.2 玄府-腦絡(luò)-神機(jī)與小兒難治性癲癇之病理相連性 中醫(yī)學(xué)多認(rèn)為小兒癲癇病屬“本虛標(biāo)實(shí)”，本虛主要責(zé)于五臟虧虛，標(biāo)實(shí)則責(zé)之于風(fēng)、火、痰、食等，痰誕壅滯、迷閉孔竅是本病的發(fā)病機(jī)制[10]。目前研究少有從玄府-絡(luò)脈角度論述本病。難治性癲癇患兒雖然抽搐發(fā)作癥狀停止，但其發(fā)作頻繁，藥物難治，一次發(fā)作暫止，又可立即發(fā)生下一次發(fā)作，甚至可表現(xiàn)為持續(xù)狀態(tài)，正為“玄府未通”的表現(xiàn)。難治性癲癇的中醫(yī)發(fā)生發(fā)展機(jī)制與玄府-絡(luò)脈功能失常密切相關(guān)，癲癇患兒多伴有諸如認(rèn)知障礙、精神障礙、言語障礙及行為問題等精神情志上的一系列問題[11]，尤以難治性癲癇患兒表現(xiàn)較為突出，發(fā)現(xiàn)此為“腦絡(luò)-玄府閉塞，神機(jī)運(yùn)轉(zhuǎn)不利”所致，正如《素問·六微旨大論篇》“出入廢則神機(jī)化滅，升降息則氣立孤?！敝?。腦絡(luò)-玄府為神機(jī)出入之所，玄府暢通，氣機(jī)升降出入、血液運(yùn)行輸布和津液流通布散的正常，使得神機(jī)運(yùn)轉(zhuǎn)得當(dāng)，言、聽、視、行等生理活動(dòng)可正常進(jìn)行?！兜は姆āぐB》曰：“癇癥有五……無非痰涎壅滯，迷悶孔竅?！笨梢娫缫延邪d癇由痰涎阻塞，孔竅不通的記載。另據(jù)眾多中醫(yī)家臨床觀察得知，痰濁確是癲癇發(fā)作的最主要因素，而上訴所描述之“孔竅”，也與玄府之特征不謀而合。痰濁易阻塞玄府-腦絡(luò)，玄府密閉，開闔失利導(dǎo)致道路不暢，清竅被阻，氣血津液流灌失調(diào)，出入升降失司，氣機(jī)逆亂，神機(jī)運(yùn)轉(zhuǎn)不及則神亡機(jī)止，以致不能統(tǒng)帥人的精神、意識(shí)、思維，是小兒難治性癲癇抽搐發(fā)作頻繁、意識(shí)障礙、猝然昏仆、喉中痰鳴，口吐涎沫等癥狀，以及其認(rèn)知、言語、精神、行為障礙等相關(guān)癥狀存在的關(guān)鍵機(jī)制所在。

2 小兒難治性癲癇的基本病機(jī)

2.1 病變部位在于玄府腦絡(luò) 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為癲癇是一種反復(fù)發(fā)作的慢性腦部疾病，其發(fā)作時(shí)典型表現(xiàn)為猝然昏倒，意識(shí)喪失，四肢肌肉抽搐等。而前有提及，所論玄府為“無物不有……臟腑皮毛、肌肉筋膜”，可知腦部、四肢肌肉有玄府之存在。絡(luò)脈是貫穿于機(jī)體的通路橋梁，同樣也是氣血津液聚集之場所，這就使得成為外邪侵入的途徑和病情傳變的通道。《臨證指南醫(yī)案》提到：“初為氣結(jié)在經(jīng)，久則血傷入絡(luò)”。小兒難治性癲癇疾病具有慢性、反復(fù)發(fā)作性、經(jīng)久難愈的特點(diǎn)，符合葉天士所言“久則入絡(luò)”之說?！额愖C治裁》提出：“腦為元神之府，精髓之海，實(shí)記性所憑也。”《醫(yī)林改錯(cuò)·腦髓說》論到：“小兒無記性者，腦髓未滿”。腦為髓之海，元神之府，諸陽之會(huì)，腦內(nèi)之玄府頗豐，氣液流通布散也較其他部位旺盛，血?dú)鉂B灌同樣最多，腦之神機(jī)可藉此不斷升降出入[12]。腦之玄府開闔障礙，滲灌失常、不足或太過，必然引起臨床所見腦之病變，所致神機(jī)運(yùn)轉(zhuǎn)失常，引起癲癇反復(fù)發(fā)作。從腦部疾病的病位及病性特點(diǎn)來看，從玄府腦絡(luò)來論治，似乎更為合理。

2.2 病機(jī)根本在于痰濁阻滯，玄府閉塞，腦絡(luò)不通，神機(jī)不用 《醫(yī)學(xué)綱目·癲癇》言：“癇者，痰邪上逆也……則頭中氣亂……則脈道閉塞，孔竅不通?！睆埣揖S認(rèn)為“痰火神迷”為癲癇發(fā)病之病機(jī)。馬融提出“痰伏腦絡(luò)，氣逆風(fēng)動(dòng)”的病機(jī)觀[11]?？傆^可知，痰濁阻滯是癲癇發(fā)作的關(guān)鍵病理因素，可致脈道阻塞，孔竅不通。小兒具有肺脾腎常虛的生理特點(diǎn)，難以抵抗邪氣入侵，易引起臟腑功能失常，或因脾胃功能不足，胃納過度，或脾氣虛弱，運(yùn)化失司，水聚為痰；或因腎氣虛弱、腎陽不足，致氣化失常、溫煦失常，水泛為痰，導(dǎo)致玄府開闔通利失常，礙神損腦，而氣血津液升降出入的通道不暢，繼而導(dǎo)致痰濁類病理性產(chǎn)物聚集、壅塞、留滯，進(jìn)一步發(fā)展為新的病因，上擾清竅，盤踞腦絡(luò)內(nèi)，阻痹腦絡(luò)，氣液不通，氣機(jī)升降出入失調(diào)以致癇。有形之痰可表現(xiàn)為喉中痰鳴、驚掣怪叫及口吐涎沫；無形之痰阻滯腦絡(luò)即為“猝然昏仆，呼之不應(yīng)，四肢抽搐”。玄府為神機(jī)運(yùn)轉(zhuǎn)之門戶，若玄府密閉的病理環(huán)境下，則出現(xiàn)神機(jī)不用，運(yùn)轉(zhuǎn)失常的癥狀，即表現(xiàn)為難治性癲癇發(fā)作日久后的認(rèn)知、言語、精神、行為等方面的障礙。因痰氣有聚散，玄府開合不定時(shí)，故癲癇可見反復(fù)發(fā)作，時(shí)作時(shí)止，控制困難。

3 小兒難治性癲癇的基本治則

從“玄府氣液學(xué)說”來針對性地分析，小兒難治性癲癇之發(fā)病機(jī)制為痰濁阻滯，玄府閉塞，腦絡(luò)不通，神機(jī)不用，而玄府密閉為病機(jī)關(guān)鍵之要，由此開通玄府恢復(fù)玄府開合功能至關(guān)重要?！吨貜V補(bǔ)注黃帝內(nèi)經(jīng)素問》道：“疏其壅塞，令上下無礙，血?dú)馔ㄕ{(diào)，則寒熱自和，陰陽調(diào)達(dá)?！毙碚撝蝿t注重以“通”為用，中醫(yī)講究整體觀念和辨證論治，故在臨床診治過程中，需切中導(dǎo)致玄府病變的基本病機(jī)，辨證通玄，因此豁痰開竅、開通玄府則成為治療小兒難治性癲癇的基本原則。常富業(yè)等[13]提出玄府為神機(jī)運(yùn)轉(zhuǎn)之門戶。敬櫻等[14]認(rèn)為開通玄府是神志病的基本治療大法。開通玄府，神機(jī)得以運(yùn)轉(zhuǎn),達(dá)到形與神俱。開通玄府主要為直接開玄及間接開玄，直接開玄是利用辛竄宣通之“風(fēng)藥”開通閉塞之玄府，歷代眾多醫(yī)家多有“風(fēng)藥開玄”之研究[15-16]，臨床多采用麻黃、柴胡、桂枝、細(xì)辛、防風(fēng)、川芎、羌活、升麻等辛竄宣通之風(fēng)藥，利用其通利之性，可迅速開通閉塞之玄府；間接開玄有很多方法，如理氣開玄法、活血開玄法、運(yùn)水開玄法、清熱解毒開玄法、涼血開玄法、攻下開玄法、祛痰開玄法、補(bǔ)虛開玄法等[13]，而針對小兒難治性癲癇的基本病機(jī)主要以化痰為要，以祛痰開玄法，辨證或給予健脾化痰，或予溫腎化痰之品。直接開玄始終貫通于間接開玄。基于此，臨床治療上多以六君子湯加減益氣健脾化痰；溫腎化痰者多予附子理中湯加減，配合直接開玄之風(fēng)藥協(xié)同起效，同時(shí)配伍辛散溫通之品，以使陰霾散盡。張仲景云：“病痰飲者，當(dāng)以溫藥和之”，配以溫藥，痰去則玄府得通；配予石菖蒲、遠(yuǎn)志，不僅芳香開竅安神益智，又性味辛溫宣其痰濕；枳殼、木香以奏理氣治痰之功，氣順則痰可消；另外要善配用全蝎、蜈蚣、僵蠶等蟲類藥物，蟲類藥善于搜刮玄府經(jīng)絡(luò)孔竅，通利玄府，風(fēng)、蟲類藥協(xié)同增效，共達(dá)開玄通府之作用[17]。諸藥合用，收效甚好。

4 結(jié) 語

小兒癲癇病因病機(jī)較為復(fù)雜，尤其對于難治性癲癇患兒，其發(fā)作頻繁，臨床治療過程中藥物控制效果也較差，如果單從中醫(yī)學(xué)陰陽五行、藏象學(xué)說等基本理論出發(fā)，不足以應(yīng)對其發(fā)作形式多樣性、頻繁性及其藥物難治性，也很難從微觀角度闡述其發(fā)病機(jī)理，病變過程等[17]?！靶畾庖簩W(xué)說”的發(fā)展，在治療難治性癲癇方面具有較大的指導(dǎo)價(jià)值。掌握“玄府-腦絡(luò)”關(guān)于小兒難治性癲癇的病機(jī)特點(diǎn)，探析其發(fā)病機(jī)理，補(bǔ)充對其病機(jī)認(rèn)識(shí)，為臨床治療小兒難治性癲癇提供了新的方向，具有明確的意義。