1.德州市人民醫(yī)院影像科(山東 德州 253014)

2.德州市人民醫(yī)院微創(chuàng)介入中心(山東 德州 253014)

紀(jì)志英1 何志良2,*

髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)是一種少見的、由漿細(xì)胞構(gòu)成的軟組織惡性腫瘤，它的發(fā)病率極低，約占漿細(xì)胞腫瘤的4%[1]，可發(fā)生于全身任何髓外的組織和器官，其中80%發(fā)生于頭頸部，但也不足頭頸部惡性腫瘤的1%。肌肉組織原發(fā)的髓外漿細(xì)胞瘤更是非常少見，本研究回顧性分析我院3例原發(fā)于肌肉組織的髓外漿細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)，旨在提高對該病的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 臨床資料收集我院經(jīng)臨床病理證實的原發(fā)于肌肉組織的髓外漿細(xì)胞瘤3例，男1例，女2例，年齡分別為65、55、48歲，中位年齡50歲。臨床表現(xiàn)均為發(fā)病部位腫塊、疼痛和不適。全部病例臨床及影像學(xué)檢查均未發(fā)現(xiàn)其他病變(骨髓檢查漿細(xì)胞比例＜5%，無區(qū)域淋巴結(jié)受累，除病變臨近骨質(zhì)溶骨性破壞外，影像學(xué)檢查全身其余骨骼未發(fā)現(xiàn)病變)，活檢病理均證實為漿細(xì)胞瘤。

1.2 檢查方法一例行MRI平掃加增強(qiáng)掃描，一例行CT平掃，一例行CT平掃加增強(qiáng)掃描。MRI掃描采用聯(lián)影UIH 3.0T MRI掃描儀，不同部位采用相應(yīng)線圈，常規(guī)進(jìn)行T1WI、T2WI及STIR序列掃描，均行軸位、冠狀及矢狀位掃描，層厚3mm，層間距3mm，增強(qiáng)掃描采用 Gd-DTPA。CT掃描采用Optima CT660全身螺旋CT掃描儀，增強(qiáng)掃描采用CT專用壓力注射器，使用非離子型含碘對比劑300[mg(I)/mol]，流速3.0mL/s靜脈注射。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)病例1：行MRI平掃加增強(qiáng)掃描：病變部位于左側(cè)豎脊肌，并部分累及左側(cè)腰大肌，左側(cè)豎脊肌較對側(cè)腫脹，肌間隙變窄，呈較大軟組織腫塊樣改變，最大截面約9.2cm×7.5cm，邊緣較清晰，可見分葉，腫塊T1WI序列呈等信號和略低信號，T2WI序列呈略高及等信號，STIR脂肪抑制序列呈高信號，DWI呈明顯高信號，ADC-map信號明顯減低，DWI呈明顯受限改變；腫塊向腰2、3水平椎管內(nèi)侵犯，相應(yīng)水平硬膜囊明顯受壓，臨近骨質(zhì)吸收。增強(qiáng)MRI掃描，腫塊呈中度較均勻強(qiáng)化，腫塊大部分邊緣較清，內(nèi)部見類似條狀分隔強(qiáng)化信號影(圖1A-1H)。

病例2：行CT平掃：病變位于左側(cè)股部前群肌肉，股中間肌、股外側(cè)肌均明顯腫脹，肌間隙消失，病變邊界較清晰，最大截面約26.4cm×10.8cm，病變區(qū)腫塊等密度，與鄰近正常肌肉密度無顯著差異，臨近股骨后側(cè)骨皮質(zhì)蟲蝕樣骨質(zhì)破壞，未見骨質(zhì)硬化。周圍肌群未見受累(圖2)。

病例3：行CT平掃加增強(qiáng)掃描：病變位于右側(cè)閉孔內(nèi)外肌，右側(cè)閉孔內(nèi)外肌明顯腫脹，呈腫塊狀，最大截面約4.7cm×9.8cm，邊緣較清晰，密度均勻，周圍及間隙尚較清晰；增強(qiáng)掃描呈中度較均勻強(qiáng)化，臨近盆底結(jié)構(gòu)受壓，恥骨及坐骨支臨近骨皮質(zhì)蟲蝕樣骨質(zhì)破壞(圖3A-3E)。

2.2 病理學(xué)表現(xiàn)3例均行組織活檢，病變肌肉取材標(biāo)本呈灰白、灰黃色，質(zhì)軟，HE染色鏡下正常肌肉組織被破壞，腫瘤細(xì)胞彌漫增生浸潤，核偏位，核染色質(zhì)呈輪輻狀，少量嗜酸性胞漿。免疫組織化學(xué)染色：3例均CD138(+)，2例CD38(+)；限制性表達(dá)Kappa輕鏈。具體見圖1I、1J、3F。

圖1 患者，女，48歲，腰痛伴左下肢痛1月。1A-1H：左側(cè)豎脊肌較大軟組織腫塊，邊緣較清，分葉，累及左側(cè)腰大肌及部分椎管，呈等T1等T2高FS-T2WI信號改變，DWI序列成明顯受限，增強(qiáng)掃描病變呈中度強(qiáng)化，鄰近骨質(zhì)吸收；1I-1J：分別HE×200、HE×40，腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤，核偏位，少量嗜酸胞漿，免疫組化CD138(+)、CD38(+)。

3 討 論

3.1 髓外漿細(xì)胞瘤概述漿細(xì)胞瘤是一組疾病，屬于漿細(xì)胞系統(tǒng)的異常增殖引起的惡性腫瘤，包括多發(fā)性骨髓瘤、孤立性漿細(xì)胞瘤和髓外漿細(xì)胞瘤3類。髓外漿細(xì)胞瘤是指來源于B淋巴細(xì)胞、原發(fā)于骨髓造血組織以外的漿細(xì)胞腫瘤，是最少見的類型。文獻(xiàn)報道髓外漿細(xì)胞瘤可發(fā)生于任何年齡，但大多集中于50～70歲之間，以男性多見，男女之比約為3∶1，平均發(fā)病年齡60歲。而本研究3個病例，男女比例為1∶2，與文獻(xiàn)報道男性病例居多有所不同，可能與病例數(shù)較少有關(guān)；本研究病例平均年齡為56歲，與文獻(xiàn)報道基本一致[2]。由于漿細(xì)胞分布廣泛，本病可發(fā)生于任何有淋巴網(wǎng)狀組織的器官，總的發(fā)病率不高，但80%發(fā)生在頭頸部[3]，多見于上呼吸道、鼻竇、鼻咽部，其次為腮腺、甲狀腺、扁桃體、頸淋巴結(jié)、喉、皮膚和頜下腺等部位[4]。也有原發(fā)于腎臟、宮頸、乳腺、睪丸等部位的報道。賀莉等[5]報道2例髓外漿細(xì)胞瘤原發(fā)于肱三頭肌及右側(cè)腰大肌、豎脊肌，其他文獻(xiàn)報道中也有個別肌肉原發(fā)髓外漿細(xì)胞瘤的散發(fā)病例，可見原發(fā)肌肉的髓外漿細(xì)胞瘤報道非常少見，本研究報道3例肌肉組織原發(fā)髓外漿細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)和病理學(xué)特征，進(jìn)一步提高對本病的認(rèn)識。

目前為止，髓外漿細(xì)胞瘤的具體病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，多認(rèn)為與病毒感染、呼吸道慢性炎性刺激、各種原因引發(fā)的免疫功能抑制等有關(guān)。其臨床表現(xiàn)多樣，無特異性，因腫瘤發(fā)病部位不同而不同，病變部位疼痛和腫塊壓迫不適是主要的就診原因。確診依賴于穿刺活檢與手術(shù)病理證實。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)髓外漿細(xì)胞瘤的發(fā)病率低，缺乏大宗病例影像學(xué)研究，因此大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病沒有特異的影像學(xué)表現(xiàn)[6-7]。有學(xué)者總結(jié)出不同部位髓外漿細(xì)胞瘤的影像學(xué)共性特征，即具有“大病灶、小壞死、中低度強(qiáng)化、可同時累及多個部位、融合傾向大、易形成‘夾心餅’征象、DWI成像病灶彌散受限明顯表現(xiàn)”等類似惡性淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)[8]。谷濤[6]報道增強(qiáng)后病灶內(nèi)部見數(shù)量和形狀不一的間隔，且其強(qiáng)化更顯著，并將這點(diǎn)歸結(jié)為本病較為特征的影像表現(xiàn)。但本研究病例并未發(fā)現(xiàn)此征象，這也可能與病例數(shù)量太少有關(guān)。本研究報道3例原發(fā)于骨骼肌的髓外漿細(xì)胞瘤CT及MRI表現(xiàn)基本符合上述共性特征，3例病變均呈現(xiàn)較大軟組織腫塊，密度或信號均勻，未見壞死區(qū)域，強(qiáng)化呈中度強(qiáng)化。與CT比較，MRI具有較高的軟組織分辨率，能更準(zhǔn)確顯示病變的細(xì)微表現(xiàn)。因此，能更準(zhǔn)確顯示其影像學(xué)特征。此外，MRI 檢查可明確顯示病變范圍，充分了解病變與周圍組織關(guān)系，更具優(yōu)勢。

3.3 鑒別診斷一般認(rèn)為，髓外漿細(xì)胞瘤有較高的放射敏感性，單純放療即可得到較好的治療效果，因此多數(shù)學(xué)者建議首選放療[9]，鑒于其治療方式與其他腫瘤差別很大，因此在診斷時需與其他病變進(jìn)行鑒別。

圖2 患者，男，65歲，左大腿腫脹疼痛20余天。左股前部肌肉明顯腫脹成團(tuán)塊狀，密度與周圍正常肌肉類似，股骨后部局部骨質(zhì)溶骨性破壞。圖3 患者，女，55歲，會陰部腫脹不適月余。圖3A-3E：右側(cè)閉孔內(nèi)外肌腫塊，平掃等密度，增強(qiáng)掃描輕-中度強(qiáng)化，右側(cè)恥骨局部溶骨性骨質(zhì)破壞；圖3F：HE×200，腫瘤細(xì)胞彌漫生長，免疫組化CD138(+)、CD38(+)。

首先需要與多發(fā)骨髓瘤的髓外浸潤相鑒別。多發(fā)性骨髓瘤好發(fā)部位往往在中軸骨如骨盆、肋骨、頭顱、脊柱，常出現(xiàn)上述骨的多發(fā)破壞，臨床上伴有貧血、尿本周氏蛋白陽性等。多發(fā)骨髓瘤出現(xiàn)髓外浸潤時，大部病人會出現(xiàn)特征性的髓內(nèi)浸潤和骨質(zhì)破壞的影像學(xué)表現(xiàn)，如顱骨穿鑿樣骨質(zhì)缺損、脊柱多發(fā)椎體的溶骨性骨質(zhì)破壞、骨質(zhì)疏松等，可與髓外漿細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別。此外，髓外漿細(xì)胞瘤可進(jìn)展為多發(fā)骨髓瘤，也可局部或遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)，但幾率均明顯小于孤立性骨骼漿細(xì)胞瘤[10]。

其次，多數(shù)髓外漿細(xì)胞瘤具有類似于惡性淋巴瘤的影像特點(diǎn)，應(yīng)將兩者進(jìn)行鑒別。此外，對于發(fā)生在某些特定部位的髓外漿細(xì)胞瘤還需要與相應(yīng)部位常見的其他來源的惡性病變相鑒別。本研究病例均原發(fā)于肌肉組織，還應(yīng)與發(fā)生于肌肉軟組織的間葉組織來源惡性腫瘤相鑒別：(1)惡性纖維組織細(xì)胞瘤：是最常見的軟組織惡性腫瘤之一，起源于原始間葉細(xì)胞，一般由組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞共同組成，好發(fā)于四肢，特別是下肢，尤以大腿多見，高發(fā)年齡為50～70歲。其影像學(xué)表現(xiàn)為較大的軟組織腫塊，邊緣也較清晰，周圍組織受壓，但CT和MRI平掃密度或信號可不均勻，其內(nèi)可見囊變區(qū)，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)掃描多為明顯不均勻強(qiáng)化，與髓外漿細(xì)胞瘤T1WI及T2WI均大部呈等信號不同。(2)橫紋肌肉瘤：起源于不同分化的橫紋肌細(xì)胞或具備橫紋肌分化的原始間葉細(xì)胞組成的軟組織腫瘤，病理學(xué)可分為胚胎型、腺泡型和多形型，腺泡型和多形型更多見于四肢軀干部；橫紋肌肉瘤多好發(fā)于青少年，平均發(fā)病年齡16.6歲；影像學(xué)表現(xiàn)因其腫瘤成分復(fù)雜，CT平掃多呈略低于肌肉的軟組織腫塊，主要是富含黏液成分所致，增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化等于或低于鄰近肌肉組織，可呈現(xiàn)環(huán)形增強(qiáng)。MRI表現(xiàn)T1WI呈等信號或等高混雜信號，T2WI序列腫塊多呈均勻或不均勻高信號；腫塊多可見分葉征象以及多結(jié)節(jié)融合征象，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻明顯增強(qiáng)。從發(fā)病年齡、影像學(xué)表現(xiàn)方面均可與其鑒別。(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤是最常見的軟組織惡性腫瘤之一，約占軟組織肉瘤的15%，在四肢的軟組織肉瘤中占24%。髓外漿細(xì)胞瘤主要應(yīng)和去分化型、粘液型及多形性的脂肪肉瘤鑒別，去分化型脂肪肉瘤以實性腫塊為主，含有或多或少的脂肪成分，影像學(xué)可以鑒別；粘液型脂肪肉瘤以囊性為主，內(nèi)含較大量的粘液成分，影像表現(xiàn)密度或信號不均勻，粘液成分MRI T1WI呈等或高信號改變，以此可以鑒別；多形性的脂肪肉瘤較罕見，影像學(xué)表現(xiàn)為不均質(zhì)的軟組織腫塊影，其內(nèi)可見壞死，增強(qiáng)后顯示為不均勻強(qiáng)化，以此影像學(xué)特點(diǎn)可以鑒別。

綜上所述，發(fā)生在肌肉組織的髓外漿細(xì)胞瘤是一種罕見的軟組織惡性腫瘤，臨床主要表現(xiàn)為無明顯誘因出現(xiàn)受累肌肉的顯著腫脹和疼痛，可出現(xiàn)多部位及多發(fā)病變，也可發(fā)展為多發(fā)骨髓瘤。影像學(xué)檢查對本病具有一定的診斷價值，最終診斷依賴于病理及免疫組化檢查。