高贇 符俊 解騫 梁宗輝

病例資料患者，男，76 歲，1 周前無誘因下出現(xiàn)中下腹痛，呈持續(xù)性隱痛。既往有慢性闌尾炎病史。臨床查體：T 36.7°，P 70 次/分，R 12 次/分，BP 120/79 mmHg。腹部平坦，腹式呼吸，無腹壁靜脈曲張，無胃腸蠕動波，腸鳴音正常，無腹部血管雜音，右下腹輕壓痛，無反跳痛，麥氏點壓痛可疑陽性，振水音陰性。實驗室檢查：C 反應蛋白141 mg/L。血常規(guī)等實驗室檢查均未見明顯異常。

影像表現(xiàn)：CT 平掃（圖1a）可見膀胱右后上方見類圓形低密度影，周圍脂肪間隙模糊，與闌尾分界不清，平掃CT 值10～20 HU；增強掃描（圖1b、1c）可見病灶壁持續(xù)性強化，囊腔內(nèi)未見明顯強化。增強冠狀面重組（圖1d）可見病灶位于膀胱右后上方，病灶最大橫截面徑約5.8 cm×10.1 cm。腹腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。CT 診斷：膀胱右后上方囊性腫物，伴周圍滲出，與闌尾分界不清，考慮闌尾來源腫瘤。

手術發(fā)現(xiàn)：連硬麻醉下行闌尾腫瘤切除術，探查見回盲部組織脆性增加，局部黏膜組織缺血壞死伴闌尾根部穿孔。膀胱頂部右側(cè)見10 cm×8 cm×6 cm 包裹性包塊，游離包塊前壁，并于其頂部做1 cm 開口，見灰白色惡臭膿性滲出物。

病理結(jié)果：大體病理：闌尾根部灰褐色組織2 塊3 cm×3 cm×1 cm，部分右半結(jié)腸11 cm×8 cm×5 cm（結(jié)腸長4 cm，直徑3 cm；回腸長6 cm，直徑2 cm）?；孛げ繚{膜面見一腫塊3 cm×2 cm×2 cm，腫塊中央有腔隙，與結(jié)腸黏膜面相通，腸壁黏膜面未見明顯腫塊，腸旁淋巴結(jié)4 枚，直徑0.2～0.8 cm。鏡下病理：闌尾黏膜上皮鋸齒狀增生，腫瘤細胞排列成乳頭狀或腺管狀。病理診斷：（闌尾根部）急慢性炎伴大片膠原纖維增生。（右半結(jié)腸）闌尾絨毛狀管狀腺瘤伴中度異型增生，腸壁漿膜面化膿性腹膜炎，兩側(cè)切緣未見病變累及，腸旁淋巴結(jié)4 枚呈反應性增生。免疫組化：CK（+），P53（-），CK7（-），CK20（+），Syn（-），CgA（-），CEA（+），Ki67（40%+）。

討論闌尾腫瘤的發(fā)病率較低，是一種較為少見的疾病。從病理類型上來看，闌尾腫瘤可以分為上皮性腫瘤和非上皮性腫瘤兩類，其中上皮性腫瘤的黏液腺癌在闌尾腫瘤中比較常見。闌尾絨毛狀管狀腺瘤屬于良性上皮性腫瘤，發(fā)病率很低，約占胃腸道腫瘤的0.4%，占闌尾上皮性腫瘤的30%。一般好發(fā)于闌尾中遠段，發(fā)病年齡6～88 歲不等［1,2］，最常見于50～70 歲。

臨床上可無明顯癥狀，部分患者表現(xiàn)為急性闌尾炎的癥狀如發(fā)熱、右下腹痛，觸診時有時可觸及右下腹包塊，這可能因腫瘤生長堵塞闌尾管腔導致感染引起，大部分患者因“急性闌尾炎”就診而發(fā)現(xiàn)，少數(shù)表現(xiàn)為右下腹腫塊、胃腸道或泌尿生殖道梗阻、胃腸道出血和血尿，亦有無癥狀者于體檢或偶然發(fā)現(xiàn)。多數(shù)因伴有其他病變?nèi)缂甭躁@尾炎、闌尾穿孔等進行手術，在術中由外科醫(yī)生探查闌尾或術后病理醫(yī)生取材時偶然發(fā)現(xiàn)，所以極易導致臨床診斷中的漏診或誤診［3］。本例即以慢性闌尾炎反復發(fā)作而就診，術后病理確診。

CT 已經(jīng)成為闌尾病變的首選檢查方法，多平面重組（multi-planar reconstruction，MPR）有助于判斷闌尾與腸道、周圍結(jié)構的關系。闌尾絨毛狀管狀腺瘤CT 平掃見闌尾局限性囊性擴張，增強后管壁可見持續(xù)強化，囊壁強化程度與周圍腸壁相仿，囊腔無明顯強化，腔內(nèi)無糞石影，且囊腔擴張程度常大于1.5 cm，闌尾無明顯軟組織腫塊。該腫瘤以闌尾與結(jié)腸的接觸面較小為特點［4］。因腫瘤大多為良性，腹腔內(nèi)無明顯腫大淋巴結(jié)。腫瘤長期存在于體內(nèi)惡變率較高，可發(fā)展成為腺癌。MRI 一般不作為闌尾病變的首選檢查方法，闌尾絨毛狀管狀腺瘤在MRI 上表現(xiàn)與CT 相仿，囊壁信號與腸壁類似，且囊壁多光滑，有持續(xù)性強化；囊液信號與內(nèi)容物有關，多為均勻的T1WI 低信號、T2WI 高信號，少數(shù)呈不均勻信號，如果腔內(nèi)膿液積聚，DWI 呈高信號具有特征性，提示化膿性炎癥。MRI 對闌尾周圍炎癥的敏感性更高，而CT 對穿孔引起的腸腔外氣泡、鈣化更為敏感。本例于闌尾根部可見腔外氣體，術中發(fā)現(xiàn)有穿孔。

圖1 a)CT 平掃所示盆腔右側(cè)病灶（＊），病灶中央為偏囊性成分，壁毛糙，盆腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)；b)動脈期（箭）與c)靜脈期病灶壁可見強化（箭），強化程度接近周圍腸壁，且病灶與闌尾分解不清；d)冠狀面重組顯示病灶（箭）起源于末端結(jié)腸，與闌尾（箭頭）分界不清，病灶旁可見氣體影，下端與膀胱緊貼 圖2 病理（40×）。a)HE 染色，闌尾黏膜上皮鋸齒狀增生；b)免疫組化染色，Ki67（+）

闌尾絨毛狀管狀腺瘤診斷困難，無論在臨床上還是影像上，與無腫瘤的典型闌尾炎鑒別存在一定困難。研究發(fā)現(xiàn)，闌尾炎雖有闌尾彌漫性腫脹增粗，但與腺瘤相比闌尾增粗一般不超過1.5 cm，而腺瘤增粗不僅超過1.5 cm，且常表現(xiàn)為局限性增粗；闌尾炎常因糞石導致闌尾腔梗阻擴張，而原發(fā)腺瘤的闌尾腔內(nèi)一般沒有糞石、管壁也沒有明顯鈣化，而是由于腫瘤細胞的生長導致闌尾官腔局限性擴張；闌尾絨毛管狀腺瘤常無軟組織腫塊，當腫瘤未累及闌尾及末端回腸時，周圍腸壁沒有異常表現(xiàn)，而急性闌尾炎部分患者可表現(xiàn)為“箭頭征”，即闌尾根部與盲腸交接處腸壁常表現(xiàn)為偏心性增厚［5,6］。此外，闌尾絨毛狀管狀腺瘤與闌尾黏液性囊腺瘤在影像學表現(xiàn)上具有共同之處，二者都是以闌尾的囊樣擴張為主要表現(xiàn)，但后者具有潛在惡性，囊壁可見弧形鈣化，部分囊壁可見乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)，囊內(nèi)可見有細線分隔伴。囊內(nèi)分隔征象對囊腺瘤具有一定的診斷價值。

本病例由于伴急性感染，所以在臨床表現(xiàn)上與急性闌尾炎鑒別較困難，但該患者CT 上發(fā)現(xiàn)闌尾表現(xiàn)為局限性增粗，囊腔明顯擴張（大于1.5 cm），而盲腸及回腸末端腸壁無明顯異常表現(xiàn)，與典型的急性闌尾炎存在一定的差別。此例影像上表現(xiàn)為囊樣擴張，但囊壁規(guī)則無鈣化，囊內(nèi)無分隔，闌尾近端與結(jié)腸接觸面小，亦可與闌尾黏液性囊腺瘤相鑒別［7］。

影像診斷思維闌尾絨毛狀管狀腺瘤發(fā)病率低，且大部分患者無明顯臨床癥狀，腫瘤長期存在患者體內(nèi)容易發(fā)生惡變。因此闌尾腫瘤的術前影像檢查非常重要，尤其CT對診斷闌尾疾病靈敏度及準確度都高達90%以上，不僅可改變手術方式（即腹腔鏡手術與開腹手術），而且可以選擇適當?shù)氖中g方式（即闌尾切除術與右半結(jié)腸切除術）［1,8］。

闌尾的CT 診斷不僅可以發(fā)現(xiàn)病灶、定位及定性病灶，而且CT 還能發(fā)現(xiàn)腫瘤生長的侵襲性以及腫瘤與周圍臟器的關系，還能發(fā)現(xiàn)腹部其他臟器以及腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)是否有轉(zhuǎn)移。以本例來說，在該患者完善腹部CT 檢查后，首先發(fā)現(xiàn)膀胱右后上方橢圓形囊性病灶；其次對病灶進行定位，雖是膀胱右后上方囊性灶，但僅病灶底部有一部分與膀胱貼近，與膀胱外生型病變并不符合，基本上排除膀胱起源；因為該患者為男性，排除病灶來源于附件的可能；病灶近端囊腔與闌尾似有相通，且該患者既往有闌尾疾病史，故首先考慮為闌尾來源可能大。最后是定性方面，急性闌尾炎往往表現(xiàn)為闌尾的彌漫性腫脹增粗，伴闌尾腔內(nèi)糞石梗阻，闌尾周圍脂肪模糊等征象，慢性闌尾炎同樣會出現(xiàn)闌尾增粗、管壁增厚的表現(xiàn)，但通常伴有結(jié)石、管腔狹窄等表現(xiàn)，而該患者的病灶卻表現(xiàn)為局限性管狀擴張，局部囊腔明顯擴張大于1.5 cm，因此需要首先考慮闌尾腫瘤性病變伴急性感染。同時該患者影像學檢查提示囊壁光整無鈣化，囊內(nèi)未見結(jié)節(jié)或分隔，腹腔沒有腫大淋巴結(jié)，鄰近腸管未見異常強化，提示該腫瘤沒有浸潤及轉(zhuǎn)移傾向，屬于偏良性腫瘤。術中探查及術后病理均支持影像診斷。

本病例免疫組化提示Ki67（40%+），CEA（+）。研究顯示Ki67 可作為評估細胞的增殖能力、判斷腫瘤增殖狀況、良惡性鑒別等方面的重要指標；CEA 在腸道腫瘤侵襲轉(zhuǎn)移過程中是一個促進因素，其陽性表達率越高，腫瘤侵襲性越高［9,10］。此例病理為闌尾絨毛狀管狀腺瘤伴中度異型增生，因此該病例仍具備一定的惡變潛能。然而CT 增強檢查未能提示，說明在這一方面CT 增強檢查仍存在缺陷。

基于CT 的普及，對于臨床懷疑有闌尾炎的患者，CT平掃就能判斷是否有闌尾炎，是單純性闌尾炎還是化膿性闌尾炎，是否有闌尾穿孔或局部包塊，是否繼發(fā)于闌尾或回盲部的其他病變，而CT 增強可判斷是否存在壞死性闌尾炎，對闌尾腫瘤進行定性。更為重要的是，CT 檢查有助于確定治療方案，譬如位于腹膜后的闌尾就不宜采用腹腔鏡手術，又如壞死性闌尾炎和闌尾穿孔就應該立即手術，且宜選擇開腹手術等。

總之，闌尾絨毛狀管狀腺瘤雖為少見病變，但具有典型的影像學表現(xiàn)，當老年患者發(fā)現(xiàn)右下腹局限性囊狀擴張的病灶，與闌尾關系密切且闌尾與結(jié)腸接觸面較小，囊壁規(guī)則，強化與腸壁類似，囊內(nèi)無分隔或結(jié)石時，要考慮到該病的可能性。同時，在闌尾疾病的診斷過程中，CT 檢查能夠為闌尾疾病的定位、定性診斷及手術方案的制定提供至關重要的影像依據(jù)。