李春芳,宮惠琳,宗 璐,劉 丹,牛 剛,王香麗,李雪蘭**

(西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院a.婦產(chǎn)科;b.病理科;c.醫(yī)學(xué)影像科,西安 710061)

1 病例簡介

孕婦,33歲。因“妊娠40+3周,胎動減少1天”于2020年12月4日13:47分收入院。孕期經(jīng)過順利。入院B超提示:胎兒雙頂徑9.4cm,腹圍32.0cm,股骨長7.0cm,羊水指數(shù)10.7cm,最大深度3.1cm,胎盤II～I(xiàn)II級,臍繞頸1周,S/D:1.67。NST:反應(yīng)型。血常規(guī)、凝血六項、肝腎功能檢查均未見異常。既往因“腎結(jié)石”行“碎石術(shù)”。2010年經(jīng)陰分娩一子,體健。17:30訴腰部隱痛,可忍受。遂行泌尿系超聲檢查提示:雙腎、輸尿管、膀胱未見異常。18:35訴活動后右側(cè)腰部疼痛加重,伴惡心、嘔吐1次,嘔吐物為胃內(nèi)容物,右側(cè)臥位時疼痛稍有緩解。查體:Bp 120/70mmHg,P 98次/min,腹軟,未觸及宮縮,右側(cè)腎區(qū)叩擊痛可疑陽性。因患者既往有腎結(jié)石病史,急請泌尿外科會診,暫排除泌尿外科情況。18:50聽診胎心50～60次/min,改變體位無改善。急診行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù),19:06以LOA位娩出一女活嬰,羊水III度污染,Apgar評分:1分-3分-4分,體重3080g,胎盤胎膜娩出完整,子宮色澤略蒼白,收縮差,出血不多。給予按摩子宮、卡貝縮宮素100μg入壺,卡前列素氨丁三醇250μg宮體注射,預(yù)防性B-Lynch縫合+雙側(cè)子宮動脈結(jié)扎術(shù),子宮收縮可,術(shù)中出血約 200mL。19:20患者血壓降至 50～60/20～30mmHg,P 120～130次/min,給予去甲腎上腺素,血壓100/60mmHg,氣管插管呼吸機(jī)輔助通氣狀態(tài)下氧飽和度95%～100%。相關(guān)檢查提示,血紅蛋白(Hb)由術(shù)前117g/L降至84g/L,FIB由術(shù)前4.67g/L降至2.72g/L;血?dú)夥治?SO295.9%,pH 7.206,血清乳酸8.8mmol/L,BE-10.4mmol/L?；颊哐獕杭把t蛋白降低與剖宮產(chǎn)術(shù)中出血量不成比例,考慮羊水栓塞?心肌梗塞?肺栓塞?動脈夾層破裂?立即給予甲強(qiáng)龍40mg、氫化考的松100mg、罌粟堿60mg等治療,同時急請心內(nèi)科、ICU、胸外科、周圍血管科會診。急查血常規(guī)、凝血、血?dú)饧案文I功能。聽診右肺呼吸音消失,床旁B超提示:右側(cè)胸腔積液。積極聯(lián)系肺動脈及冠脈血管CTA檢查。21:00由產(chǎn)科手術(shù)室轉(zhuǎn)入ICU,此時相關(guān)檢查結(jié)果提示:Hb 76g/L,FIB 2.73g/L;血?dú)夥治?SO298.5%,pH值7.200,血清乳酸11.6mmol/L,BE-11.0mmol/L。22:10 CTA結(jié)果回報(圖1):右肺動脈下葉分支動靜脈畸形伴其遠(yuǎn)端肺栓塞;左肺動脈下葉基底段分支肺栓塞;右側(cè)胸腔大量胸腔積液;右肺不張。22:30胸腔穿刺:抽出不凝血10mL。給予輸血、血漿等。Bp 110/70mmHg,P 110次/min。22:45嘗試介入栓塞止血,栓塞畸形肺動脈后,仍有活動性出血。23:45備紅細(xì)胞16u,血漿1600mL,血小板2個治療量,全麻下行胸腔鏡右肺下葉切除+胸膜黏連烙斷術(shù)。術(shù)中見:右側(cè)胸腔大量積血及凝血塊,量約3000mL,右肺下葉前基底段可見一異常血管團(tuán)塊突出于肺表面,類圓形,直徑約3cm,表面有0.5cm破口,有血液自破口噴出。術(shù)中輸注紅細(xì)胞6u,血漿600mL。03:30手術(shù)結(jié)束返回ICU繼續(xù)治療。術(shù)后4日病情平穩(wěn),返回產(chǎn)科病房。術(shù)后6日拔除胸腔閉式引流管。術(shù)后恢復(fù)良好出院。術(shù)后病理結(jié)果(圖2):“右下肺”肺組織近肺膜局限區(qū)見擴(kuò)張扭曲的厚壁血管,片內(nèi)結(jié)構(gòu)請結(jié)合臨床病史提示符合“動-靜脈血管畸形”,周圍肺組織呈慢性炎伴局限性纖維組織增生及局灶性肺泡上皮增生。

圖1 肺動靜脈畸形(紅色箭頭為病變處)

圖2 肺動靜脈畸形擴(kuò)張扭曲的厚壁血管

2 討 論

肺動靜脈血管畸形(pulmonary arteriovenousmalformation,PAVM)臨床較罕見,發(fā)病率約2～3/10萬。其病理機(jī)制為肺部一支或多支動脈不經(jīng)毛細(xì)血管而直接與靜脈相通,肺血管擴(kuò)大迂曲或形成海綿狀血管瘤,從右向左進(jìn)入到體循環(huán)。PAVM大多為先天性血管發(fā)育畸形,約80%的PAVM與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)有關(guān)。HHT又稱為Osler-Weber-Rendu綜合征[1],是一種常染色體顯性遺傳病,HHT發(fā)病率為1/5000,好發(fā)于青年女性[2]。

妊娠期血流動力學(xué)變化及激素水平的變化,可導(dǎo)致PAVM增大,病情加重,甚至破裂危及生命。大多數(shù)病情加重發(fā)生在血容量及心搏量最大的孕中晚期,加之孕期雌激素水平的增加,靜脈血管擴(kuò)張,病變范圍增大。Shovlin等[3]回顧分析了47例HHT患者的161次妊娠,其中23例孕期發(fā)生了PAVM,43%(10例)發(fā)生了PAVM的并發(fā)癥,如肺出血、卒中等。推測HHT患者9號染色體上編碼內(nèi)皮素的基因發(fā)生突變,進(jìn)而導(dǎo)致血管內(nèi)皮轉(zhuǎn)化生長因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)分泌增多,血管異常增生或擴(kuò)張,加之妊娠期雌孕激素水平升高,加劇了TGF-β的分泌,易形成動靜脈血管畸形。一項回顧性研究[4]分析了26例PAVM導(dǎo)致并發(fā)癥的孕婦,年齡24～34歲,孕齡16～36周,12%(3例)死亡(2例肺出血,1例卒中);13例破裂導(dǎo)致血胸。16例(61%)合并HHT,22例(85%)發(fā)生在孕中晚期,2例(8%)發(fā)生在早孕期。

CT為診斷PAVM的金標(biāo)準(zhǔn)。妊娠期往往因家屬擔(dān)心輻射對胎兒的影響,延誤輔助檢查,導(dǎo)致診斷困難,貽誤搶救時機(jī),導(dǎo)致不良后果。何玉平等[5]報道2例PAVM孕婦發(fā)生血胸,其中1例患者因家屬擔(dān)心CT輻射對胎兒影響,未及時明確診斷,病情加重出現(xiàn)血壓及血氧飽和度下降緊急手術(shù),切除肺葉后明確診斷,術(shù)后發(fā)生宮內(nèi)死胎。另1例患者完善胸部CT并行右肺段切除術(shù)后明確診斷,術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測下隨訪患者足月經(jīng)陰分娩。本例患者因胎兒窘迫及時行剖宮產(chǎn),術(shù)后立即CTA檢查明確診斷。非妊娠期PAVM的治療依據(jù)病變部位、病變大小及生命體征,可選擇栓塞術(shù)或外科手術(shù)治療。妊娠期的治療仍遵循以上原則。妊娠期栓塞治療是安全的。Gershon等[4]研究發(fā)現(xiàn),13例妊娠期PAVM患者,其中7例采用栓塞治療,輻射劑量50～220mrad,未發(fā)生不良后果,分娩健康新生兒。

綜上所述,妊娠期發(fā)生不明原因的失血性休克,低氧血癥,胎兒窘迫時,應(yīng)積極尋找病因,不僅僅考慮產(chǎn)科因素所致,應(yīng)詳細(xì)查體,全面分析,多學(xué)科會診,及時作出診斷,及時處理。妊娠合并不明原因的血胸時,應(yīng)考慮到PAVM,及時完善必要的檢查,及時干預(yù),避免不良妊娠結(jié)局。