腋窩血管球瘤1例

肖曙光，盛勇，董兵斌，李琴，梅振宇

（皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院甲乳外科，安徽 蕪湖241001）

患者，女，55歲，于2019年12月24日因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)腋窩腫物2年余伴疼痛不適10 d”入院?；颊?年前無意中觸及右側(cè)腋窩腫大腫物，無疼痛不適，活動(dòng)度可。近10 d自覺腫物擠壓時(shí)疼痛不適，遂到我院就診。入院查體：雙乳對稱，乳頭無凹陷，雙乳未觸及明顯腫物，右腋窩可觸及大小約3.0 cm×2.0 cm的包塊，質(zhì)軟，界欠清，按壓疼痛，活動(dòng)度尚可。左側(cè)腋窩未觸及腫大淋巴結(jié)。乳腺及腋窩淋巴結(jié)超聲：右側(cè)腋窩見1個(gè)增大的淋巴結(jié)，大小在29 mm×17 mm。淋巴結(jié)輪廓較清晰，形態(tài)飽滿，包膜尚光整，內(nèi)部結(jié)構(gòu)大部分破壞，皮質(zhì)不均勻增厚，門部和髓質(zhì)變窄，皮髓質(zhì)分界不清，皮質(zhì)呈均勻低弱回聲，見圖1A。考慮右側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大并回聲異常、血供豐富。雙側(cè)乳腺結(jié)構(gòu)及回聲異常，考慮乳腺小葉增生。胸部CT平掃：右側(cè)腋窩見團(tuán)狀混雜密度影，CT值約12～24 HU，截面大小約1.8 cm×2.4 cm，邊界清楚，考慮增大淋巴結(jié)可能，見圖1B。于2019年12月31號(hào)局麻下行右腋窩淋巴結(jié)活檢術(shù)。術(shù)后病理：（右側(cè)腋窩）血管球瘤。瘤體大小約2.5 cm×2.0 cm×1.8 cm；瘤細(xì)胞呈上皮樣、短梭形；異型不明顯，未見核分裂像，少數(shù)瘤細(xì)胞可見多核；胞質(zhì)嗜伊紅，部分透明；腫瘤內(nèi)見較多的薄壁血管；部分區(qū)域囊性變；腫瘤部分區(qū)域與周圍組織欠清，見圖2；免疫組化染色結(jié)果：瘤細(xì)胞AE1／AE3（-）、EMA（-）、CD31（-）、CD34（-）、Desmin（-）、SMA（+）、CollagenⅣ（+）、p53（野生型，+）、S-100（-）、Ki-67（10%，+），見圖3。診斷：血管球瘤。手術(shù)完整切除腫物，術(shù)后切口愈合良好，術(shù)后4個(gè)月復(fù)查彩超示無異常。

討論 血管球瘤是一種罕見的良性軟組織腫瘤，約占軟組織腫瘤的2%，好發(fā)于青壯年女性，臨床發(fā)病率較低，臨床上容易誤診。該病具有典型的三聯(lián)征，包括自發(fā)性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛、疼痛的冷敏感性［1］。血管球瘤多數(shù)發(fā)生于肢體遠(yuǎn)端皮下或淺表軟組織，如甲床、手掌側(cè)、足跖側(cè)等處。由于內(nèi)臟器官缺乏血管球體，因此很少發(fā)生血管球瘤，但仍有案例報(bào)道如胃［2］、腎臟［3］、氣管［4］等。甚至還有頭頸部及面部的惡性血管球瘤的案例報(bào)道［5］。先天性家族性多發(fā)性血管球瘤可導(dǎo)致多灶性腫瘤，表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，表達(dá)量可變，外顯率不完全。Brouillard等［6］還發(fā)現(xiàn)了涉及1p染色體脆弱位點(diǎn)的體細(xì)胞突變，從而完成了Knudson2-hit模型，導(dǎo)致血管球腫瘤的形成。h-caldesmon和CollagenⅣ可作為血管球瘤診斷的標(biāo)志物，F(xiàn)Li-1可作為一種輔助參考標(biāo)志物，有助于血管球瘤的診斷［7］。血管球瘤多為良性，惡性血管球瘤不足血管球瘤的1%。由于發(fā)生在腋窩的血管球瘤報(bào)道較少，缺乏隨訪資料，其生物學(xué)行為及預(yù)后尚無清晰認(rèn)識(shí)。

由于此病變部位位于腋窩，應(yīng)注意需與隱匿性乳腺癌（occult breast cancer，OBC）、腋窩淋巴結(jié)炎及腋窩淋巴結(jié)結(jié)核相鑒別。OBC是以腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌為主要臨床表現(xiàn)，而體檢及影像學(xué)檢查均未發(fā)現(xiàn)的乳腺內(nèi)原發(fā)癌。臨床癥狀多為無意間患者發(fā)現(xiàn)腋窩處有單個(gè)或多個(gè)無痛性腫塊，如果腋靜脈被腫塊壓迫，則會(huì)造成患側(cè)的上肢水腫。如果對于腋窩腫塊的切除或穿刺活檢提示乳腺轉(zhuǎn)移性癌，但無明顯病變，則很可能就是OBC。詳細(xì)的組織學(xué)研究表明，如激素受體和人類表皮生長因子受體2（HER2）的狀態(tài)，更有利于幫助支持診斷乳腺癌原發(fā)腫瘤。然而在作出OBC診斷之前，應(yīng)行影像學(xué)檢查，如乳腺B超、鉬靶、MRI、PET和熱像等，以排除乳腺原發(fā)部位的陽性提示。特別是，MRI［8］和PET已被證實(shí)對常規(guī)成像失敗的患者中OBC的檢測高度敏感［9］。腋窩淋巴結(jié)炎的最典型癥狀是壓痛，通?？赡馨橛衅つw瘙癢、發(fā)熱等癥狀，如果硬塊周圍發(fā)現(xiàn)了明顯的發(fā)紅并且出現(xiàn)明顯的壓痛，若伴有發(fā)燒的癥狀，通常是由于上肢出現(xiàn)感染所引起的淋巴結(jié)發(fā)炎。另外還有少見的貓抓病性淋巴結(jié)炎。貓抓病是一種通過人與寵物（主要是貓、狗、鼠等）接觸或被抓、咬破皮膚而導(dǎo)致感染漢塞巴爾通體的疾病，它的病原體是一種多形性的革蘭陰性短桿菌［10］。貓抓病性淋巴結(jié)炎在臨床上容易被誤診為腫瘤性質(zhì)或其它的炎性病變。對于因淋巴結(jié)腫大來就醫(yī)的患者，臨床醫(yī)生須詳細(xì)詢問病史，病理診斷須結(jié)合HE及WS染色及其它特殊染色進(jìn)行診斷及鑒別診斷［11］。淋巴結(jié)結(jié)核是肺外結(jié)核中最常見的，占所有結(jié)核病的4.0%～5.1%，占肺外結(jié)核的20.3%～50.0%，傳染途徑多為淋巴的血行播散，可累及多組淋巴結(jié)，最多見于頸、腋下、腹股溝及頜下淋巴結(jié)。腋窩淋巴結(jié)結(jié)核的表現(xiàn)為腋窩出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)腫大，全身癥狀及體征并無明顯結(jié)核病表現(xiàn)，缺乏特異征象的影像學(xué)檢查，誤診漏診較易發(fā)生，延誤治療。如不及時(shí)發(fā)現(xiàn)及有效處理，病情加重可引起局部破潰或?qū)е氯斫Y(jié)核播散。根據(jù)患者的局部體征和結(jié)核病接觸史，特別是寒性膿腫已形成或經(jīng)久不愈潰破形成的竇道或潰瘍時(shí)多可作出明確診斷；必要時(shí)可加做胸部透視以明確有無肺結(jié)核。結(jié)核菌素試驗(yàn)也有助于診斷。

圖1 乳腺及腋窩淋巴結(jié)超聲與胸部CT平掃

圖2 右側(cè)腋窩瘤體病理（HE染色）

圖3 右側(cè)腋窩瘤體瘤細(xì)胞免疫組化染色結(jié)果（×100）

腋窩血管球瘤相對少見，多數(shù)醫(yī)師對其認(rèn)識(shí)不足，且思維方法局限，對病情缺乏深入分析。該患者對疼痛較為敏感，接診時(shí)未考慮也未作相關(guān)實(shí)驗(yàn)如大頭針按壓試驗(yàn)（以大頭針尾部壓觸腫瘤體表部位引起疼痛）陽性。本病唯一有效的解決方案就是手術(shù)治療，最好是應(yīng)用顯微技術(shù)，將腫瘤包膜及其瘤體一起完全剝離取出，防止術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)［12］。