嬰兒完全性肺靜脈異位引流的個性化方案治療

榮書函，廖健毅，冉旭東，沈維嘉，袁洪樑，黃紅娟，沈嘯威，李 炘

（蘇州大學附屬兒童醫(yī)院心胸外科，江蘇 蘇州 215025）

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC）是較常見的嬰兒和新生兒期危重型先天性心臟病，占先天性心臟病的1%～3%，如不及時進行手術(shù)矯治，多數(shù)患兒在出生后1 年內(nèi)死亡，尤其是伴有肺靜脈梗阻者，生后早期死亡風險極高[1]。過去的幾十年里，TAPVC手術(shù)方式不斷改進，預(yù)后逐漸改善，但由于吻合位置在心臟后方且肺靜脈解剖變異多，對手術(shù)技術(shù)要求較高，術(shù)后易并發(fā)肺靜脈梗阻，影響預(yù)后[2]。我們近年來主要采用左側(cè)入路以及個性化手術(shù)方案進行TAPVC矯治，取得了滿意的近、中期療效，現(xiàn)總結(jié)和報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2017年1月—2020年12月連續(xù)收治并進行手術(shù)的TAPVC患兒共34 例，男23 例，女11例。年齡1 d～13 個月（中位值15 d），其中新生兒21 例。體重2.4～7.0 kg（中位值3.6 kg）。分型：心上型10 例（9 例經(jīng)左側(cè)垂直靜脈回流、1 例直接回流至右側(cè)上腔靜脈）；心內(nèi)型13 例（其中特殊心內(nèi)型3 例：回流入右心房頂近上腔靜脈處2 例、四支肺靜脈分別回流入右心房后壁1 例）；心下型6 例（均回流入肝門靜脈總干或分支）；混合型5 例（均為心內(nèi)型和心上型混合）。所有患兒均合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，此外合并動脈導管未閉18 例，合并主動脈縮窄1 例，合并甲型血友病1 例，合并三尖瓣反流2 例。術(shù)前肺靜脈梗阻12 例（41%），包括：心上型6 例（梗阻部位在垂直靜脈入口處5 例，垂直靜脈中段處1 例）；特殊心內(nèi)型2 例（梗阻部位在肺靜脈共同開口于右心房頂近上腔靜脈開口處）；心下型 1 例（梗阻部位在垂直靜脈入門靜脈開口處）；混合型3 例（其中梗阻部位在三支肺靜脈匯合與冠脈靜脈竇開口處2 例，左側(cè)垂直靜脈中上段1 例）。共同肺靜脈的形態(tài)：心上型10 例中9 例為水平位，1 例為垂直位（圖1）；特殊心內(nèi)型3 例均為向右上斜行；心下型6 例變化較大且形態(tài)各異，共同肺靜脈位于心包正后方3 例，共同肺靜脈短小略斜位2 例，在心包后方偏右側(cè)1 例。行急診或亞急診手術(shù)12 例，其中病情危重、血流動力學不穩(wěn)定、需要呼吸機輔助和血管活性藥物維持者5 例行急診手術(shù)。

圖1 1 例心上型TAPVC的CT心血管造影，顯示共同肺靜脈呈垂直位。

1.2 手術(shù)方法 針對不同分型采用個性化手術(shù)及入路。左側(cè)入路手術(shù)方法（圖2）：用于所有心下型和大部分心上型TAPVC。全部采用深低溫停循環(huán)，打開右側(cè)胸膜腔，拔除右心房插管后將心臟提起并向右側(cè)胸腔內(nèi)翻轉(zhuǎn)，肺靜脈可獲得良好顯露。切開心臟后方的心包并沿長軸切開共同肺靜脈，于共同肺靜脈相應(yīng)位置切開左心房后壁。用7/0單股可吸收縫線（PDS）連續(xù)法吻合。吻合過程中，逐漸將心臟返回原位。經(jīng)右心房切口以自體心包補片重建房間隔，或直接修補房間隔缺損/卵圓孔未閉?？p合右心房后重新插入靜脈插管，恢復體外循環(huán)并復溫，36 ℃時撤離體外循環(huán)。

圖2 左側(cè)入路矯治1 例心下型TAPVC的術(shù)中照片，深低溫停循環(huán)后拔除靜脈插管，心臟已翻轉(zhuǎn)入右側(cè)胸腔，心包后方的共同肺靜脈和左心房后壁顯露十分滿意（右側(cè)虛線為肺靜脈切口，左側(cè)虛線為左心房切口）。

心上途徑手術(shù)方法：用于共同肺靜脈橫向走行的大部分心上型TAPVC。采用中度低溫體外循環(huán)，心臟停跳后向兩側(cè)牽開升主動脈和上腔靜脈，充分顯露共同肺靜脈和左心房頂，延長軸切開共同肺靜脈并向左側(cè)延長至垂直靜脈，于對應(yīng)部位切開左心房頂并向左側(cè)延長至左心耳，二者作吻合。

房間隔入路手術(shù)方法：用于大部分心內(nèi)型TAPVC，共同肺靜脈回流入冠狀靜脈竇者。先切除菲薄的原發(fā)房間隔，再將冠狀靜脈竇頂部與左心房之間的房壁組織徹底切除，避免損傷二尖瓣，再用自體心包補片連續(xù)縫合重建房間隔；各支肺靜脈分別回流至右房者，盡量切除肺靜脈開口與卵圓窩之間的間隔組織，用較大的自體心包補片重建房間隔，將各支肺靜脈開口隔入左側(cè)。

心內(nèi)路徑/心后吻合手術(shù)方法：用于共同肺靜脈回流入右心房頂部近上腔靜脈處的特殊心內(nèi)型TAPVC。于右房頂部的肺靜脈開口處探查共同肺靜脈走行，并沿長軸切開，同時切開右房后壁，跨越房間隔向左心房后壁延伸，將共同肺靜脈與心房后壁吻合。

無內(nèi)膜接觸（Sutureless）吻合：多用于心下型TAPVC中共同肺靜脈短小或解剖不理想、因肺靜脈梗阻再次手術(shù)或吻合困難的患兒（圖3C）。術(shù)中將共同肺靜脈切口延長至肺靜脈分支，將左心房切口邊緣吻合至肺靜脈切口外側(cè)的心包緣上，吻合口縫線不接觸各肺靜脈內(nèi)膜。

圖3 不同肺靜脈解剖特點的吻合口設(shè)計。A：共同肺靜脈較短，但右下肺靜脈和垂直靜脈較粗大且位于左心房后方，肺靜脈切口向右下肺靜脈和垂直靜脈延長。B：共同肺靜脈偏向右側(cè)，心房切口可向右側(cè)延長并跨越房間隔達右心房后壁。C：共同肺靜脈短小且存在肺靜脈分支開口狹窄，可采用Sutureless縫合，即將共同肺靜脈切口延長至肺靜脈分支，將左心房切口邊緣吻合至肺靜脈切口外側(cè)的心包緣上，吻合口縫線不接觸各肺靜脈內(nèi)膜。

垂直靜脈的處理：心上型患者于體外循環(huán)降溫期間在心包外進行游離，于匯入無名靜脈水平預(yù)制絲線，手術(shù)完成撤離體外循環(huán)后常規(guī)試阻斷后結(jié)扎；心下型患者在停循環(huán)心臟翻轉(zhuǎn)后，在膈肌水平套入絲線并結(jié)扎。

2 結(jié)果

本組無手術(shù)或住院死亡，深低溫停循環(huán)下左側(cè)入路共15 例，包括全部心下型（6 例）和大部分心上型患兒（9 例），1 例1月齡心上型患兒采用心上途徑入路，共同肺靜脈顯露良好，避免了使用深低溫停循環(huán)?；旌闲? 例均為心上型和心內(nèi)型的混合，根據(jù)解剖特點采取心上與心內(nèi)型手術(shù)方式的組合。單獨回流至無名靜脈的左肺靜脈或分支，將其離斷縱行切開并與左心耳做端-側(cè)吻合（表1）。

表1 本組TAPVC手術(shù)方法及體外循環(huán)方法

本組體外循環(huán)時間58～245 min（中位值119 min），主動脈阻斷時間29～116 min（中位值 53 min）。深低溫停循環(huán)時間3～50 min（中位值38 min）。術(shù)后常規(guī)應(yīng)用米力農(nóng)和腎上腺素等正性肌力藥物。呼吸機輔助時間5～252 h（中位值80 h），監(jiān)護室滯留時間2～45 d（中位值8 d），住院時間12～54 d（中位值18 d）。

接受深低溫停循環(huán)的患者術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀3 例，臨床表現(xiàn)為一過性肢體抖動，肌力肌張力增高，出院時癥狀均減輕或消失，隨訪1 年后頭顱核磁共振檢查結(jié)果均正常。術(shù)后延遲關(guān)胸2 例；心包填塞需引流1 例；右側(cè)少量氣胸1 例，自行吸收；腹膜透析2 例，出院時腎功能均恢復正常；一過性快速心律失常5 例，4 例經(jīng)藥物和1 例經(jīng)電復律治療后均恢復；Ⅲ度房室傳導阻滯植入永久起搏器1 例。本組心上型TAPVC合并甲型血友病患兒圍術(shù)期給予Ⅷ因子補充，無出血并發(fā)癥。

所有患兒均得到隨訪，隨訪期1～41 個月（中位數(shù)25 個月）。1 例心下型患兒術(shù)后1 個月因肺靜脈梗阻再次手術(shù)，采用Sutureless吻合，術(shù)后恢復良好。其余患兒心超均提示肺靜脈吻合口血流速度小于1.2 m/s。除1 例安裝永久起搏器患兒外其余患兒心電圖均為竇性心律，心功能NYHA Ⅰ級，生長發(fā)育良好。

3 討論

TAPVC是新生兒期和嬰兒期最常見的危重型先天性心臟病之一。隨著影像學和手術(shù)技術(shù)的進步，TAPVC明確診斷的時間越來越早，TAPVC的手術(shù)成功率和生存率逐年提高[3-6]（表2）。

表2 各大中心報道TAPVC手術(shù)的近遠期療效

據(jù)統(tǒng)計，TAPVC診斷后1 年內(nèi)若不接受治療，死亡率高達78%[7]，伴有肺靜脈梗阻者死亡風險更高，因此手術(shù)時機的把握至關(guān)重要。當TAPVC出現(xiàn)肺靜脈梗阻時，藥物治療無效，急診手術(shù)是唯一選擇。對非梗阻型TAPVC，生后1～2 周內(nèi)盡早進行手術(shù)是必要的，因為隨著生后肺阻力下降，左向右分流量逐漸增加，肺靜脈梗阻風險增高，病情易惡化。心內(nèi)型TAPVC若心房間交通充分，癥狀出現(xiàn)可能較晚，但新生嬰兒仍處于相對低氧狀態(tài)，一旦嗆奶或并發(fā)呼吸道感染等，病情易迅速進展，因此也建議在生后1 個月內(nèi)手術(shù)。早產(chǎn)低體重兒如未出現(xiàn)肺靜脈梗阻，可在密切監(jiān)護下等待體重增長到2～2.5 kg再手術(shù)，以降低體外循環(huán)帶來的風險[8]。本組12 例梗阻型TAPVC患兒均接受急診手術(shù)和亞急診手術(shù)；非梗阻型患兒除部分心內(nèi)型外均在生后1～2 周接受手術(shù)。

術(shù)后肺靜脈梗阻是死亡的高危因素[9]，術(shù)后18個月內(nèi)患兒死亡風險最高[10]，術(shù)后梗阻患者1 年和3年生存率分別為62.0%和58.7%[11]。肺靜脈梗阻分為吻合口狹窄、肺靜脈開口狹窄、肺靜脈管狀狹窄和彌漫性狹窄[3]。研究表明經(jīng)術(shù)中食道超聲監(jiān)測吻合口平均壓差≥2 mmHg與術(shù)后肺靜脈梗阻需再手術(shù)顯著相關(guān)。術(shù)中殘留的輕度狹窄，可進行性發(fā)展為重度狹窄[12]。吻合口對位不齊、肺靜脈牽拉張力、扭曲變形都會造成肺靜脈梗阻[13]，所以吻合口設(shè)計及吻合質(zhì)量至關(guān)重要。

完善的術(shù)前影像學檢查有助于吻合口的設(shè)計。目前二維經(jīng)胸超聲心電圖能較準確地鑒別大多數(shù)TAPVC類型，對于單純心內(nèi)型以外的各種類型，CT心血管造影還可以進一步明確共同肺靜脈及肺靜脈各分支的形態(tài)、走行和發(fā)育狀況，及其與左心房的位置關(guān)系，本組2 例心上型TAPVC術(shù)前通過CT心血管造影發(fā)現(xiàn)共同肺靜脈呈垂直位，為個性化的吻合口設(shè)計提供指導。

術(shù)中良好的顯露至關(guān)重要，左側(cè)入路將心臟翻至右側(cè)胸腔可獲得滿意的共同肺靜脈顯露，深低溫停循環(huán)又保證了無血的手術(shù)視野。個性化的吻合口設(shè)計保證吻合質(zhì)量，首先需要盡量延長共同肺靜脈切口和心房切口以保證足夠大的吻合口；其次若共同肺靜脈短小或解剖位置不佳時共同肺靜脈切口可向垂直靜脈或較粗大的肺靜脈分支適當延長（圖3A），如共同肺靜脈位置偏右，左心房切口可向右側(cè)的右心房或下腔靜脈后壁延長（圖3B）；最后對吻合困難、肺靜脈分支開口有狹窄或因肺靜脈梗阻再次手術(shù)者采用Sutureless吻合技術(shù)有一定優(yōu)勢（圖3C）。Wu等[14]通過Meta分析總結(jié)Sutureless技術(shù)的優(yōu)點，一方面吻合口不受肺靜脈解剖位置形態(tài)影響，避免了徹底游離肺靜脈和減少深低溫停循環(huán)的使用，另一方面縫合線與血管內(nèi)膜無直接接觸，減少了相關(guān)炎癥反應(yīng)，可降低術(shù)后肺靜脈梗阻的發(fā)生率。也有研究[8]指出Sutureless技術(shù)對于手術(shù)復雜程度高的病人的確具有一定好處，如術(shù)前有肺靜脈梗阻、肺靜脈發(fā)育不良的心下型、混合型TAPVC患者。但日本長野醫(yī)院[15]報道了1 例首次手術(shù)應(yīng)用Sutureless技術(shù)后4 年吻合口直徑由9.5 mm縮小至7.6 mm，壓差增至10 mmHg，再次手術(shù)時看到左房和共同肺靜脈吻合口處有一增生組織，病理活檢是肺靜脈血管壁增生。Sutureless技術(shù)目前仍缺少長期的循證醫(yī)學研究，遠期療效尚不明確。本組除3 例初次手術(shù)肺靜脈解剖位置不理想的患兒和1 例再梗阻后二次手術(shù)的患兒采用了Sutureless技術(shù)外均采用傳統(tǒng)吻合方式，效果均滿意。

術(shù)后肺動脈壓力的控制也需重視。近年來，新的治療策略是通過聯(lián)合使用內(nèi)皮素拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、前列環(huán)素類似物等靶向藥物來降低肺血管阻力[16]。本組對術(shù)前有肺靜脈梗阻及術(shù)后早期有重度肺動脈高壓的5 例患兒，體外循環(huán)撤離前開始靜脈用曲前列尼爾或吸入一氧化氮，術(shù)后采用二聯(lián)或三聯(lián)使用肺動脈高壓靶向藥物，包括曲前列尼爾，西地那非，波生坦等。住院及長期隨訪顯示

患兒肺動脈壓力控制良好，所有患兒隨訪心功能恢 復至NYHA Ⅰ級。