急性出血壞死性小腸炎合并肝門靜脈積氣1例報(bào)告

佟印妮，鄭吉敏，蘇少慧，張 建

1 華北理工大學(xué) 研究生學(xué)院，河北 唐山 063210； 2 河北省人民醫(yī)院 消化科，石家莊 050051

肝門靜脈積氣(hepatic portal venous gas, HPVG)是臨床上較為罕見的影像學(xué)征象。HPVG起病突然，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后較差，病死率極高，常被稱為“死神之癥”。急性出血壞死性小腸炎(acute hemorrhagic necrotic enteritis, AHNE)是一種罕見的小腸急性炎癥性病變，以小腸的出血、壞死為主要特征。目前國(guó)內(nèi)關(guān)于HPVG合并AHNE的相關(guān)報(bào)道極少，臨床醫(yī)生常因?qū)煞N疾病的認(rèn)識(shí)欠佳而造成漏診、誤診?，F(xiàn)將河北省人民醫(yī)院近期收治的1例急性出血壞死性小腸炎合并肝門靜脈積氣患者的臨床資料及診治過(guò)程報(bào)道如下。

1 病例資料

患者女性，73歲，因“持續(xù)性腹痛1 d”于2020年5月2日入院。患者1 d前進(jìn)食草莓后出現(xiàn)腹痛，開始為上腹痛，為持續(xù)性鈍痛，后轉(zhuǎn)為臍周痛，性質(zhì)同前，疼痛評(píng)分6分，伴嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，排洗肉水樣大便共2次。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予胃腸減壓后癥狀未緩解，為進(jìn)一步診治就診于本院?；颊呒韧?型糖尿病、高血壓、右側(cè)頸動(dòng)脈斑塊等病史，否認(rèn)藥物、食物過(guò)敏史。入院查體：體溫38 ℃，脈搏96次/min，呼吸20次/min，血壓115/64 mm Hg。急性病容，心肺查體未見明顯異常。腹平坦，腹肌緊張，全腹有壓痛、反跳痛，臍周為著。肝脾觸診不滿意，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音減弱，雙下肢無(wú)水腫。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞16.53×109/L，中性粒細(xì)胞百分比89.10%，血紅蛋白115 g/L，血小板204×109/L；尿液分析：葡萄糖(++)，酮體(-)；便常規(guī)：潛血陽(yáng)性；肝腎功能、電解質(zhì)無(wú)明顯異常；C反應(yīng)蛋白138.68 mg/L；降鈣素原0.669 ng/ml；腹部超聲示：腹腔氣體多，腹腔可見游離性液性暗區(qū)，右下腹較深處約37 mm。腹盆部CT示：肝門靜脈少量積氣(圖1a)，部分腸管壁增厚，周圍脂肪間隙模糊(圖1b)，相應(yīng)節(jié)段腸系膜密度增高并發(fā)小淋巴結(jié)，部分小腸積糞，考慮炎性病變可能性大。腹盆腔少量積液。結(jié)合病史、體征及輔助檢查，診斷：(1)腹痛待查，懷疑急性胃腸炎、缺血性腸病、急性腹膜炎；(2)門靜脈積氣； (3)2型糖尿病等。給予患者禁食水、胃腸減壓、頭孢三代聯(lián)合甲硝唑抗感染、改善微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)支持等治療，患者2 d后體溫降至正常，心率、血壓正常，但腹痛緩解不明顯，腹部體征無(wú)好轉(zhuǎn)，大便仍為洗肉水樣。血白細(xì)胞有所下降，白蛋白、血紅蛋白稍下降，復(fù)查腹盆部增強(qiáng)CT示：門靜脈積氣較前減少，小腸周圍滲出較前增多，增強(qiáng)門靜脈期及延遲期顯示左腹部分小腸腸壁增厚、強(qiáng)化程度明顯減低，相應(yīng)區(qū)域腸系膜上動(dòng)脈末端分支較稀疏，周圍脂肪間隙模糊(圖1c)，相應(yīng)部分腸壁可見積氣(圖1d)，不除外缺血性腸病的可能。下腹部及盆腔內(nèi)部分小腸腸管擴(kuò)張積液，不全腸梗阻不除外，腹盆腔積液(圖1e)。腸系膜CT血管造影示：腸系膜上、下動(dòng)脈CT血管造影未見明顯異常。行診斷性腹腔穿刺術(shù)，抽出桔紅色渾濁液體，腹水常規(guī)示比重1.028，白細(xì)胞30 361×106/L，多核細(xì)胞28 958×106/L，紅細(xì)胞17×109/L，血D-二聚體3.58 mg/L，腹水培養(yǎng)及血培養(yǎng)均未見致病菌生長(zhǎng)。多次請(qǐng)胃腸外科、血管外科會(huì)診，不考慮胃腸道穿孔、急慢性腸系膜血栓形成，修正診斷：(1)急性出血壞死性小腸炎；(2)急性腹膜炎；(3)門靜脈積氣；(4)2型糖尿病等。在原治療基礎(chǔ)上加用低分子肝素抗凝及罌粟堿擴(kuò)血管、間斷補(bǔ)充白蛋白治療。外科建議繼續(xù)保守治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)需急診手術(shù)剖腹探查。經(jīng)以上治療，患者腹痛癥狀及腹肌緊張、壓痛、反跳痛逐漸減輕，1周后開始進(jìn)流食，各項(xiàng)炎性指標(biāo)及影像學(xué)檢查均明顯好轉(zhuǎn)，腹腔積液消失，共治療12 d病情好轉(zhuǎn)出院。

注：a，門靜脈積氣；b，小腸壁增厚；c，小腸腸壁增厚、強(qiáng)化程度明顯減低，腸系膜上動(dòng)脈末端分支較稀疏；d，腸壁積氣；e，盆腔內(nèi)部分小腸擴(kuò)張積液，腹盆腔積液。

2 討論

AHNE病因尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為AHNE的發(fā)病與感染產(chǎn)生B毒素的Welchii桿菌(C 型產(chǎn)氣莢膜桿菌)有關(guān)[1]。患者多存在不潔飲食史，可出現(xiàn)腹痛、嘔吐、血便、發(fā)熱等癥狀，腸梗阻、腹膜炎體征，甚至休克等臨床表現(xiàn)，起病急驟、病情兇險(xiǎn)，易被誤診為急性闌尾炎、腸梗阻、腹膜炎、壞死性胰腺炎、菌痢等疾病[2]。AHNE的診斷主要依據(jù)以下幾點(diǎn): (1)無(wú)手術(shù)史的腸梗阻癥狀，早期稀水樣便，后為血水樣或果醬樣便；(2)無(wú)里急后重的稀水便，伴全身中毒癥狀，其癥狀和體征不符，無(wú)法用血便、腹瀉解釋的休克；(3)雖有腹膜炎，但其發(fā)展較急腹癥遲緩，腹穿或灌洗有紅細(xì)胞及膿細(xì)胞；(4)影像學(xué)檢查提示有腹水和(或)腸管壁增厚[1]。臨床上常把AHNE分為以下4種類型：血便型、腹膜炎型、中毒性休克型、腸梗阻型，4種類型可同時(shí)存在，也可相互轉(zhuǎn)化[3]。本例患者在進(jìn)食草莓后出現(xiàn)劇烈腹痛，伴惡心、嘔吐，排洗肉水樣便，同時(shí)伴隨發(fā)熱、炎性指標(biāo)升高等全身癥狀，查體有明顯的腹膜炎體征。腹穿抽出血性腹水，腹水中存在大量膿細(xì)胞及紅細(xì)胞。影像學(xué)提示小腸腸壁增厚、積氣，腸腔積液，周圍脂肪間隙模糊，腹腔積液。故可明確診斷為AHNE；該患者病程中先后出現(xiàn)血便型、腹膜炎型及腸梗阻型的特點(diǎn)，未出現(xiàn)低血壓休克。因腸壁透壁炎癥、水腫增厚壓迫血管以及可能存在血管痙攣，病程中出現(xiàn)腸系膜上動(dòng)脈末端分支較稀疏等腸缺血的表現(xiàn)，病情復(fù)雜。因此，在一般支持治療和強(qiáng)效抗感染基礎(chǔ)上，加用擴(kuò)血管、抗凝藥物，改善了腸管血供，對(duì)感染的控制和黏膜的修復(fù)起了非常有益的作用。

該患者嚴(yán)重的腸道感染還導(dǎo)致了HPVG的發(fā)生。HPVG是指由各種原因引起的門靜脈及肝內(nèi)門靜脈分支中氣體異常積聚的影像學(xué)征象。1955年Wolfe和Evans[4]首次對(duì)此病進(jìn)行了描述。HPVG的發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為主要與以下兩種機(jī)制有關(guān)[5]：(1)腸腔內(nèi)壓力增加、腸黏膜屏障受損，使得腸腔內(nèi)的氣體進(jìn)入門靜脈；(2)腸腔及腹腔內(nèi)產(chǎn)氣細(xì)菌異常增殖，從而產(chǎn)生大量的氣體進(jìn)入門靜脈系統(tǒng)。HPVG的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、發(fā)熱、便血等。HPVG不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，常合并腸缺血、腸壞死、腸梗阻等致死性疾病，或與腹腔膿腫、炎癥性腸病、憩室炎等疾病相關(guān)[6]。早期研究[7]發(fā)現(xiàn)，HPVG病死率高達(dá)75%。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，HPVG的檢出率較前明顯提高，臨床醫(yī)生對(duì)該病進(jìn)行了早期干預(yù)，降低了其病死率。Koizumi等[8]通過(guò)對(duì)日本1590例HPVG患者的研究發(fā)現(xiàn)，HPVG患者的住院總病死率為27.3%。HPVG的診斷主要依據(jù)腹部X線、超聲和CT等影像學(xué)檢查。其中CT掃描不僅對(duì)HPVG的診斷具有更高的敏感性，還可以發(fā)現(xiàn)潛在疾病并進(jìn)行鑒別診斷，因此CT被認(rèn)為是診斷HPVG的首選影像學(xué)檢查[6,9]。HPVG與膽道積氣的CT表現(xiàn)極為相似，容易誤診，主要鑒別點(diǎn)如下[10]：(1)HPVG的特征性表現(xiàn)是肝包膜下2 cm內(nèi)出現(xiàn)枯枝狀低密度氣體影，主要發(fā)生在左支，其氣體分布特點(diǎn)與肝內(nèi)門靜脈向心方向的血液流動(dòng)有關(guān)；(2)膽道積氣多位于肝臟中心部位，呈分散不連續(xù)的氣體影，通常距離肝臟包膜>2 cm，是由于膽管中所含的氣體隨膽汁離心方向流動(dòng)形成，且患者多有膽道手術(shù)史。HPVG的治療方式主要取決于患者的潛在疾病和臨床癥狀及體征。若患者生命體征平穩(wěn)、門靜脈積氣量較少時(shí)，可先行保守治療。若保守治療效果欠佳或存在明顯的腸缺血、壞死等危重病癥時(shí)，應(yīng)立即行手術(shù)治療。本例患者腸道嚴(yán)重感染引起腸壁通透性增加，腸腔內(nèi)氣體及產(chǎn)氣菌進(jìn)入門靜脈，導(dǎo)致HPVG的發(fā)生。該患者尚未發(fā)生腸管壞死，經(jīng)禁食水、抗感染、抗凝、改善微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)支持等治療，AHNE得到有效控制，肝門靜脈氣體很快消失。早期積極有效的治療最終使患者避免了外科手術(shù)。所以治療引起HPVG的原發(fā)疾病尤為重要。

綜上所述，AHNE合并HPVG起病急，病情發(fā)展迅速，病死率高。因此，臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)這兩種疾病的認(rèn)識(shí)，以免造成誤診、漏診。臨床醫(yī)師還要加強(qiáng)對(duì)HPVG影像的識(shí)別，找到引起HPVG的原發(fā)疾病，早期做出診斷，并采取個(gè)性化的治療方案，以降低患者的病死率。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：佟印妮、鄭吉敏負(fù)責(zé)課題設(shè)計(jì)，資料分析，撰寫論文；蘇少慧、張建參與修改論文；鄭吉敏負(fù)責(zé)擬定寫作思路，指導(dǎo)撰寫文章并最后定稿。