張莉 孫西浚 陳照徽 馬寶琴

蘭州市第二人民醫(yī)院，甘肅 蘭州730046

IgG4相關(guān)性膽管炎是一種比較罕見的纖維炎癥性、自身免疫性的疾病，表現(xiàn)有較為特殊的組織病理學(xué)結(jié)構(gòu)，主要包含紋狀纖維化、閉塞性靜脈炎以及淋巴漿細(xì)胞浸潤，受到影響的器官中會出現(xiàn)IgG4陽性的漿細(xì)胞浸潤且比較突出，大部分會累及唾液腺、胰腺、淚腺、肝膽等膽管外器官，并且通常會伴發(fā)自身免疫性胰腺炎［1-3］。臨床實踐中，此病不常見而且無明顯特異性。對于IgG4相關(guān)性膽管炎的鑒別及診斷，影像學(xué)、血清學(xué)、組織學(xué)診斷較為常用［4］。隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，其診斷結(jié)果具有比較準(zhǔn)確、操作簡便等優(yōu)勢，且能夠?qū)Σ∽兊幕顒有砸约袄奂暗钠鞴龠M(jìn)行動態(tài)評估，所以應(yīng)用更加廣泛［5］。相關(guān)文獻(xiàn)報道，患有IgG4相關(guān)性膽管炎的病患大部分會出現(xiàn)遠(yuǎn)端膽總管狹窄的狀況，并且其特征性的磁共振胰膽管造影（MRCP）主要表現(xiàn)為下端膽總管狹窄［6］?；诖?，本研究對2016年2月到2018年12月在我院確診并進(jìn)行治療的15例IgG4相關(guān)性膽管炎患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析，探討IgG4相關(guān)性膽管炎X線計算機斷層成像（CT）、磁共振成像（MRI）特征，現(xiàn)報道如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料 選取2016年2月到2018年12月在我院確診并治療的IgG4相關(guān)性膽管炎患者15例為研究對象。依據(jù)2012年日本肝膽胰外科學(xué)會發(fā)布的標(biāo)準(zhǔn)診斷IgG4相關(guān)性膽管炎［7］：①影像檢查顯示部分性或者是彌漫性肝外或肝內(nèi)的膽管發(fā)生管壁增厚型的狹窄；②血清學(xué)檢查顯示IgG4濃度明顯升高；③組織學(xué)檢查顯示IgG4陽性的漿細(xì)胞浸潤、席紋狀纖維化以及較為明顯的漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞纖維化與浸潤；④患者出現(xiàn)自身性的免疫性胰腺炎、IgG4有關(guān)的涎腺炎、淚腺炎或者是同IgG4相關(guān)性膽管炎有關(guān)的腹膜后纖維化。15例IgG4相關(guān)性膽管炎患者中男性11例，女性4例；年齡38～69歲，平均（56.25±9.04）歲；患者在住院時都有不同程度的上腹疼痛、腹瀉、體重下降、黃疸、腹脹等狀況；其中13例并谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，13例血糖GCT升高，12例直接膽紅素或總膽紅素升高，11例糖類抗原CA19-9升高。

1.2 入選標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：①患者自愿加入本研究并簽署知情同意書；②明確診斷為IgG4相關(guān)性膽管炎且資料完整者；③血清IgG4濃度顯著升高者。排除標(biāo)準(zhǔn)：①有嚴(yán)重的腎臟疾病、血液病、心腦血管病、肺部疾病者；②哺乳期或妊娠期者；③伴有其他自身免疫系統(tǒng)疾病者。

1.3 方法 （1）CT檢查：CT檢查儀器均為16層掃描儀，設(shè)置5mm層厚，5mm層間距，350mm×350mm的FOV，512×512的矩陣，120kV管電壓，180mA管電流，1.2螺距，之后對患者腹部進(jìn)行常規(guī)的CT平掃，肝臟到腎臟最低點為掃描范圍。然后再進(jìn)行增強CT掃描，于注射對比劑后腹主動脈觸發(fā)掃描（閾值100HU）動脈期，注射對比劑70～80s后進(jìn)行掃描，并獲得門靜脈期影像資料，對比劑為300mgI/mL的碘海醇，選擇高壓注射器通過肘動脈進(jìn)行注射，注射速率3.0mL/s。（2）MRI檢查：采用GEHDe1.5T磁共振儀，采用腹部八通道相陣控線圈。采用以下掃描方案：AX-FS-T1WI（FSPGR序列，TR155ms，TE最短，F(xiàn)A80°，帶寬62.5Hz，NEX=1，矩陣288×256，層厚6mm，層間隔1mm）；AXFS-T2WI（FSE序列，TR8000ms，TE100ms，ETL=18，F(xiàn)A80°，帶寬41.5Hz，NEX=2，矩陣320×224，層厚6mm，層間隔1mm）；AX-DUAL（FSPGR序列，TR125ms，TE2.3/4.4ms，F(xiàn)A80°，帶寬83.3Hz，NEX=1，矩陣288×256，層厚6mm，層間隔1mm）；AX-DWI（EPI序列，TR6500ms，TE81.9ms，F(xiàn)A80°，帶寬83.3Hz，矩陣288×192，層厚6mm，層間隔1mm，b值=800mm2/s）；CORFIESTA（穩(wěn)態(tài)進(jìn)動平衡序列，TR4.7ms，TE2.14ms，TI=200ms，F(xiàn)A55°，帶寬83.3Hz，NEX=1，矩陣256×320，層厚6mm，層間隔1mm）；3D-MRCP（FRFSE序列，TR3158ms，TE656ms，EC=1ms，F(xiàn)A55°，帶寬41.6Hz，NEX=2，矩陣320×224，層厚3mm，層間隔0mm）；增強采用LAVA序列（3DSPGR序列，TR4.5ms，TE2.0ms，EC=1ms，TI=9ms，F(xiàn)A10°，帶寬83.3Hz，矩陣288×192，層厚5mm，層間隔0mm）。對比劑選擇釓雙胺，劑量為0.1mmol/kg，注射速率2.5mL/s，注射對比劑后18s、55～65s、3min、5min后掃描獲得動脈期、門靜脈期與延遲期圖像。對上述檢查結(jié)果，選擇兩位中級職稱以上且經(jīng)驗比較豐富的醫(yī)師同時對結(jié)果進(jìn)行診斷。

1.4 觀察指標(biāo) 觀察所有患者膽管狹窄的位置、膽管壁增厚位置、是否伴隨胰腺形態(tài)及信號的改變、膽管壁強化特征以及附近的組織是否出現(xiàn)器官受累，并綜合評價，做出診斷。

2 結(jié)果

CT、MRI檢查結(jié)果分析：（1）膽管狹窄：所有患者CT及MRI可見肝內(nèi)均出現(xiàn)不規(guī)則的膽管節(jié)段性狹窄及擴張，MRCP可以對管腔進(jìn)行觀察，管腔內(nèi)未出現(xiàn)閉塞；13例患者的管腔狹窄位于膽總管胰頭部位，2例患者的管腔狹窄位于肝門。（2）膽管壁增厚：增強CT或MRI顯示12例患者位于肝內(nèi)的膽管表現(xiàn)為彌漫性的增厚，同時膽管壁增厚同狹窄部位沒有關(guān)系，3例患者的膽管壁顯示為局限性的增厚，其中2例位于肝門部的膽管壁局限性增厚，管腔狹窄后膽管截斷，與肝門部膽管癌不同，IgG4相關(guān)性膽管炎位于肝門部時，增強掃描靜脈期及延遲期肝門部肝內(nèi)膽管近端可見不規(guī)則的輕度至中等度強化信號，邊緣模糊，無明顯腫塊樣表現(xiàn)。（3）膽管壁增厚，節(jié)段性擴及狹窄：通過MRI檢查顯示，4例患者單純表現(xiàn)為膽管壁增厚，節(jié)段性擴及狹窄，11例患者T1WI胰腺腫脹，個別呈“臘腸樣”，與常見胰腺炎不同，胰腺邊緣清晰，周圍無滲出，5例胰頭T1WI略低信號、T2WI略高信號，DWI序列呈較高信號，部分主胰管擴張或呈串珠狀擴張，與胰腺癌的強化不同，胰頭增強掃描動脈期未見明顯強化，門脈至延遲期明顯持續(xù)等信號強化。（4）膽管壁強化特征：所有患者通過MRI、CT增強掃描后顯示，膽管壁都出現(xiàn)延遲期強化。具體內(nèi)容見圖1、2、表1。

表1 IgG4相關(guān)性膽管炎患者CT、MRI特征分析［例（%）］

圖1 IgG4相關(guān)性膽管炎圖像

圖2 IgG4相關(guān)性膽管炎并胰腺炎的MRI、CT平掃+增強圖像

3 討論

IgG4相關(guān)性膽管炎是同患者血清中IgG4水平相關(guān)的疾病，是指IgG4陽性漿細(xì)胞被浸潤且累及膽管的狀況，它可以累及全身多個系統(tǒng)，其特征同原發(fā)性硬化性膽管炎臨床癥狀極其相似，兩者均會出現(xiàn)腹痛、黃疸、甚至于皮膚鞏膜黃染等癥狀，加之，IgG4相關(guān)性膽管炎伴發(fā)免疫性胰腺炎的幾率約為92%，所以在臨床上容易將此病誤診為原發(fā)性硬化性膽管炎［8-9］。IgG4相關(guān)性膽管炎在實際工作中需要與原發(fā)性硬化性膽管炎、膽道感染、肝門部膽管癌、膽總管癌、先天性膽道發(fā)育異?；蜃儺悺⒛懙劳饽[瘤等疾病鑒別。

尤其在診斷過程中，當(dāng)肝門部膽管壁增厚，管腔狹窄或截斷，增強掃描靜脈期及延遲期有較顯著強化時易誤診為肝門部膽管癌；當(dāng)伴發(fā)IgG4相關(guān)性胰腺炎，易誤診為胰腺癌，可能導(dǎo)致患者治療方案選用不當(dāng)，甚至?xí)x擇手術(shù)治療，嚴(yán)重影響患者以后的生存質(zhì)量。本研究15例IgG4相關(guān)性膽管炎患者，伴發(fā)IgG4相關(guān)性胰腺管炎11例，發(fā)生率約為73.33%。IgG4相關(guān)性膽管炎患者在接受糖皮質(zhì)激素類的藥物治療后會發(fā)現(xiàn)臨床癥狀明顯改善［10］。同時，大部分IgG4相關(guān)性膽管炎患者血清IgG4含量會出現(xiàn)增高，然而在疾病不同的階段其表達(dá)不同。研究顯示，IgG4水平在疾病的初期并不會出現(xiàn)明顯的上升趨勢，所以IgG4相關(guān)性膽管炎通常需要影像學(xué)資料和實驗室檢查相結(jié)合去診斷［11-12］。而原發(fā)性硬化性膽管炎，可出現(xiàn)間斷持續(xù)性黃疸；血清膽紅素、堿性磷酸酶（AKP）、γ-谷氨肽轉(zhuǎn)移酶升高，可伴肝功能異常，一般采取熊去氧膽酸治療或手術(shù)治療，行膽腸吻合術(shù)、狹窄膽管切除、肝管空腸吻合術(shù)或肝移植等，預(yù)后較差。

IgG4相關(guān)性膽管炎進(jìn)行MRI、CT檢查可以發(fā)現(xiàn)膽管壁的明顯增厚、管腔出現(xiàn)狹窄以及近側(cè)膽管發(fā)生擴張［13］。大部分IgG4相關(guān)性膽管炎患者均會有肝外膽管胰腺部位狹窄的癥狀，是由于膽管壁腫脹或增厚對胰腺壓迫導(dǎo)致［14］。相關(guān)文獻(xiàn)顯示，通過MRI、CT檢查發(fā)現(xiàn)IgG4相關(guān)性膽管炎患者的膽管壁會發(fā)生彌漫性且不均勻增厚，管腔內(nèi)未出現(xiàn)閉塞，且膽管壁增厚同狹窄部位是相互獨立的，這是診斷IgG4相關(guān)性膽管炎的主要影像學(xué)特征［15-17］。本研究對IgG4相關(guān)性膽管炎患者進(jìn)行MRI、CT檢查，發(fā)現(xiàn)所有患者的肝內(nèi)遠(yuǎn)端膽管都發(fā)生顯著的節(jié)段性狹窄，然而觀察管腔后，未發(fā)現(xiàn)閉塞，12例患者位于肝內(nèi)的膽管表現(xiàn)為彌漫性的增厚，同時膽管壁增厚同狹窄部位沒有關(guān)系，而位于肝門部膽管近端見團(tuán)塊狀稍低T1信號，延及肝門部膽管管壁增厚，管腔狹窄并截斷，增強門脈至延遲期肝門部病變呈明顯持續(xù)強化，遠(yuǎn)端膽管擴張，肝動脈及門靜脈肝內(nèi)走形如常。所有患者肝內(nèi)、外膽管壁都出現(xiàn)延遲期強化，與上述結(jié)論相一致。

通過本研究發(fā)現(xiàn)，針對伴有膽道增生或狹窄，同時并發(fā)原發(fā)性硬化性膽管炎患者也可能診斷為IgG4相關(guān)性膽管炎，而且IgG4相關(guān)性膽管炎發(fā)生增生的部位同膽管癌有一定程度的差異。膽管癌主要累及肝門部，但是IgG4相關(guān)性膽管炎主要對肝內(nèi)外膽管進(jìn)行累及。IgG4相關(guān)性膽管炎患者的膽管壁表現(xiàn)出彌漫性的增生狀況，膽管壁增厚同狹窄部位沒有關(guān)系，管腔內(nèi)未出現(xiàn)閉塞，但是膽管癌患者膽管壁發(fā)生增生的部位同狹窄部位的一致性較高，增生部位會出現(xiàn)狹窄甚至是管腔閉塞，并且大部分膽管癌患者均會出現(xiàn)不同程度的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。與此同時，大部分IgG4相關(guān)性膽管炎患者會伴發(fā)其他的IgG4有關(guān)疾病或胰腺受累，并且膽管狹窄的特征表現(xiàn)為節(jié)段性。但是膽管癌患者的膽管狹窄與腫瘤發(fā)生的部位密切相關(guān)，發(fā)生于肝門部、肝總管或膽總管的膽管癌，MRCP上其肝內(nèi)膽管呈“軟騰”樣擴張，腫瘤遠(yuǎn)端的膽管壁一般不增厚，發(fā)生于肝內(nèi)的膽管癌，其腫瘤遠(yuǎn)端的膽管可擴張。因此，對IgG4相關(guān)性膽管炎進(jìn)行MRI、CT檢查，發(fā)現(xiàn)膽管壁增厚及膽管狹窄的影像學(xué)表現(xiàn)，依然不是判斷此病的金標(biāo)準(zhǔn)，同時檢測IgG4水平和實驗室檢查也有局限性，在臨床實踐中需要綜合考慮膽管增厚類型、狹窄部位、附近組織受累狀況、并發(fā)癥等進(jìn)行辨別，防止出現(xiàn)漏診或誤診。

綜上所述，IgG4相關(guān)性膽管炎CT、MRI檢查有顯著特征，通常表現(xiàn)為出現(xiàn)膽管節(jié)段性狹窄以及膽管壁出現(xiàn)不均勻的增厚現(xiàn)象，同時管腔內(nèi)未出現(xiàn)閉塞，可以成為臨床實踐中診斷IgG4相關(guān)性膽管炎的可靠依據(jù)。