胃炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一例

張志衛(wèi)

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）是一種特殊的間質(zhì)腫瘤，主要由梭形成纖維細(xì)胞和（或）肌成纖維細(xì)胞組成，常伴有淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤。IMT多見于兒童和青少年?？砂l(fā)生全身各處，最常見部位為肺，其次為腸系膜、網(wǎng)膜、也可見于頭頸部、膀胱、肝膽系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，發(fā)生于胃極為少見，胃炎肌纖維母細(xì)胞瘤（GIMT）是一種少見的以炎癥為背景的，肌纖維細(xì)胞組成中間型間葉性腫瘤，其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點無特異性，主要癥狀為消化道出血及胃內(nèi)腫塊，而臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)與其他胃間質(zhì)腫瘤相似，易與胃間質(zhì)瘤、平滑肌瘤等胃腸道間質(zhì)瘤混淆，術(shù)前易誤診或漏診，應(yīng)經(jīng)術(shù)后病理及免疫組化染色確診。本文報告一例20歲GIMT的診斷和治療，以提高臨床對GIMT的認(rèn)識和診治水平。

1.病例資料

患者女，20歲，因“發(fā)現(xiàn)腹部包塊伴間斷性鈍痛10月，加重伴便血7天”之主訴入院。查體：T：36.5℃ P：71次/分 R：18次/分 Bp：105/60mmHg。腹部平坦，未見胃腸型，腹軟，中上腹部可觸及實性包塊，有壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及，叩診為鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/分。輔助檢查：血常規(guī)：HGB：74g/L，MCV：59.60fl MCH：16.60pg，MCHC：279.00g/L;肝功：TP：57.7g/L，PA：11.6mg/dl，ALB：33.7g/L;腎功、凝血常規(guī)無異常。

如圖1 圖2所示：全腹增強(qiáng)CT示：胃小彎側(cè)占位，考慮間質(zhì)瘤（胃小彎側(cè)見不規(guī)則軟組織腫塊，大小約53*64mm，病變呈中度強(qiáng)化，CT值72Hu，中心見壞死區(qū)。病變跨過胃壁，部分突向胃腔內(nèi)，表面見較大潰瘍，部分突入肝胃間隙內(nèi)，胰頭部受壓抬高）;貧血改變;脾大;盆腔少量積液。

如圖3所示：電子胃鏡示：胃體小彎側(cè)偏后壁見一巨大的隆起性病變，隆起邊緣可見隆起性病變，隆起中央糜爛、潰瘍形成;

如圖4所示：超聲胃鏡：胃體小彎側(cè)見一隆起，隆起見一混雜回聲的團(tuán)塊，內(nèi)部回聲欠均勻，局部呈無回聲，各層結(jié)構(gòu)欠清晰。

病理結(jié)果提示：黏膜組織慢性炎，下方見增生的梭形細(xì)胞;最符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，免疫組化：CD117（-），CD34（-），SMA（部分+），Desmin（部分+），S-100（-），Dog1（-），Ki-67（熱點區(qū)約10%+），P53（無突變），Calponin（+），β-catenin（漿+），ALK（彌漫+）

2.臨床特點

GIMT的臨床表現(xiàn)無特異性。臨床癥狀不典型，可表現(xiàn)為上消化道出血、腹部包塊、乏力、發(fā)熱、腹痛、體重減輕、胃食管反流等。瘤體常發(fā)生在胃竇，形成一個突入胃腔的隆起性腫塊，可累及胃壁，表面粘膜光滑或伴潰瘍壞死。CT掃描主要表現(xiàn)為胃體結(jié)節(jié)影或軟組織腫塊，胃壁不均勻增厚，大部分病灶密度均勻，少數(shù)病灶可見小壞死和鈣化。增強(qiáng)掃描顯示均勻或不均勻的輕度、中度甚至顯著增強(qiáng)。病理上，腫瘤邊界清楚，但大多無包膜或包膜不全。腫瘤組織主要由梭形肌纖維細(xì)胞和各種炎癥細(xì)胞組成。梭形肌纖維細(xì)胞排列疏松，梭形細(xì)胞核，核仁小。實驗室檢查可有低色素性貧血，血沉增加，血小板增多等。免疫組化檢測：病灶內(nèi)可見波形蛋白（+）、SMA（+）、ckpan和CD34（+），約半數(shù)病例可見ALK。[7]

3.討論

GIMT 的診斷需要與下列疾病相鑒別：1.胃癌：表現(xiàn)為胃壁局部增厚并強(qiáng)化，表面粘膜不平或潰瘍，胃腔內(nèi)可見形狀多樣的腫塊，胃腔內(nèi)可見潰瘍，胃壁僵硬，胃漿膜層毛糙不光滑，周圍脂肪間隙不清。2.胃平滑肌瘤：主要發(fā)生在胃底和胃體，胃竇很少見，多為腔內(nèi)腫塊。3.炎性纖維息肉：患者年齡較大，多位于胃竇部，表現(xiàn)為單個息肉樣腫塊，有或無蒂，一般體積較小，表面可形成潰瘍。鏡下病變主要位于黏膜下，很少侵犯肌層。增生的星形膠質(zhì)細(xì)胞和梭形細(xì)胞常在血管周圍形成漩渦。炎癥細(xì)胞多為嗜酸性粒細(xì)胞，散在或叢生。GIMT細(xì)胞表達(dá)vimentin、CD34、SMA和alk，可與炎性纖維息肉相鑒別。4.神經(jīng)鞘瘤：多見于老年人，常位于胃底或胃題。瘤體體積大，形狀不規(guī)則，邊界相對清晰，沒有真正的膠囊，腫塊中很容易看到多個囊性暗區(qū)，其內(nèi)常見鈣化，增強(qiáng)后多為輕中度不均勻強(qiáng)化，部分病灶未見明顯強(qiáng)化。臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部不適、嗆食等非特異性胃腸道癥狀。

大多數(shù)GIMT 患者內(nèi)鏡和影像學(xué)檢查結(jié)果類似間質(zhì)瘤，診斷較為困難，需要通行外科手術(shù)獲取病變組織，經(jīng)病理學(xué)確診。大部分行胃切除術(shù)的GIMT 患者，預(yù)后較好。手術(shù)范圍可根據(jù)瘤體大小、侵犯深度以及患者身體狀況等采用胃楔形切除、部分胃切除或胃大部切除等，目前國內(nèi)外研究均不主張大范圍淋巴結(jié)清掃。

該患者青年女性，慢性起病，雖CT表現(xiàn)疑似胃癌，需行胃癌根治術(shù)，但若患者為胃間質(zhì)瘤等則只需行遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)。行胃鏡取病理示ALK（彌漫+），結(jié)果最符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，最后決定行遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)。術(shù)中探查腫瘤，見腫瘤位于胃小彎側(cè)后壁，大小約5*6cm2，腫瘤侵出漿膜，質(zhì)地韌，與胰腺被膜黏連嚴(yán)重，根據(jù)患者輔助檢查及探查結(jié)果繼續(xù)行擬定方案，術(shù)后病理與胃鏡下病理結(jié)果相同，患者診斷胃炎性肌纖維母細(xì)胞瘤明確，手術(shù)方式正確。

國外研究發(fā)現(xiàn)，少部分病例具有局部浸潤性生長、復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。與局部復(fù)發(fā)有關(guān)的因素可能有：多結(jié)節(jié)性生長、明顯的細(xì)胞異型性、TP53 陽性、異倍體核型以及病變相鄰重要器官以致于難以完整切除等。此外，有學(xué)者認(rèn)為 ALK 的表達(dá)與 GIMT 的生物學(xué)行為有關(guān)，ALK 陽性表達(dá)者一般發(fā)病較年輕，預(yù)后較好;而ALK 陰性患者，一般發(fā)病年齡較大，轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)的危險性更高，因此術(shù)后密切隨訪復(fù)查非常必要。本例患者目前術(shù)后3月未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，但仍有必要進(jìn)行長期隨訪和觀察。

綜上所述，GIMT 的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查與胃其他間葉組織腫瘤很難鑒別，術(shù)前診斷困難，確診需靠病理檢查。手術(shù)是目前治療本病的首選方法，少數(shù)患者術(shù)后可復(fù)發(fā)，長期的臨床、影像和實驗室檢測是必要的。

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