楊榮 何家全

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一類少見的間質原性腫瘤，起源于CD34樹突狀間葉細胞，常見于中老年，無明顯性別差異，好發(fā)于胸膜，其次為盆腹腔、四肢等部位，顱內孤立性纖維瘤 （intracranial solitary fibrous tumor，ISFT）臨床罕見，且相關文獻報道的病例多為中老年，青少年ISFT鮮少報道。我院近期收治1例青少年顱內巨大孤立性纖維瘤，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，男，15歲，因“頭暈頭痛1年”入院。檢查：神志清楚，言語清晰，對答切題，記憶力、計算力、時間、地點定向力正常，眼瞼無下垂，雙側瞳孔等大形圓，直徑約2.5 mm，對光反射靈敏，聽力正常，伸舌居中，咽反射正常，頸軟，深淺感覺對稱存在，四肢肌張力、肌力正常，指鼻試驗、跟膝脛試驗穩(wěn)準，腱反射（++），腦膜刺激征陰性,病理征陰性。頭顱CT示顱內頂枕部見巨大占位，大小約6.3 cm×11.1 cm×6.0 cm，形態(tài)欠規(guī)則，可見淺分葉，邊界尚清，其內可見不規(guī)則片狀低密度影。鄰近腦組織受壓推移。增強掃描病灶呈明顯不均勻強化，其內可見片狀無強化低密度區(qū)（圖1A）。初步診斷：間葉組織腫瘤可能大，a孤立性纖維瘤，b血管外皮瘤或其他。MRI：頂枕葉團塊狀異常信號影，T1WI呈不均勻等或稍低混雜信號，以等信號為主，增強掃描后不均勻強化（圖1B、C）；T2WI呈高低混雜信號，內部可見留空血管影；增強后低信號區(qū)顯著強化，邊界較清，大小約6.1 cm×6.4 cm×11.0 cm（圖1D）。頭顱CTA+CTV示頂枕部病灶間質內可見裂隙狀血管影，顱內動脈走行自然，管腔未見明顯狹窄、擴張。上矢狀竇頂枕部受壓閉塞，直竇受壓移位（圖1E）。術中見右側顳枕部受腫瘤壓迫骨質變得十分菲薄，枕外隆突附近骨質多個血管孔與顱內外交通，硬腦膜張力較高，矢狀竇兩側有薄層枕葉腦組織覆蓋腫瘤，沿中線向兩側分開腦組織，見腫瘤巨大，色紫紅，表面布滿暗褐色血管，腫瘤有完整包膜，質地中等，血供極其豐富。在逐步切除腫瘤過程中，出血兇猛，使用雙極電凝止血時，患者心率驟升，血壓驟降，生命體征波動大，停止雙極電凝時生命體征平穩(wěn)，如此反復發(fā)作，與麻醉醫(yī)師、患方充分溝通后中止手術，僅行腫瘤部分切除以做病理檢查明確病變性質。術后病理：梭形細胞腫瘤，細胞有輕度異型，核分裂少見（每 10個高倍視野＜5個），間質血管豐富（圖 1F）。免疫組化：Vimentin（＋）、CD34（－）、CD31（＋）、STAT-6（＋）、EMA（－）、S-100（－）、GFAP（－）、BCL-2（＋）、PR（－）、Ki-67（陽性細胞，10%）。結合免疫表型結果及形態(tài)學表現(xiàn)，符合孤立性纖維性腫瘤。術后拔管脫機順利，術后第3天下床活動，查體無特殊異常，術后第5天出院。術后第10天電話隨訪無特殊不適，擬去省級醫(yī)院行二次手術。

圖1 影像資料 A.頭顱CT示顱內頂枕部見一團塊狀稍高密度影，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清，內可見不規(guī)則片狀低密度影。B.MRI平掃示頂枕葉團塊狀異常信號影 （☆），T1WI矢狀面以等信號為主。C.MRI增強掃描后病灶不均勻強化,實質部分顯著強化，內可見囊變壞死區(qū)不強化，邊界較清。D.T2WI橫斷面病灶以等信號（白色箭頭）為主，內混雜高信號影（*），呈典型“陰陽征”表現(xiàn)。E.CT血管成像：腫塊血供十分豐富，其內見多發(fā)迂曲擴張血管影，上矢狀竇頂枕部受壓閉塞，直竇受壓移位。F.組織病理（免疫組化，×100）：間質血管豐富（紅色箭頭），Bcl-2（+）。

2 討論

ISFT最早在巴西由CARNEIRO于1996年報道[1]，臨床表現(xiàn)主要與腫瘤的占位效應和顱內壓增高相關，非特異性頭痛為常見癥狀，本例患者主要表現(xiàn)為頭暈、頭痛。

ISFT的影像學表現(xiàn)呈多樣化，與腫瘤細胞分布、出血、壞死、液化、黏液變性等病理特點相關，CT平掃大多呈不均勻低密度，增強掃描與腫瘤的血管、纖維含量、細胞分布疏密程度相關，若腫瘤內出現(xiàn)明顯壞死、黏液變性，可表現(xiàn)為典型的“地圖樣”強化。MRI檢查時ISFT在T1WI上大多呈低信號，T2WI信號與腫瘤病理特點相關，致密的膠原纖維表現(xiàn)出低信號,瘤細胞密集區(qū)可表現(xiàn)為略高信號,腫瘤的黏液變性、壞死及血管間質區(qū)則表現(xiàn)為高信號，典型的特征以低信號為主，內見稍高、低混雜信號影,形成“陰陽征”，本病例中T2WI序列上病灶大部分呈低信號，內混雜高信號影，為典型“陰陽征”表現(xiàn)。CT及磁共振可以評估腫瘤大小、質地、周圍毗鄰關系、血供情況等，而確診則需要依據病理學，免疫組化對SFT的診斷具有重要意義。

ISFT的臨床及影像學表現(xiàn)常不能明確診斷，需依靠病理及免疫組化進一步證實。2007年，被WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤歸于腦膜腫瘤中的間葉腫瘤[2]，2016年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤新版分類突破了既往傳統(tǒng)，將孤立性纖維瘤與血管外皮細胞瘤調整為一類腫瘤,并設立三個級別：I級，含多量的膠原成分、相對較低的細胞密度和梭形細胞，類似于之前所定義的孤立性纖維瘤；Ⅱ級，含更多的梭形細胞、較少膠原伴肥大的細胞和“鹿角”樣血管結構，類似于之前所定義的血管外皮細胞瘤；Ⅲ級，核分裂象顯著，表現(xiàn)每10個高倍視野具有≥5個有絲分裂的腫瘤細胞，與間變性血管外皮細胞瘤相對應[3]。ISFT病理學特點 ：腫瘤細胞分布有明顯的稀疏區(qū)和細胞密集區(qū)，瘤細胞大小不一，多為梭形，核卵圓形，染色質不均勻，核異型性較明顯，少見核分裂象，成片密集的瘤細胞圍繞著“鹿角”樣擴張的血管，免疫組化常表現(xiàn)為 CD34（+）、STAT6（+）、Bcl-2（+）、CD99（+）、Vimentin（+）、S100（-）、EMA（-）、PR（-）、SSTR2A（-）[4]。通常認為，當Ki-67>5%或腫瘤內出現(xiàn)富細胞區(qū)、細胞多形性、出血壞死、明顯的核異質性及顯著的有絲分裂時，即可考慮診斷為惡性ISFT。值得注意的是，惡性ISFT趨向于低表達或不表達CD34,而高表達P53、S100和Ki-67［5］，本例患者 CD34（-），Ki-67 約 10%，腫瘤與上矢狀竇、直竇分界不清，基本符合惡性ISFT診斷。

ISFT主要需與腦膜瘤相鑒別。腦膜瘤影像學表現(xiàn)平掃不規(guī)則形長 T1稍長 T2信號，寬基底與腦膜相連，增強掃描腫瘤明顯強化，臨近腦膜出現(xiàn)硬腦膜尾征。腦膜瘤病理：瘤細胞分布也可有稀疏區(qū)和細胞密集區(qū)，細胞大小相對均勻，染色質相對均勻，缺乏明顯的異型性，無核分裂象，瘤細胞之間含豐富的小血管，免疫組化CD34呈陰性或灶狀陽性，Bcl、STAT6 和 CD99 表達為陰性，SSTR2A、EMA、PR、S100和P53常表現(xiàn)陽性[6]。

ISFT多系良性病變，手術全切除是目前最好的治療方式，放化療主要用于惡性或復發(fā)等不能完整切除的腫瘤病變，但其療效目前尚不明確。術前需充分評估腫瘤的部位、大小和邊界情況，在保障神經、血管及腦功能的基礎上，盡可能做到全切除；若浸潤中樞或周圍神經系統(tǒng)組織，可實施次全切除，但應長期隨訪。

綜上所述，ISFT發(fā)病率極低，青少年巨大ISFT臨床更是罕見，臨床發(fā)病多為非特異性頭痛，臨床醫(yī)生可能因缺乏對它的認識而極易誤診，“地圖樣”強化、“陰陽征”等影像學表現(xiàn)對該病有診斷價值，但確診需依靠病理學，治療上以手術為主，但因腫瘤血供十分豐富等特點，手術效果及預后可能不佳，關于IFST的診治仍需進一步研究。