周 雙 程秋蓉▲ 張鈺華

1.吉首大學(xué)醫(yī)學(xué)院，湖南吉首 416000；2.吉首大學(xué)第一附屬醫(yī)院產(chǎn)科，湖南吉首 416000

腸系膜囊腫是一種罕見(jiàn)的腹腔內(nèi)病變，通常為良性，發(fā)病部位多位于小腸和結(jié)腸[1]?，F(xiàn)報(bào)告的住院手術(shù)患者中發(fā)病率為1/100 000 到1/250 000[2]。在懷疑腹腔囊腫做鑒別診斷時(shí)，要考慮到腸系膜囊腫的可能。由于較低的患病率，沒(méi)有特異性的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)，腸系膜囊腫的術(shù)前診斷困難。文獻(xiàn)和指南都有限，有關(guān)妊娠期腸系膜囊腫的診治更是稀少，多為單個(gè)的病例報(bào)道[3-4]。2020年8月30日湘西自治州人民醫(yī)院產(chǎn)科收治1 例妊娠合并巨大腸系膜囊腫的誤診病例，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者譚某，女，26 歲，因“停經(jīng)38+5周，B 超檢查發(fā)現(xiàn)腹部巨大包塊3+個(gè)月”于2020年8月30日待產(chǎn)入院。末次月經(jīng)：2019年12月2日，據(jù)早孕B 超推算預(yù)產(chǎn)期：2020年9月9日。早孕彩超及頸后透明帶掃描（nuchal translucency，NT）檢查提示雙附件未見(jiàn)異常。2020年5月15日孕22+3周湘西自治州人民醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱“我院”）四維彩超示：孕婦右中上腹含液性包塊（右側(cè)子宮底上方可見(jiàn)大小約14.0 cm×14.5 cm×9.4 cm 含液性包塊，形態(tài)尚規(guī)則，透聲尚可）。5月20日于完善腹部彩超（含肝膽脾胰及門(mén)靜脈）示：右上腹囊性包塊[右上腹可見(jiàn)大小約14.4 cm×10.0 cm×9.8 cm囊性包塊，壁稍厚，內(nèi)透聲可，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）：包塊內(nèi)未見(jiàn)明顯血流信號(hào)]。6月1日于上級(jí)醫(yī)院復(fù)查彩超示：子宮右側(cè)方巨大囊性腫塊（不排除來(lái)自右側(cè)卵巢），孕婦子宮右側(cè)方（右肝下方、右腎及右髂血管前方探及一巨大腫塊，大小約13.7 cm×8.0 cm×11.7 cm，邊界清楚，有包膜，內(nèi)為液暗區(qū)，透聲可，近腫塊右側(cè)緣可見(jiàn)一小光環(huán)附壁，后壁回聲增強(qiáng)，CDFI：腫塊壁上見(jiàn)點(diǎn)條狀血流信號(hào)），癌胚抗原：0.95 ng/mL，甲胎蛋白：205 ng/mL，糖類(lèi)抗原CA125 27.4 U/mL。8月17日再次上級(jí)醫(yī)院復(fù)查彩超示：母體右附件區(qū)巨大囊性腫塊性質(zhì)待查：卵巢囊腫？其他？（大小約15.4 mm×9.7 mm×10.6 mm）。于8月30日孕足月入我院待產(chǎn)，患者無(wú)腹痛腹脹，無(wú)惡心嘔吐、心慌胸悶等不適，無(wú)陰道流血流液，精神食欲可，偶有便秘，小便正常。2015年因“胸部刺痛”考慮“氣胸”住院，行胸腔閉式引流后治愈；孕2 產(chǎn)1，2018年于我院平產(chǎn)一活男嬰，重4 kg，無(wú)產(chǎn)時(shí)產(chǎn)后出血及產(chǎn)褥感染。查體：四測(cè)正常，心肺聽(tīng)診無(wú)異常，宮高33 cm，腹圍97 cm，腹部未捫及包塊，無(wú)腹壁靜脈曲張，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，雙下肢無(wú)水腫。入院診斷：①妊娠合并腹部巨大囊性包塊：卵巢囊腫？其他？②孕2 產(chǎn)1 宮內(nèi)妊娠38+5周頭位單活胎待產(chǎn)；③妊娠期糖尿??；④妊娠合并中度貧血；⑤胎兒臍帶繞頸；⑥外陰陰道假絲酵母菌病。入院后完善檢查：血常規(guī)：血紅蛋白濃度94 g/L，凝血七項(xiàng)、肝腎功能均正常。產(chǎn)科二維彩超：宮內(nèi)孕、單活胎；右側(cè)腹囊性包塊[雙頂徑（bi parietal diameter，BPD）：9.5 cm，腹圍（abdominal circumference，AC）：35.0 cm，臍動(dòng)脈臍動(dòng)脈收縮期峰值和舒張末期流速之比=2.0；胎盤(pán)位于后壁，厚約3.5 cm，Ⅲ級(jí)，羊水指數(shù)約8.5 cm，右側(cè)腹可見(jiàn)范圍約22.1 cm×7.4 cm×8.4 cm 囊性包塊，壁稍厚，內(nèi)透聲可，內(nèi)可見(jiàn)纖維光帶漂浮]?；颊邔m內(nèi)妊娠38+5周，合并腹部巨大包塊，患者及其家屬要求剖宮產(chǎn)終止妊娠，遂于入院第二天行聯(lián)合腰麻下剖宮產(chǎn)術(shù)+剖腹探查術(shù)，術(shù)中順利取出一活男嬰，體重3200 g，1～5 min Apgar 評(píng)分為9～10 分，術(shù)中探查子宮及雙附件外觀未見(jiàn)異常，探查右側(cè)腹膜后可見(jiàn)一囊腫，遂請(qǐng)普外科醫(yī)師上臺(tái)會(huì)診，于回盲部外側(cè)打開(kāi)側(cè)腹膜，剝離至囊腫囊壁，沿囊壁向上繼續(xù)打開(kāi)側(cè)腹膜，見(jiàn)囊腫來(lái)源于升結(jié)腸系膜，邊界清，考慮為升結(jié)腸系膜囊腫，予完整剝除囊腫，囊腫約17 cm×13 cm×6 cm 大小，囊液透亮（圖1）。術(shù)后病理報(bào)告：（腹膜后）符合黏液性囊腫，傾向Mullerian 管來(lái)源（圖2，封四）。根據(jù)腸系膜囊腫的病理學(xué)分類(lèi)[5]，屬于起源間皮的良性囊腫。術(shù)后予促宮縮、抗感染、抗貧血等治療，痊愈出院。出院診斷：①升結(jié)腸系膜黏液性囊腫；②孕2 產(chǎn)2，宮內(nèi)妊娠38+6周，頭位剖宮產(chǎn)一活男嬰；③妊娠期糖尿病；④妊娠合并中度貧血；⑤外陰陰道假絲酵母菌病。

圖2 術(shù)后病檢圖片

2 討論

該病例結(jié)合術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后病理結(jié)果可診斷為升結(jié)腸系膜黏液性囊腫，而術(shù)前診斷時(shí)并沒(méi)有考慮到，屬于臨床誤診?，F(xiàn)將誤診原因分析及經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下：本例為一育齡女性，26 歲，在孕前無(wú)盆腹腔包塊病史，在早孕彩超及NT 檢查未發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，從孕22+3周四維B 超發(fā)現(xiàn)一大小約14.0 cm×14.5 cm×9.4 cm 囊性包塊，后經(jīng)多次上級(jí)醫(yī)院B 超檢查，包塊在15 cm 左右，無(wú)明顯增大，無(wú)腹水癥，防癌指標(biāo)基本正常，B 超考慮來(lái)源于右側(cè)卵巢可能，在終止妊娠前考慮為妊娠合并卵巢囊腫。實(shí)際上，經(jīng)筆者全面詳細(xì)地梳理該病例，可以發(fā)現(xiàn)妊娠合并卵巢囊腫的診斷依據(jù)相對(duì)不足，應(yīng)進(jìn)一步分析該包塊的來(lái)源及鑒別診斷。

2.1 超聲診斷依據(jù)不足

孕前無(wú)盆腔包塊史，生育史正常，2018年足月平產(chǎn)一巨大兒，此次孕12 周NT 檢查未發(fā)現(xiàn)盆腔異常，明確報(bào)告此時(shí)雙附件未見(jiàn)異常，一是佐證了此腹部囊腫包塊并非雙附件來(lái)源，因?yàn)樵谠缭衅贐 超掃查雙附件時(shí)卵巢囊腫是可被發(fā)現(xiàn)的。二是可能因此時(shí)子宮尚小，婦產(chǎn)科B 超主要檢查盆腔，不掃查腹部，從而遺漏了本該發(fā)現(xiàn)的右上腹包塊。

四維彩超及孕晚期多次B 超均發(fā)現(xiàn)包塊為囊性，包塊無(wú)快速增長(zhǎng)的惡性趨勢(shì)，推測(cè)包塊自孕前一直存在，且良性可能性大，但是此前超聲有誤診。妊娠時(shí)增大的子宮使盆腔附件與腹部囊腫包塊緊密靠近，超聲無(wú)法分辨囊性包塊來(lái)源，所以容易誤診為卵巢來(lái)源。妊娠合并腹部囊性包塊時(shí)，單用超聲檢查有局限性，計(jì)算機(jī)斷層攝影和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可能更有益，而且MRI 對(duì)懷孕和正常健康胎兒的發(fā)育無(wú)害的[6-7]。

2.2 臨床思維的局限和誤區(qū)

產(chǎn)科醫(yī)師臨床思維相對(duì)固化，臨床診斷時(shí)多局限于本?？萍膊　４瞬±颊邽榕?，平時(shí)無(wú)腹痛腹脹、惡心嘔吐等癥狀，偶有便秘，未曾受腹部外傷，在此次妊娠期22 周四維彩超時(shí)才發(fā)現(xiàn)腹部巨大囊性包塊，當(dāng)妊娠合并腹腔囊性包塊時(shí)，主要考慮到以下可能：卵巢囊腫、腸系膜囊腫、胰腺囊腫、腎上腺囊腫、肝包蟲(chóng)囊腫、腹膜后（非腎臟）囊腫、結(jié)核性腹膜炎、腹水、巨大腎積水等[8]。且根據(jù)超聲可初步判定腹部包塊的部位，患者2020年5月20日腹部彩超（含肝膽脾胰及門(mén)靜脈）示包塊在右上腹，6月1日彩超示：孕婦子宮右側(cè)方（右肝下方、右腎及右髂血管前方）探及一巨大腫塊。右上腹包塊多考慮肝膽來(lái)源，如肝囊腫、膽總管囊腫、膽道閉鎖等。該患者肝膽脾胰未見(jiàn)異常聲像，囊腫與肝臟、腎臟分界清楚，基本能排除該包塊為肝膽、胰腺、腎臟來(lái)源，而患者無(wú)腹水、無(wú)結(jié)核性腹膜炎的臨床癥狀，暫不考慮結(jié)核性腹膜炎可能，因此該病例可考慮卵巢囊腫或者腸系膜囊腫，然而綜合分析其孕期B 超可證實(shí)該囊腫非雙附件來(lái)源，因此該患者術(shù)前的正確診斷應(yīng)為：妊娠合并腹部巨大囊性包塊：腸系膜囊腫可能性大，其他待排。

2.3 妊娠合并腸系膜囊腫

腸系膜囊腫病因不明，多因先天性畸形或異位的淋巴管組織發(fā)展而成，也有因腹部外傷、淋巴管炎性梗阻或者局限性淋巴管退化形成，目前最普遍接受的理論是腸系膜內(nèi)異位淋巴管的良性增生[2]。與兒童相比，更常見(jiàn)于成人，其平均發(fā)病年齡為50 歲左右[9]，且以女性較多見(jiàn)，約50%的病例無(wú)癥狀而無(wú)意發(fā)現(xiàn)。該病例腸系膜囊腫因先天發(fā)育畸形而形成的可能性大。腸系膜囊腫在大小、臨床表現(xiàn)、病因、放射學(xué)特征和病理特征方面有廣泛的表現(xiàn)[10]。由于囊腫的位置和大小的變化，腸系膜囊腫大多無(wú)癥狀，但可引起腹痛、腹脹、排便習(xí)慣改變、惡心、嘔吐等非特異性癥狀[11-12]。此例患者無(wú)特異性癥狀，可能是由于患者處于妊娠期，妊娠時(shí)腹部增大的體征讓患者忽視了囊腫引起的腹脹、便秘癥狀。完全手術(shù)切除，無(wú)論是腹腔鏡或通過(guò)剖腹手術(shù)通常被認(rèn)為是一線治療，效果很好，復(fù)發(fā)率非常低[13-14]，且有報(bào)道認(rèn)為擇期手術(shù)較急診手術(shù)效果更好[15-16]。

此患者是經(jīng)產(chǎn)婦，骨盆條件和宮頸條件較好，此次妊娠胎兒估重約3300 g，有較好的經(jīng)陰道分娩條件，其選擇剖宮產(chǎn)的主要原因是妊娠合并腹部巨大包塊，害怕經(jīng)陰道分娩過(guò)程中包塊破裂、扭轉(zhuǎn)、出血、感染等風(fēng)險(xiǎn)，若能在術(shù)前明確診斷，知曉陰道分娩過(guò)程中子宮壓力對(duì)該部位的腸系膜囊腫的影響小，鼓勵(lì)其經(jīng)陰道分娩，陰道分娩后，再選擇腹腔鏡手術(shù)剝除囊腫，能降低剖宮產(chǎn)率，同時(shí)降低開(kāi)腹手術(shù)的損傷。

3 結(jié)論

妊娠合并腸系膜囊腫是一種罕見(jiàn)的疾病，它的誤診反映出產(chǎn)科醫(yī)師對(duì)妊娠合并腹部包塊的鑒別診斷不足，剖宮產(chǎn)術(shù)前診斷不準(zhǔn)確。通過(guò)對(duì)這例誤診病例的報(bào)道和討論，有助于在診治妊娠合并腹部包塊時(shí)形成縝密的臨床思維，結(jié)合影像學(xué)資料進(jìn)行鑒別診斷，以作出正確的臨床診斷，以減少或避免妊娠合并盆腹腔包塊的誤診誤治，更助于對(duì)剖宮產(chǎn)指征的嚴(yán)格把握，一定程度上降低剖宮產(chǎn)率。