朱澤民，唐才喜，徐濤，謝智欽，趙志堅(jiān)

（中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬株洲醫(yī)院 肝膽胰外科，湖南 株洲 412007）

門靜脈積氣（portalvenous gas，PVG）又稱肝門靜脈積氣，主要表現(xiàn)為肝門靜脈氣體異常聚集。PVG常見于腸缺血、腸壞死患者，具有發(fā)病急、進(jìn)展快、預(yù)后差、病死率高的特點(diǎn)[1-2]。隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，越來越多的PVG典型病例被報(bào)道，但惡性腫瘤合并PVG病例少見報(bào)道[3]，合并小腸腫瘤者更為罕見。近期中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院附屬株洲醫(yī)院收治了1 例小腸腫瘤合并PVG的患者，現(xiàn)將診治經(jīng)過報(bào)道如下。

病例

患者男性，78歲，因“腹痛腹脹2天”于2020年2 月7 日收治入院。查體：腹部膨隆，可見腸型，上腹部壓痛反跳痛明顯，肌緊張，左右下腹部明顯壓痛，無反跳痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音減弱，直腸指檢未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：癌胚抗原（CEA）22.9 ng/mL，甲胎蛋白（AFP）1.41 ng/mL，糖類抗原（CA199）112.33 U/mL，白細(xì)胞15.82×109/L，紅細(xì)胞3.48×1012/L，血紅蛋白105 g/L，大便潛血實(shí)驗(yàn)（+++）。2020 年2 月8 日全腹部平掃+增強(qiáng)CT（圖1A～C）：腸壁欠規(guī)則增厚，右側(cè)髂窩區(qū)可見一約4 cm×3 cm×3 cm的腫塊，惡性可能性大，腸梗阻明顯，可見肝內(nèi)廣泛積氣，考慮門靜脈內(nèi)積氣腸系膜上靜脈及部分屬支少許積氣，腹腔少許積氣。入院后予以禁食補(bǔ)液，潤(rùn)腸通便、抗感染等治療，于2020年2月15日在全麻下行急診剖腹探查術(shù)，探查示：腹腔有滲液，右下腹有較多小腸粘連，可捫及腫塊，大小約4 cm×3 cm×3 cm，腫瘤浸潤(rùn)下段回腸，回腸狹窄，致腸腔不完全性腸梗阻。手術(shù)順利，術(shù)后復(fù)查全腹部CT（圖1D）：腸梗阻情況較前明顯好轉(zhuǎn)，肝內(nèi)及門靜脈廣泛積氣已吸收，雙側(cè)胸腔積液伴雙下肺感染。病理檢查及免疫組化分析（圖2A，2B）：（小腸腫瘤）見潰瘍型高分化腺癌，部分黏液癌，腫塊約4 cm×3 cm×3 cm，癌組織浸潤(rùn)腸壁及腸周圍纖維脂肪組織。腸管兩斷端未見癌，淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。

圖1 術(shù)前（A～C）和術(shù)后（D）CT的檢查

圖2 術(shù)后小腸腺癌病理檢查（A，HE染色，×100）和免疫組化分析（B，×100）。

PMS2（+），MSH2（++），CDX-2（+），MSH6（+++），MLH1（+），Ki-67（約90%+），EGFR（+），CD34（+），CK-pan（-）。術(shù)后予以抗感染、補(bǔ)液等對(duì)癥治療后，患者一般情況可，無任何不適，大小便正常，術(shù)后第14天順利出院。隨訪1年余，患者一直接受化療中，情況可，復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)。

討論

PVG是一種非常罕見的影像學(xué)表現(xiàn)，它并不是一種獨(dú)立的疾病，1955年Wolfe和Evans[4]首次在嬰兒壞死性小腸結(jié)腸炎中描述了PVG。PVG由多種潛在的良惡性腹部疾病引起，其中以腸缺血或壞死常見，腫瘤引起較為罕見[5-6]。有研究報(bào)道PVG病死率高達(dá)70%，但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，CT診斷PVG敏感性的提高，通過有效評(píng)估發(fā)病的原因、病情的嚴(yán)重程度，以及早期的干預(yù)治療，PVG病死率有所下降。CT主要表現(xiàn)為門靜脈細(xì)小分支中呈現(xiàn)典型的“枯枝狀”影像學(xué)改變，分布在距Glisson鞘2 cm以內(nèi)的肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，尤以左葉為多見[3，7]。

PVG常提示病情加重，腹腔內(nèi)臟器會(huì)出現(xiàn)缺血壞死，是急診手術(shù)探查的指征[8]。但近年來由于醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，良性PVG的發(fā)現(xiàn)率有所增加，如胃擴(kuò)張、急性胃炎和炎癥性腸病等[9]。對(duì)于此類情況引起的PVG，原則上予以對(duì)癥保守治療即可恢復(fù)；但出現(xiàn)腸梗阻、腸缺血、腸壞死時(shí)，應(yīng)及時(shí)急診手術(shù)探查。本例患者出現(xiàn)嚴(yán)重的PVG，入院后白細(xì)胞升高，有腹膜炎體征，感染征象重，CT提示明顯腸梗阻，術(shù)中探查未發(fā)現(xiàn)腸穿孔，考慮為嚴(yán)重感染與腸黏膜損傷引起的粘連性腸梗阻，導(dǎo)致了腸動(dòng)力障礙，腸黏膜受損和腸腔內(nèi)壓升高，使氣體進(jìn)入門靜脈系統(tǒng)，形成了嚴(yán)重的門靜脈積氣。此外，本例為高齡患者，機(jī)體反應(yīng)能力低下，對(duì)痛覺敏感度較差，可能出現(xiàn)腹部體征不明顯的情況，即使病情加重發(fā)展為腹膜炎，反跳痛也不一定能明顯引出。本例患者及時(shí)診斷，通過開腹手術(shù)以及術(shù)后結(jié)合有效抗感染治療后，恢復(fù)順利，避免了臨床上誤診，贏得了搶救時(shí)機(jī)。

總之，PVG是一種少見的伴發(fā)癥，惡性腫瘤合并的PVG更為罕見。PVG的病情進(jìn)展快，過去被認(rèn)為是一個(gè)威脅生命的征兆，需要緊急開腹手術(shù)。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，腹部CT和實(shí)驗(yàn)室檢查有助于及時(shí)診斷、監(jiān)測(cè)患者病情變化，PVG病死率得以降低。臨床上，我們應(yīng)高度重視PVG，避免出現(xiàn)誤診和漏診。