張艾麗,李德彧,趙慶平,林偉清,黃銀浩,方 杰
(畢節(jié)市第一人民醫(yī)院,貴州 畢節(jié) 551700)
患者女,68歲,因頭皮腫物20年就診?;颊?0年前發(fā)現(xiàn)頭頂處出現(xiàn)一膚色質(zhì)軟的黃豆大小丘疹,無(wú)痛癢,未予特殊處理。丘疹漸增大形成隆起性包塊,無(wú)明顯不適。近2年來(lái)頭部包塊迅速增大,感局部脹痛不適,遂就診本科室。患者否認(rèn)有類似疾病家族史、外傷史。
體格檢查:生命體征正常,神志清楚,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,神經(jīng)系統(tǒng)體征陰性。皮膚科檢查:頭頂部頭皮有一約6.5cm×5.5cm×2.5cm包塊,質(zhì)地中等偏軟,無(wú)壓痛及波動(dòng)感,頭皮變薄,發(fā)稀疏(見(jiàn)圖1)。彩超檢查:提示未見(jiàn)明顯血流信號(hào),考慮頭頂部低回聲團(tuán)塊。輔助檢查:血常規(guī)、凝血功能、肝腎功均無(wú)明顯異常。治療:予手術(shù)完整分離囊腫后皮瓣修復(fù)創(chuàng)面縫合(見(jiàn)圖2)。皮損組織病理示:囊腫位于真皮內(nèi),囊壁由上皮細(xì)胞組成,基底細(xì)胞呈柵欄樣排列,棘層細(xì)胞淡染,未見(jiàn)顆粒層,囊內(nèi)容物為均一性嗜酸性物質(zhì),部分呈板層狀排列,局部可見(jiàn)鈣化(見(jiàn)圖3)。
圖1 患者頭皮腫物
圖2 患者囊腫切除術(shù)中及術(shù)后固定前切開(kāi)
圖3 囊腫位于真皮內(nèi),囊壁由上皮細(xì)胞組成,囊內(nèi)容物為均一性嗜酸性物質(zhì)(HE×100)
診斷:頭皮巨大外毛根鞘囊腫。目前患者正在隨訪中。
外毛根鞘囊腫(trichilemmal cyst,TC)又稱為毛鞘囊腫、毛發(fā)囊腫,臨床少見(jiàn),是一種常染色體顯性遺傳性囊腫,生長(zhǎng)緩慢,表現(xiàn)為膚色、光滑、可推動(dòng)的圓形隆起性結(jié)節(jié),無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,多見(jiàn)于中老年女性。Tan等[1、4]證實(shí)該囊腫源于毛囊外根鞘,由于某種基因改變致毛囊外根鞘細(xì)胞向外發(fā)芽增殖而形成,因此該囊腫常見(jiàn)于毛囊密集的部位,常發(fā)生于頭皮,偶見(jiàn)于面頸部、軀干和小腿,但一般不發(fā)生于掌跖、外生殖器、腋窩和腹股溝。外毛根鞘囊腫偶可發(fā)展成為增殖性外毛根鞘囊腫,極少情況下可惡變[5]。
外毛根鞘囊腫病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)囊腫,囊壁似毛囊峽部結(jié)構(gòu),基底細(xì)胞呈柵欄狀排列,棘層細(xì)胞淡染,顆粒層缺如致囊壁內(nèi)面略呈顆粒狀或乳頭狀。囊壁內(nèi)突然角化為均質(zhì)性嗜伊紅物質(zhì),但仍有部分細(xì)胞有殘留的核,部分病例囊內(nèi)可見(jiàn)鈣化。囊腫破裂可致局部肉芽腫反應(yīng)[6]。
本病組織病理學(xué)上需與表皮囊腫、脂囊瘤及增生性外毛根鞘囊腫等鑒別。外毛根鞘囊腫的被覆上皮與正常毛囊峽部相似,細(xì)胞成熟時(shí)蒼白,無(wú)顆粒層,囊內(nèi)角層致密,被覆上皮不規(guī)則突起,向腔內(nèi)脫落,囊腫不與表皮相連;而表皮囊腫來(lái)自毛囊漏斗部,囊壁被覆復(fù)層鱗狀上皮,具有表皮角化的特征,可見(jiàn)顆粒層,囊腫常與表皮相連,可予鑒別[2]。脂囊瘤囊壁由數(shù)層鱗狀上皮構(gòu)成,厚薄不等,多有折疊,其結(jié)構(gòu)與正常表皮相似,囊壁內(nèi)面襯有一層嗜伊紅角質(zhì)層,無(wú)顆粒層,但其囊壁內(nèi)及鄰近處有開(kāi)口于囊內(nèi)皮脂腺小葉,可鑒別[6]。增殖性外毛根鞘囊腫為實(shí)性腫瘤樣增生,瘤細(xì)胞可有輕度異形,并可見(jiàn)鱗狀漩渦,可予鑒別[7]。
外毛根鞘囊腫的治療主要采取手術(shù)切除。結(jié)合臨床病理,本病例診斷外毛根鞘囊腫明確,且本病例病程較長(zhǎng),囊腫巨大,病理未見(jiàn)惡變跡象,實(shí)屬罕見(jiàn)。