茅 魁，楊冬妹

[中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院(安徽省立醫(yī)院)超聲心動圖室，安徽 合肥 230001]

先天性血管環(huán)檢出率逐年提高，因其類型較多、預(yù)后差異大，且可合并染色體異常，臨床重視程度亦不斷增加[1]。以往多采用超聲于三血管氣管(three vessel trachea, 3VT)切面判斷血管環(huán)類型，存在漏診和誤診。本研究回顧性分析胎兒先天性血管環(huán)產(chǎn)前超聲表現(xiàn)，觀察三血管多切面、主動脈冠狀面及矢狀面等用于產(chǎn)前超聲診斷不同類型血管環(huán)的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2018年12月—2020年9月42胎于安徽省立醫(yī)院經(jīng)產(chǎn)前超聲心動圖診斷的先天性血管環(huán)胎兒，孕婦年齡22～44歲，平均(29.3±4.8)歲；孕周23～32周，平均(26.75±2.11)周；均為自然受孕，且超聲估測孕周與實(shí)際孕周相符。排除孕婦腹壁脂肪較厚或胎兒心臟結(jié)構(gòu)顯示不清者。檢查前孕婦均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips IE 33及EPIC 7C彩色多普勒超聲診斷儀，C5-1凸陣探頭，頻率3.5～5.0 MHz。囑孕婦平臥或側(cè)臥，掃查胎兒腹部橫切面、心臟四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面、3VT切面、三血管肺動脈分支切面、主動脈弓和動脈導(dǎo)管弓矢狀切面及主動脈冠狀切面等，觀察胎兒上腔靜脈、主動脈弓、肺動脈及動脈導(dǎo)管與氣管的位置關(guān)系等，并存儲動態(tài)圖像。

產(chǎn)后以經(jīng)胸超聲心動圖隨訪，并對10例血管環(huán)類型不明確的先天性血管環(huán)患兒行CT血管造影(CT angiography, CTA)或MR檢查。

2 結(jié)果

42胎中，25胎為完全性血管環(huán)，17胎為不完全性血管環(huán)。

19胎為右位主動脈弓，其中16胎為右位主動脈弓+迷走左鎖骨下動脈+左側(cè)動脈導(dǎo)管(圖1)，3胎為右位主動脈弓伴鏡像分支+左側(cè)動脈導(dǎo)管；17胎為左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈(圖2)；3胎為雙主動脈弓，其中2胎為右弓優(yōu)勢型(圖3)、1胎為均衡型；3胎為肺動脈吊帶(圖4)。見表1。

表1 42胎先天性血管環(huán)超聲表現(xiàn)

圖1 孕婦26歲，孕32周，胎兒右位主動脈弓+迷走左鎖骨下動脈+左側(cè)動脈導(dǎo)管超聲圖像 A.3VT切面圖示右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈和左側(cè)動脈導(dǎo)管形成U型血管環(huán)；B.主動脈矢狀切面示主動脈弓弧度減小，失去正常生理弧度；C.主動脈冠狀切面示迷走左鎖骨下動脈，繞行于氣管后方 (AO：主動脈；PA：肺動脈；ALSA：迷走左鎖骨下動脈；R Arch：右位主動脈弓；DA：動脈導(dǎo)管；T：氣管)

圖2 孕婦27歲，孕28周，胎兒左位主動脈弓+迷走右鎖骨下動脈超聲圖像 A.3VT圖示左位主動脈弓和迷走右鎖骨下動脈形成C型血管環(huán)；B.主動脈冠狀切面圖示迷走右鎖骨下動脈與降主動脈成Y型；C.主動脈矢狀切面圖未見明顯異常(AO：主動脈；PA：肺動脈；ARSA：迷走右鎖骨下動脈；DAO：降主動脈)

圖3 孕婦29歲，孕27周，胎兒(A～D)/新生兒(D～F)雙主動脈弓(右弓優(yōu)勢型) A.產(chǎn)前3VT 圖示雙主動脈弓形成O型血管環(huán)，明顯擠壓氣管；B.產(chǎn)前主動脈冠狀切面圖示脊柱兩側(cè)主動脈弓各自發(fā)出的左、右頸總動脈和左、右鎖骨下動脈；C.產(chǎn)前主動脈矢狀切面圖示左位主動脈弓及其上2支分支；D.出生后7天，心臟血管CT三維重建圖示主動脈弓分成2支，分別發(fā)出同側(cè)頸總動脈和鎖骨下動脈；E.出生后7天，增強(qiáng)CT主動脈弓切面圖示主動脈弓包繞氣管；F.出生后7天，CT氣管三維重建圖示氣管分叉處明顯受壓變形 (PA：肺動脈；L Arch：左位主動脈弓；R Arch：右位主動脈弓；DAO：降主動脈；LCCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈；RCCA：右頸總動脈；RSA：右鎖骨下動脈)

圖4 孕婦29歲，孕29周，胎兒/新生兒肺動脈吊帶 A.產(chǎn)前3VT 圖示左肺動脈起源于右肺動脈(RPA：右肺動脈；LPA：左肺動脈；T：氣管)；B.出生后7天，CTA圖示左肺動脈起源右肺動脈，并沿氣管后方走行，氣管受壓變形

15胎先天性血管環(huán)合并心內(nèi)畸形，其中5胎合并法洛四聯(lián)癥(其中1胎伴永存左上腔靜脈)，7胎合并室間隔缺損(其中1胎伴主動脈峽部縮窄)，2胎合并單心室伴大動脈異位，1胎合并肺動脈狹窄。

隨訪期間8名孕婦因胎兒染色體異常而終止妊娠；9名孕婦于外院分娩后失訪。25例新生兒超聲心動圖、CTA或MRI所見與產(chǎn)前檢查結(jié)果相符，包括10例右位主動脈弓，11例左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈，2例雙主動脈弓，2例肺動脈吊帶。1例雙主動脈弓和1例肺動脈吊帶患兒因氣管明顯受壓而接受雙主動脈矯治和異位左肺動脈移植術(shù)，術(shù)后癥狀明顯緩解。

3 討論

雙主動脈弓假說認(rèn)為先天性血管環(huán)指雙主動脈弓發(fā)育異常引起大血管分支異常，致其完全或部分包繞氣管和/或食管。常見先天性血管環(huán)類型依次為雙主動脈弓、右位主動脈弓伴左側(cè)動脈導(dǎo)管或迷走右鎖骨下動脈、肺動脈吊帶等[3]。隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的提高，血管環(huán)產(chǎn)前篩查率明顯增加。本研究發(fā)現(xiàn)45.24%(19/42)先天性血管環(huán)為右位主動脈弓伴左側(cè)動脈導(dǎo)管，40.48%(17/42)為左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈，雙主動脈弓和肺動脈吊帶各占7.14%(3/42)。右位主動脈弓伴鏡像分支及左側(cè)動脈導(dǎo)管常伴心內(nèi)畸形，而雙主動脈弓少見心內(nèi)畸形；3胎右位主動脈弓伴鏡像分支及左側(cè)動脈導(dǎo)管中，2胎合并法洛四聯(lián)癥、1胎合并主動脈峽部縮窄，后均因檢出胎兒染色體異常而終止妊娠。

胎兒心臟檢查指南[3]明確指出，掃查胎兒心臟橫切面的意義重大，有助于快速篩查和診斷多數(shù)先天性心臟??；特別是3VT切面對診斷血管環(huán)畸形具有重要作用[4]，可清晰顯示主動脈弓和動脈導(dǎo)管的位置：主動脈弓和動脈導(dǎo)管呈“V”形排列于氣管左側(cè)時為左弓左導(dǎo)管，二者呈“U”形分列于氣管兩側(cè)時為右弓左導(dǎo)管，呈“V”形排列于氣管右側(cè)時為右弓右導(dǎo)管[5]。另一方面，僅憑超聲3VT切面所見常致漏診或誤診，主動脈冠狀切面有助于判斷主動脈弓分支情況。WANG等[6]提出可在3VT切面基礎(chǔ)上連續(xù)掃查追蹤升主動脈遠(yuǎn)端發(fā)出的血管，以進(jìn)一步診斷血管環(huán)類型。國內(nèi)學(xué)者[7]發(fā)現(xiàn)超聲3VT切面聯(lián)合降主動脈冠狀切面可有效檢出血管環(huán)畸形。有研究[8]提出主動脈起始部冠狀面可清楚顯示迷走左、右鎖骨下動脈，顯示率約96.7%，大大提高了迷走右鎖骨下動脈(C型血管環(huán))的檢出率。冠狀切面可作為3VT切面的有效補(bǔ)充，對判斷血管環(huán)類型具有重要作用。

以往研究[9]認(rèn)為主動脈矢狀切面無法判斷主動脈弓與氣管的位置關(guān)系，故對診斷血管環(huán)的意義不大。本組1胎右位主動脈弓伴鏡像分支+左側(cè)動脈導(dǎo)管，主動脈矢狀切面CDFI清晰顯示主動脈弓內(nèi)徑、弧度及連續(xù)性，目前診斷合并主動脈縮窄。此外，遇三血管多切面無法鑒別雙主動脈弓與右位主動脈弓伴鏡像分支+左側(cè)動脈導(dǎo)管時，可在標(biāo)準(zhǔn)矢狀面基礎(chǔ)上左右移動探頭，改變聲束角度，如發(fā)現(xiàn)升主動脈發(fā)出2條血管且各自發(fā)出頭臂血管后匯入降主動脈，即可明確診斷雙主動脈弓[10]。

胎兒左肺動脈發(fā)出的左動脈導(dǎo)管與降主動脈相連，易將左動脈導(dǎo)管誤認(rèn)為左肺動脈而忽略真正起源異常的左肺動脈[11]；且肺動脈主干發(fā)出的左上肺動脈與右肺動脈亦可形成分叉，此時易將肺動脈吊帶誤認(rèn)為該正常分叉而致漏診肺動脈吊帶[12]。有學(xué)者[13]發(fā)現(xiàn)掃查三血管肺動脈分支切面可降低肺動脈吊帶漏診率。本組3胎肺動脈吊帶中，2胎3VT切面未見明顯異常，而三血管肺動脈分支切面均見左肺動脈起源異常。

產(chǎn)前超聲檢查胎兒先天性血管環(huán)時，應(yīng)在三血管多切面(3VT、三血管切面及三血管肺動脈分支)基礎(chǔ)上，以橫斷面觀察動脈導(dǎo)管弓、主動脈弓及氣管的位置關(guān)系，以主動脈弓冠狀及矢狀切面觀察頭臂動脈分支及降主動脈起始部血管匯入情況，從而進(jìn)一步明確血管環(huán)具體分類，快速、準(zhǔn)確檢出胎兒血管環(huán)畸形。

綜上所述，超聲三血管多切面結(jié)合主動脈冠狀及矢狀切面有助于檢出胎兒先天性血管環(huán)。但本研究樣本量小，有待后續(xù)擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步觀察。