以肝功能衰竭為表現(xiàn)的腹膜間皮瘤1例

王建斌 梁棟 劉妲妲

患者男性，54歲，因“乏力、腹脹、納差1周”入科。患者于1周前勞累后出現(xiàn)乏力、腹脹，伴食欲減退，日進(jìn)食量較正常減少約1/3，無發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀，為求進(jìn)一步診治來我院。查體：神志清楚，全身皮膚黏膜、鞏膜重度黃染，未見肝掌、蜘蛛痣；心肺查體無異常；腹部膨隆，臍周有明顯壓痛及反跳痛，肝區(qū)無叩擊痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陽性；雙下肢無水腫。輔助檢查：肝功能：TBil 226 μmol/L、DBil 147 μmol/L、ALT 1 680 U/L、AST 1 055 U/L、PTA40%，病毒性肝炎標(biāo)志物、自身免疫性肝病抗體譜及腫瘤標(biāo)志物均未見異常。腹部彩超：肝彌漫性損傷，大量腹水。腹水常規(guī)：黃色、渾濁、細(xì)胞數(shù)2 000×106/L。診斷：肝功能衰竭，原發(fā)性腹膜炎。給予保肝、抗感染等治療，同時(shí)積極輸注血漿，加強(qiáng)營養(yǎng)支持?；颊卟∏檫M(jìn)行性加重，腹水逐漸增多，入院第5天復(fù)查肝功能：TBil 402 μmol/L、DBil 245 μmol/L、ALT 98 U/L、AST 91 U/L、PTA 35%。遂調(diào)整使用泰能，加強(qiáng)抗感染治療，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素均明顯下降，凝血酶原活動度上升，腹部無壓痛、反跳痛，查腹水常規(guī)：清晰，細(xì)胞數(shù)正常，提示腹膜炎治愈，但其腹水量無明顯減少?？紤]其病情與腹水量不符，經(jīng)患者及其家屬同意后行腹腔鏡檢查，術(shù)中見腹腔內(nèi)有淡黃色腹水，腹膜均有不同程度的增厚、充血，灰白色粟粒樣結(jié)節(jié)散布于腹膜、腸壁及網(wǎng)膜，盆腹腔黏連，呈蛛網(wǎng)樣改變,術(shù)后病理提示：腹膜間皮瘤。后轉(zhuǎn)腫瘤科行腹腔內(nèi)溫?zé)峁嘧⒒煟朐潞蟾顾耆?。半年后隨訪，患者病情穩(wěn)定。

討論腹膜惡性間皮瘤又叫原發(fā)性腹膜間皮瘤, 是一種起源于腹膜上皮和間皮組織，且罕見的原發(fā)性腹膜腫瘤，此病進(jìn)展快，預(yù)后差。1908年Miller首先報(bào)道了該腫瘤，發(fā)病年齡通常為40～60歲，好發(fā)于男性，發(fā)病率為1～2/100萬[1]。其發(fā)病多與接觸石棉有關(guān)，亦有研究認(rèn)為，該病的發(fā)生可能與放射物質(zhì)、P53基因、殺蟲劑、慢性炎癥刺激等因素有聯(lián)系[2]。此病起病隱匿, 早期多無癥狀,往往難以發(fā)現(xiàn)，當(dāng)腫瘤生長到一定大小或累及胃腸道時(shí)可出現(xiàn)腹脹、腹痛、腹水和腹部包塊等局部癥狀，以及乏力、消瘦、食欲差等全身癥狀,但均無特異性。彭德銀[2]統(tǒng)計(jì)236例腹膜間皮瘤病例，其臨床表現(xiàn)為腹水(88%)、腹部腫塊(74.38%)、腹痛(50.63%)、體質(zhì)量下降(41.88%)、腹脹(35%)。該病出現(xiàn)腹水后，腹水常規(guī)、生化均無特異表現(xiàn)，易與結(jié)核性腹膜炎、腹膜轉(zhuǎn)移瘤、卵巢腫瘤混淆，影像學(xué)表現(xiàn)特異性亦差，僅能間接提示本病，確診率僅占20%[3]，誤診率極高。惡性間皮細(xì)胞瘤的細(xì)胞之間連接松散易于脫落,腹水中找到新生物性間皮瘤細(xì)胞對該病具有診斷價(jià)值[4]。有文獻(xiàn)報(bào)道[5]，腹膜惡性間皮瘤患者的血CA125值顯著高于正常健康人，且其聯(lián)合腹腔積液脫落細(xì)胞檢查效果更為明顯，可明顯提高腹膜惡性間皮瘤的檢出率，極大地彌補(bǔ)了腹腔脫落細(xì)胞檢查陽性率較低的缺點(diǎn)。腹腔鏡檢查，可以直接觀察腹腔內(nèi)腫瘤的形態(tài)、位置和范圍，取活組織病理檢查是確診金標(biāo)準(zhǔn)[6]。

筆者檢索文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，腹膜間皮瘤發(fā)生肝轉(zhuǎn)移報(bào)道的較多，但以肝功能衰竭為表現(xiàn)的很少。本例患者總膽紅素、凝血酶原活動度明顯異常，有明顯腹膜刺激征、腹水細(xì)胞數(shù)明顯升高，提示腹腔感染重?？紤]其發(fā)生肝功能衰竭主要由腹膜炎、內(nèi)毒素血癥所致，內(nèi)毒素進(jìn)入肝細(xì)胞后，類脂A在線粒體內(nèi)膜和特異性受體結(jié)合，抑制三磷酸腺苷合成酶及還原煙酰胺腺嘌呤二核腺苷酸脫氫酶，降低ATP/ADP水平，使能量代謝發(fā)生障礙，產(chǎn)生氧自由基，從而損傷生物膜，促使肝細(xì)胞大量壞死，導(dǎo)致肝衰竭[7-8]。在治療上，該病尚缺乏規(guī)范統(tǒng)一的方案，早期還是以手術(shù)切除為主，中晚期或者不能手術(shù)切除的可行腹腔內(nèi)化療[9]，包括全身化療、腹腔內(nèi)化療。臨床上多采用腹腔內(nèi)化療，其優(yōu)點(diǎn)是可提高局部藥物濃度并減輕其全身毒性反應(yīng)。

綜上所述，腹膜惡性間皮瘤較少見，表現(xiàn)無特異性，病情進(jìn)展快，臨床醫(yī)生應(yīng)提高對該病的認(rèn)識，避免出現(xiàn)誤診、誤治。