肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損的外科手術(shù)策略進(jìn)展

宋治瑩，鄭景浩

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科，上海 200127

肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）是一種復(fù)雜的發(fā)紺型先天性心臟病，其基本特征是：肺動(dòng)脈干和心室之間沒(méi)有管腔連續(xù)和血流存在，同時(shí)伴有室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）。肺血流由心外途徑供應(yīng)，最常見(jiàn)的是通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管（即動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型）或大型主肺側(cè)支動(dòng)脈（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs，即MAPCAs依賴型），或者兼而有之。既往研究［1］顯示，PA/VSD患兒的肺循環(huán)復(fù)雜多樣且個(gè)體間差異較大，往往直接影響手術(shù)方案的制定，其最終的手術(shù)結(jié)果也不盡如人意。因此，臨床醫(yī)師需盡早對(duì)患兒的疾病進(jìn)行診斷，并根據(jù)其解剖分型采取個(gè)體化手術(shù)治療，才能獲得較滿意的效果。

1 PA/VSD的解剖分型及病理生理

目前，國(guó)際上主要采用2種解剖分型方法，即Castaneda命名法和國(guó)際先天性心臟病命名系統(tǒng)（即Tchervenkov命名法）［2］。前者將PA/VSD分為4個(gè)類型：Ⅰ型，膜性肺動(dòng)脈閉鎖，肺總動(dòng)脈存在，左、右肺動(dòng)脈發(fā)育良好，肺血流由動(dòng)脈導(dǎo)管供給；Ⅱ型，肺總動(dòng)脈缺如，左、右肺動(dòng)脈尚可，肺血流由動(dòng)脈導(dǎo)管供給；Ⅲ型，肺血流由動(dòng)脈導(dǎo)管和MAPCAs供給，左、右肺動(dòng)脈發(fā)育不良；Ⅳ型，肺血流完全由MAPCAs供給，縱隔內(nèi)無(wú)真正的自身肺動(dòng)脈。后者則將PA/VSD分為3個(gè)類型：A型（包括上述Ⅰ型和Ⅱ型），自身肺動(dòng)脈存在，無(wú)MAPCAs，肺血流僅由動(dòng)脈導(dǎo)管供給；B型（同上述Ⅲ型），自身肺動(dòng)脈和MAPCAs同時(shí)存在，肺血流由自身肺動(dòng)脈和MAPCAs雙重供給；C型（同上述Ⅳ型），自身肺動(dòng)脈缺如，肺循環(huán)只依賴MAPCAs供給。一般認(rèn)為，國(guó)際先天性心臟病命名系統(tǒng)的分型方法相對(duì)簡(jiǎn)單、清晰，且遵從手術(shù)方式，因此其臨床應(yīng)用較為普遍。

另外，Rabinovitch等［3］將MAPCAs的來(lái)源分成3大類：直接主-肺動(dòng)脈側(cè)支（源自降主動(dòng)脈），間接主-肺動(dòng)脈側(cè)支（源自主動(dòng)脈弓的分支血管，如鎖骨下動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、縱隔-胸壁-肋間動(dòng)脈叢等）及支氣管動(dòng)脈系統(tǒng)。近 年 來(lái)，Adamson等［4］統(tǒng) 計(jì) 了276例 患 兒 的1 068根MAPCAs的起源、走行和向肺部供血的情況，結(jié)果顯示有868根（81%）MAPCAs起源于降主動(dòng)脈，每例患兒有1～10根MAPCAs（中位數(shù)為4根）；且99%的患兒均有起源于降主動(dòng)脈的MAPCAs，38%的患兒有起源于鎖骨下動(dòng)脈的MAPCAs。根據(jù)上述結(jié)果，Adamson等認(rèn)為，盡管不同患兒的MAPCAs在數(shù)量、起源及肺血供等方面存在較大差異，且手術(shù)的時(shí)機(jī)和方式也會(huì)因這些差異有所不同，但最終的臨床治療結(jié)果間并沒(méi)有顯著差異。

在病理生理方面，PA/VSD患兒的心臟存在強(qiáng)制性的右向左分流，即右心血液通過(guò)VSD全部流入左心系統(tǒng)。肺動(dòng)脈本身的異常、MAPCAs及殘余肺動(dòng)脈血流的不穩(wěn)定性以及側(cè)支血管與肺實(shí)質(zhì)連接的不均勻性，可使肺組織灌注出現(xiàn)不平衡。對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型患兒，其需要依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的開(kāi)放以維持生命，一旦關(guān)閉患兒則會(huì)立即死亡。對(duì)于MAPCAs依賴型患兒，在出生早期其通過(guò)MAPCAs提供足夠的肺血，當(dāng)MAPCAs出現(xiàn)嚴(yán)重狹窄時(shí)，患兒常會(huì)伴有中度或重度發(fā)紺；而當(dāng)MAPCAs血流較為通暢時(shí)，患兒則會(huì)因肺血流量過(guò)大出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀。

2 PA/VSD的診斷評(píng)估

產(chǎn)前超聲檢查對(duì)于診斷PA/VSD、判斷其肺血供來(lái)源的準(zhǔn)確性均較高。Gottschalk等［5］對(duì)50例經(jīng)產(chǎn)前超聲檢查提示胎兒患PA/VSD的孕婦進(jìn)行回顧性分析，結(jié)果顯示首次診斷胎兒患PA/VSD的平均孕周為24周；且與產(chǎn)后確診的結(jié)果相比，產(chǎn)前診斷PA/VSD的準(zhǔn)確率為100%，超聲提示的肺血供來(lái)源的準(zhǔn)確率高達(dá)81.3%。

臨床上，要在新生兒期明確PA/VSD患兒的肺動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)，并確定手術(shù)干預(yù)的時(shí)機(jī)。為判斷肺血流的全部來(lái)源，明確側(cè)支動(dòng)脈的來(lái)源、數(shù)量、壓力等信息，臨床醫(yī)師常需對(duì)PA/VSD患兒行心導(dǎo)管造影檢查和血管造影檢查，偶爾還需行選擇性側(cè)支血管造影和（或）肺靜脈楔入造影來(lái)判定其真正的肺動(dòng)脈或肺段的血供。心導(dǎo)管造影檢查可以判斷患兒肺段是由MAPCAs單獨(dú)供血還是肺動(dòng)脈和MAPCAs雙重供血［6］。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）和計(jì)算機(jī)斷層掃描（computer tomography，CT）血管造影均可準(zhǔn)確顯示肺循環(huán)血流且創(chuàng)傷性較低，其檢測(cè)結(jié)果與心導(dǎo)管造影檢查類似，但這2種檢測(cè)方法均不能提供血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)，因此心導(dǎo)管造影檢查仍然是診斷PA/VSD的金標(biāo)準(zhǔn)。

3 PA/VSD的手術(shù)時(shí)機(jī)和適應(yīng)證

目前，國(guó)內(nèi)外普遍認(rèn)為PA/VSD患兒接受首次手術(shù)的年齡應(yīng)在1歲以內(nèi)，甚至是新生兒時(shí)期。這是由于在患兒出生后早期（尤其是1歲以內(nèi)），建立正常的肺動(dòng)脈前向血流可極大地促進(jìn)肺泡數(shù)目增加和肺部毛細(xì)血管橫截面積增大，使其肺部能夠更好地發(fā)揮氧合作用。

臨床上，需根據(jù)PA/VSD患兒的肺動(dòng)脈發(fā)育情況，決定是否施行一期根治術(shù)還是分期手術(shù)；對(duì)于不適合一期根治術(shù)的患兒，應(yīng)考慮先行姑息手術(shù)以期待分期根治。目前，McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）被認(rèn)為是肺動(dòng)脈發(fā)育的主要評(píng)價(jià)指標(biāo)。當(dāng)McGoon比值＜1.2 或Nakata指數(shù)＜150mm2/m2時(shí)，則認(rèn)為肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小，不宜行根治手術(shù)。另外，總體新建肺動(dòng)脈指數(shù)（total neopulmonary arterial index，TNPAI）在Nakata指數(shù)的基礎(chǔ)上增加了擬行單源化手術(shù)的側(cè)支動(dòng)脈指數(shù)，可用于更精確地推算肺血管阻力，且被認(rèn)為與術(shù)后的右心室與左心室收縮壓比值（right ventricular/left ventricular pressure ratio，pRV/pLV）相關(guān)。Adamson等［4］認(rèn)為T(mén)NPAI較高的患兒更有可能接受一期根治術(shù)；且即使在TNPAI較低（＜100mm2/m2）的患兒中，也有超過(guò)75%的患兒最終可獲得根治并保持較低的右心室壓力。另外，TNPAI還被作為判斷PA/VSD根治術(shù)中能否閉合VSD的重要指標(biāo)，詳見(jiàn)后述。

3.1 一期根治術(shù)的適應(yīng)證

當(dāng)PA/VSD患兒具備下列條件時(shí)，可考慮行一期根治術(shù)［7-9］：①除肺動(dòng)脈瓣閉鎖外，肺動(dòng)脈總干至肺各葉、段內(nèi)分支發(fā)育良好。②肺動(dòng)脈總干缺如，左、右肺動(dòng)脈發(fā)育不夠理想，但有中央共匯，McGoon比值≥1.2 和（或）Nakata指數(shù)≥150mm2/m2。③單側(cè)肺動(dòng)脈閉鎖，另一側(cè)肺動(dòng)脈及其肺內(nèi)分支分布良好。④僅有肺門(mén)處肺動(dòng)脈正常，左、右肺動(dòng)脈無(wú)中央共匯，可于手術(shù)中連接后再與右心室建立連續(xù)通道。

3.2 姑息手術(shù)的適應(yīng)證

事實(shí)上，僅有少部分PA/VSD患兒的固有肺動(dòng)脈（natural pulmonary artery，NPA）發(fā)育良好，可考慮行一期根治術(shù)；而相當(dāng)多的患兒需先接受姑息手術(shù)，以達(dá)到促進(jìn)肺血管發(fā)育、緩解發(fā)紺的目的。姑息手術(shù)的適應(yīng)證主要包括：①肺動(dòng)脈有中央共匯但其遠(yuǎn)端分支發(fā)育不良，左、右肺動(dòng)脈分支的橫截面積之和不足正常值的50%。②無(wú)肺動(dòng)脈中央共匯，肺門(mén)處的左、右肺動(dòng)脈存在但發(fā)育不良。對(duì)于少數(shù)病變嚴(yán)重的患兒，姑息手術(shù)可能是終末性的治療手段，最終無(wú)法得到根治。

Mainwaring等［10］對(duì)307例PA/VSD患兒的手術(shù)結(jié)果進(jìn)行報(bào)道，結(jié)果顯示有93%的患兒獲得了完全根治，其中72.9%的患兒接受了一期根治術(shù)，其余為分期根治術(shù)，術(shù)后平均pRV/pLV為0.36。隨后，該研究對(duì)患兒的5年生存率進(jìn)行分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)一期根治患兒為95%、分期根治患兒為82%，該2類患兒間差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001）。

4 PA/VSD的手術(shù)策略

4.1 MAPCAs單源化策略

MAPCAs的單源化手術(shù)旨在促進(jìn)側(cè)支動(dòng)脈而非NPA的生長(zhǎng)，以重建肺血管樹(shù)。臨床上，主刀醫(yī)師通過(guò)將患兒的雙側(cè)MAPCAs分期逐步匯聚至中央肺動(dòng)脈，以實(shí)現(xiàn)最終的完全單源化。但由于這種分期單源化策略常需施行多次手術(shù)（2～6次），且手術(shù)間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一，多數(shù)患兒在分期手術(shù)過(guò)程中發(fā)生死亡或最終因遠(yuǎn)端肺血管床不能充分發(fā)育而未得到根治。因此，臨床上已很少使用分期單源化策略，更多則是采用一期單源化策略。Bauser-Heaton等［11］針對(duì)458例PA/VSD患兒（傾向性地選用一期單源化策略進(jìn)行手術(shù)治療）的15年隨訪研究進(jìn)行報(bào)道，結(jié)果顯示88%的患兒在中位年齡8.6 個(gè)月時(shí)得到了完全根治，早期死亡率為3.5%，晚期死亡率為8.9%；相比其他姑息手術(shù)，接受一期單源化手術(shù)的患兒的住院時(shí)間更短、生存率更高且術(shù)后右心室壓力更低，最終隨訪的中位pRV/pLV為0.4 。Carrillo等［12］研究顯示，80%的患兒成功接受了一期單源化同期心內(nèi)根治手術(shù)，無(wú)死亡病例，術(shù)后平均pRV/pLV為0.33 。Davies等［13］也認(rèn)為，提高PA/VSD患兒遠(yuǎn)期生存率的關(guān)鍵是將盡可能多的肺段和固有MAPCAs納入最終重建的中央及周?chē)窝軜?shù)。

然而，由于MAPCAs結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性及其生長(zhǎng)潛能等可能受到的限制，國(guó)外部分學(xué)者并不提倡針對(duì)MAPCAs進(jìn)行單源化處理。Brizard等［14］通過(guò)分析PA/VSD患兒的心導(dǎo)管造影結(jié)果和術(shù)后長(zhǎng)期隨訪結(jié)局認(rèn)為，MAPCAs很可能是擴(kuò)張肥厚的支氣管動(dòng)脈，其生長(zhǎng)潛能有限，后期狹窄梗阻的發(fā)生率較高。同時(shí)，Hobbes等［15］認(rèn)為MAPCAs在初期姑息手術(shù)階段是保護(hù)性因素，應(yīng)予以保留，從而維持肺血流量更多地來(lái)源于側(cè)支分流而非新建的體肺分流。

4.2 促進(jìn)NPA發(fā)育策略

促進(jìn)NPA發(fā)育策略的目的是通過(guò)手術(shù)的方式建立自身肺動(dòng)脈的前向血流，從而促進(jìn)NPA的生長(zhǎng)發(fā)育［14］。即無(wú)論血管的數(shù)量、直徑、形狀和分布如何，只要有微量的前向血流均可促進(jìn)NPA及其分支的生長(zhǎng)。而這種初期姑息手術(shù)（促進(jìn)NPA發(fā)育）主要包括2種：體肺分流術(shù)和右心室-肺動(dòng)脈（right ventricle-pulmonary artery，RV-PA）連接術(shù)。

4.2.1 體肺分流術(shù) 對(duì)于年齡較小、缺氧癥狀嚴(yán)重或肺動(dòng)脈發(fā)育極差而不能耐受大手術(shù)、長(zhǎng)時(shí)間體外循環(huán)的患兒，臨床醫(yī)師應(yīng)選擇施行體肺分流術(shù)，以避免因?qū)w細(xì)的肺動(dòng)脈分支的誤操作導(dǎo)致后續(xù)頻繁再干預(yù)的發(fā)生。體肺分流術(shù)式主要包括改良Blalock-Taussig分流術(shù)和中央分流術(shù)（如Laks改良術(shù)）。目前，國(guó)內(nèi)外較多的心臟中心傾向于采用Laks改良術(shù)來(lái)構(gòu)建中央分流［14，16-17］［即用聚四氟乙烯（polytetrafluoroethylene，PTFE）管道一端與肺總動(dòng)脈端側(cè)吻合、另一端與升主動(dòng)脈側(cè)側(cè)吻合來(lái)構(gòu)建主-肺動(dòng)脈分流］，以保持管道的通暢，促進(jìn)肺動(dòng)脈的生長(zhǎng)［18］。根據(jù)Bauser-Heaton等［19］研究顯示，接受主-肺動(dòng)脈分流術(shù)前后，患兒的左、右肺動(dòng)脈均有顯著生長(zhǎng)，即左肺動(dòng)脈主干直徑從1.6mm增加到3.0mm、右肺動(dòng)脈主干直徑從1.8mm增加到3.1mm。

研究［20］發(fā)現(xiàn)，院內(nèi)發(fā)生或出院后發(fā)生的分流失敗是體肺分流術(shù)不可避免的問(wèn)題。針對(duì)美國(guó)胸外科醫(yī)師學(xué)會(huì)先心病數(shù)據(jù)庫(kù)中9 172例接受體肺分流術(shù)的患兒的研究［21］顯示，有674例（7.3%）患兒在院內(nèi)出現(xiàn)了分流失敗，危險(xiǎn)因素包括低體質(zhì)量及術(shù)前血液高凝狀態(tài)。Hobbes等［15］研究也發(fā)現(xiàn)，術(shù)后血氧飽和度低、血小板計(jì)數(shù)高的患兒發(fā)生分流管道血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)較高。因此，在術(shù)前建議患兒行預(yù)防性抗凝治療，以改善其預(yù)后。

4.2.2 RV-PA連接術(shù)RV-PA連接術(shù)不僅可以維持較穩(wěn)定的血管舒張壓、較高的氧合效率，還可以為肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)提供心內(nèi)介入的途徑。因此，國(guó)內(nèi)外較多的心臟中心均傾向于采用RV-PA連接術(shù)促進(jìn)NPA及其分支的發(fā)育［22-25］。建立RV-PA連接有多種方式，如利用自體心包補(bǔ)片跨瓣擴(kuò)大流出道和肺動(dòng)脈，利用同種、異種和人工的帶瓣或非帶瓣管道等。自體組織易于取材、生物相容性好且具有生長(zhǎng)潛能，但僅適用于閉鎖段局限于肺動(dòng)脈瓣或瓣下/瓣上2 cm以內(nèi)的肺總動(dòng)脈發(fā)育良好者；帶瓣管道的抗反流效果好，可減輕心室的容量負(fù)荷，但遠(yuǎn)期該管道存在嚴(yán)重的鈣化問(wèn)題，亦有形成動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)；非帶瓣管道（如Gore-Tex管道）能夠較好地控制管道內(nèi)的血流量，維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，且這種管道順應(yīng)性低，血流能量損耗低，但后期易形成假膜和血栓使管腔發(fā)生狹窄、閉塞。

Fan等［26］研究對(duì)比了體肺分流術(shù)和RV-PA連接術(shù)在生存率和后期根治率等方面的差異，結(jié)果顯示RV-PA連接術(shù)的遠(yuǎn)期死亡率（9.3%）高于體肺分流術(shù)（2.3%）；究其原因，該研究認(rèn)為，在體肺分流術(shù)中無(wú)需觸及患兒心臟，而在RV-PA連接術(shù)中則需反復(fù)對(duì)心室和肺動(dòng)脈進(jìn)行切割、縫合等操作，易導(dǎo)致廣泛的組織粘連，進(jìn)而增加了手術(shù)失敗和患兒死亡的風(fēng)險(xiǎn)。

Soquet等［27］最近的研究顯示，近90%的PA/VSD患兒可采用促進(jìn)NPA發(fā)育的策略來(lái)進(jìn)行初期的姑息手術(shù)，其中約75%的患兒最終可獲得完全根治，術(shù)后死亡率為10%，中位隨訪22個(gè)月后的中位pRV/pLV為0.64 。

4.3 綜合策略

除上述2種相互獨(dú)立的策略，臨床醫(yī)師亦可對(duì)PA/VSD患兒施行分階段手術(shù)，即先促進(jìn)患兒NPA的發(fā)育，再在根治手術(shù)前完成MAPCAs與肺動(dòng)脈的單源化手術(shù)。Carotti等［28］對(duì)接受綜合策略治療的90例PA/VSD患兒進(jìn)行報(bào)道，結(jié)果顯示，盡管部分患兒在隨訪期間需要再干預(yù)，但總體手術(shù)遠(yuǎn)期效果良好，14年的生存率為75%。目前在國(guó)內(nèi)，針對(duì)肺血管發(fā)育欠佳的PA/VSD患者，臨床醫(yī)師多采用MAPCAs單源化策略和促進(jìn)NPA發(fā)育策略相結(jié)合的方式進(jìn)行治療，通常在可施行根治手術(shù)前需完成至少1次姑息手術(shù)。

5 VSD的處理

Reddy等［29］的早期研究表明，在接受了一期單源化手術(shù)的PA/VSD患兒中，約有5%的患兒需在術(shù)后早期行再干預(yù)，以處理VSD。因此，決定是否在單源化手術(shù)和右心室流出道重建術(shù)中關(guān)閉VSD是至關(guān)重要的。若在肺血管壓力高的情況下關(guān)閉VSD，則可能導(dǎo)致右心室壓力負(fù)荷過(guò)高，引發(fā)右心室衰竭；而若在肺血管壓力低的情況下保留VSD，則可能導(dǎo)致肺循環(huán)充血。Marshall等［30］研究發(fā)現(xiàn)，肺血管發(fā)育較差、無(wú)法施行根治手術(shù)的患兒，可先接受VSD補(bǔ)片預(yù)開(kāi)窗處理，以降低其術(shù)后死亡率及左向右過(guò)度分流的發(fā)生率（僅為4%）。

臨床上，能否在術(shù)中關(guān)閉患兒VSD需根據(jù)其術(shù)前的肺動(dòng)脈發(fā)育情況來(lái)決定。當(dāng)患兒TNPAI＞200mm2/m2時(shí)，可直接關(guān)閉VSD；對(duì)于術(shù)前肺動(dòng)脈發(fā)育不良或TNPAI≤200mm2/m2的患兒，可行術(shù)中肺動(dòng)脈流量試驗(yàn)輔助判斷。當(dāng)患兒通過(guò)該試驗(yàn)時(shí)，需關(guān)閉VSD［29，31］；否則，將接受補(bǔ)片開(kāi)窗術(shù)（開(kāi)窗直徑一般為4mm，需根據(jù)患兒體質(zhì)量作相應(yīng)調(diào)整）。而后，臨床醫(yī)師可構(gòu)建RV-PA之間的管道連接，通過(guò)調(diào)節(jié)管道粗細(xì)來(lái)控制肺血流量，以避免肺循環(huán)充血；也有國(guó)外學(xué)者傾向于在保留VSD的同時(shí)建立升主動(dòng)脈至單源化后MAPCAs的中央分流，他們認(rèn)為這樣可以避免心室切開(kāi)及主動(dòng)脈阻斷［12］。目前，尚未有證據(jù)表明上述哪一種方法更好。另外，亦可通過(guò)測(cè)定術(shù)后pRV/pLV來(lái)判斷是否應(yīng)當(dāng)關(guān)閉VSD。當(dāng)pRV/pLV＞0.75，則應(yīng)保持VSD開(kāi)放，即需再次行補(bǔ)片開(kāi)窗術(shù)［16］。然而事實(shí)上，當(dāng)pRV/pLV＞0.7 時(shí)，患兒的術(shù)后死亡率就很高，而當(dāng)pRV/pLV＜0.65 則可明顯降低其死亡率。Honjo等［32］認(rèn)為，術(shù)中肺動(dòng)脈流量試驗(yàn)的結(jié)果與患兒術(shù)后pRV/pLV高度相關(guān)，且與單純依據(jù)術(shù)前解剖學(xué)參數(shù)相比，該試驗(yàn)更能精準(zhǔn)預(yù)測(cè)VSD能否閉合。

如果通過(guò)分期手術(shù)的方式最終仍然不能關(guān)閉患兒的VSD（即完成根治手術(shù)），那么建立右室流出道帶瓣管道的姑息手術(shù)亦可取得較為滿意的預(yù)后，且這種姑息狀態(tài)甚至可以維持終身，但前提是能夠保證患兒的肺血流平衡使其不產(chǎn)生嚴(yán)重的缺氧癥狀［33］。

6 總結(jié)

目前，國(guó)際上對(duì)于PA/VSD手術(shù)治療策略的選擇尚存在矛盾和爭(zhēng)議，討論的焦點(diǎn)集中在MAPCAs以及自身肺動(dòng)脈的處理。MAPCAs的單源化所獲得的長(zhǎng)期臨床療效可能與患兒的年齡、側(cè)支的解剖變異、生長(zhǎng)潛能以及醫(yī)師的手術(shù)技術(shù)等多種因素相關(guān)。在國(guó)內(nèi)，鮮少有關(guān)于PA/VSD患兒術(shù)后隨訪期間pRV/pLV數(shù)據(jù)的報(bào)道，而已有研究發(fā)現(xiàn)pRV/pLV與患者的預(yù)后顯著相關(guān)。因此，在今后的研究中，還需要更大的病例數(shù)量、更長(zhǎng)的隨訪時(shí)間以及更全面的隨訪信息就不同手術(shù)策略對(duì)PA/VSD治療的影響和預(yù)后進(jìn)行評(píng)估。

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