超聲診斷嬰兒先天性左冠狀動(dòng)脈左室瘺一例

程俞婷 蔣國(guó)平 鈄金法

患者男性，9個(gè)月，因產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)“左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張伴走形異常”于出生后門(mén)診隨訪(fǎng)。患者無(wú)反復(fù)呼吸道感染，無(wú)明顯哭吵后發(fā)紺，無(wú)氣促、抽搐、暈厥史。查體：心音可，心律齊，聽(tīng)診胸骨左緣第3至第4肋間可聞及2/6級(jí)舒張期雜音。心臟超聲檢查提示胸骨旁主動(dòng)脈短軸切面左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，內(nèi)徑0.58 cm(圖1A)；左心室內(nèi)異常血流。劍突下五腔切面彩色多普勒(color doppler flow imaging，CDFI)顯示左冠狀動(dòng)脈內(nèi)有紅色血流束繞過(guò)肺動(dòng)脈外側(cè)，于左側(cè)房室溝近二尖瓣根部處進(jìn)入左室(圖1B及動(dòng)圖1)，血流呈噴射狀。頻譜多普勒超聲探及舒張期為主湍流頻譜，舒張期峰值流速4.3 m/s，壓差75 mmHg(圖1C)。超聲診斷為先天性心臟病，左冠狀動(dòng)脈左室瘺。胸片顯示心影增大，心胸比約0.71。CT血管造影(CT angiography,CTA)(圖2A)顯示左冠狀動(dòng)脈明顯增粗，內(nèi)徑約0.7 cm，并可見(jiàn)其向肺動(dòng)脈外后方迂曲走形，經(jīng)左心室瘺口流入左心室內(nèi)，瘺口開(kāi)口直徑約0.2 cm，伴瘺口狹窄。DSA主動(dòng)脈根部左室造影(圖2B及動(dòng)圖2)顯示左冠狀動(dòng)脈左室瘺，長(zhǎng)度0.3 cm，瘺口直徑0.18 cm，于左冠狀動(dòng)脈前降支和回旋支分叉處冠狀動(dòng)脈瘺口進(jìn)入左心室。CTA及DSA主動(dòng)脈根部左室造影支持超聲診斷結(jié)果，且明確冠狀動(dòng)脈瘺口大小、位置及周?chē)芘徢闆r。

由于瘺管短粗，且與正常冠狀動(dòng)脈供應(yīng)支位置接近，考慮經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈封堵術(shù)封堵器可能壓迫正常冠狀動(dòng)脈供應(yīng)支，影響心肌供血，遂行全身麻醉非體外循環(huán)下左冠狀動(dòng)脈左室瘺矯治術(shù)。術(shù)中見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈直徑約0.6 cm，發(fā)出回旋支后瘺管進(jìn)入左心室，瘺管直徑約0.5 cm，結(jié)扎瘺管，術(shù)中食道超聲顯示無(wú)殘余瘺管。術(shù)后診斷為左冠狀動(dòng)脈左室瘺，與超聲診斷結(jié)果符合。

討論冠狀動(dòng)脈瘺 (coronary artery fistulas,CAF) 是指心臟在胚胎發(fā)育過(guò)程中，心肌竇狀間隙未能退化而持續(xù)存在所形成的冠狀動(dòng)脈主干或其分支與心臟某個(gè)心腔 (左、右心室或左、右心房)或附近大血管腔之間形成的異常通道，是一種十分少見(jiàn)的先天性心血管畸形[1,2]。CAF以右冠狀動(dòng)脈瘺最多見(jiàn)，其次為左冠狀動(dòng)脈瘺，雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘺較少見(jiàn)；90%以上的CAF引流入右心系統(tǒng)，左冠狀動(dòng)脈左心室瘺非常罕見(jiàn)[3]。

冠狀動(dòng)脈-左室瘺患者早期往往無(wú)明顯臨床癥狀，后伴隨血流動(dòng)力學(xué)的改變而逐漸出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。由于連接冠狀動(dòng)脈瘺的動(dòng)脈常發(fā)生擴(kuò)大，而超越瘺管以后的冠狀動(dòng)脈形態(tài)變化不大，這使得一部分冠狀動(dòng)脈血流從高阻力的心肌血管床轉(zhuǎn)向低阻力瘺道而直接回流入左心室，減少了心肌灌注，使心肌局部供血不足，后期臨床表現(xiàn)以心前區(qū)疼痛為主，分流口及分流量較大者，易隨病情進(jìn)展合并感染性心內(nèi)膜炎，使癥狀加重甚至導(dǎo)致死亡[4,5]。本例左冠狀動(dòng)脈左室瘺患者為9月齡嬰兒，尚未出現(xiàn)明顯的心肌缺血，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性，難以診斷此病。心臟超聲檢查不僅安全、操作便捷，且超聲圖像上有特異性表現(xiàn)，可作為首選輔助診斷方法。本例患者心臟超聲顯示第一征象為左冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張及左心室內(nèi)異常血流，并進(jìn)一步證實(shí)為左冠狀動(dòng)脈左室瘺。故超聲發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、左心室內(nèi)異常血流時(shí)，需考慮冠狀動(dòng)脈左心室瘺的可能。

冠狀動(dòng)脈左心室瘺患者的瘺管血流在收縮期因左心室壓力較高而不能進(jìn)入左心室，只在舒張期左心室壓力下降時(shí)才進(jìn)入左心室，頻譜多普勒超聲只顯示舒張期單期分流頻譜。而冠狀動(dòng)脈-右心系統(tǒng)瘺由于右心壓力較低，故頻譜多普勒超聲可顯示收縮期和舒張期雙期分流頻譜，這也是冠狀動(dòng)脈瘺多引流入右心系統(tǒng)的可能原因。本例左冠狀動(dòng)脈左心室瘺患者頻譜多普勒超聲在瘺口僅顯示舒張期單期分流頻譜，提示頻譜多普勒超聲在瘺口僅顯示舒張期單期分流頻譜可能是超聲診斷冠狀動(dòng)脈左心室瘺的另一個(gè)征象[6]。冠狀動(dòng)脈瘺的瘺管走行迂曲多變，小兒劍突下切面因腹壁較薄且距心臟大血管較近，圖像顯示清晰，能在較大范圍內(nèi)較好地顯示心臟大血管。本例左冠狀動(dòng)脈左心室瘺患者在劍突下五腔切面能較好地顯示整個(gè)瘺管走形，并能動(dòng)態(tài)觀(guān)察瘺口血流射入左心室，提示小兒劍突下切面結(jié)合多普勒超聲能較好地觀(guān)察左冠狀動(dòng)脈左心室瘺。

此病需與先天性主動(dòng)脈-左室隧道(aortic-left ventricular tunnel,ALVT)鑒別。ALVT約占先天性心臟病的0.12%，是指升主動(dòng)脈與左心室間存在位于主動(dòng)脈瓣旁側(cè)的異常交通，主動(dòng)脈竇部彈力纖維發(fā)育不良，致使主動(dòng)脈根部出現(xiàn)隧道樣改變[7]。ALVT的管道開(kāi)口多位于冠狀動(dòng)脈開(kāi)口上方，冠狀動(dòng)脈起源及內(nèi)徑無(wú)異常[8]?；颊呖捎行募隆⒎αΦ刃墓δ懿蝗憩F(xiàn)，胸骨第2～4肋間可聞及3/6級(jí)收縮期和舒張期雜音。此外，同樣為主動(dòng)脈至左心室分流，主動(dòng)脈瓣穿孔或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的超聲圖像往往有主動(dòng)脈瓣膜形態(tài)及回聲的改變，冠狀動(dòng)脈一般無(wú)明顯異常，且患者往往有感染性疾病史、典型臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查異常，可作區(qū)分。

總之，左冠狀動(dòng)脈左室瘺罕見(jiàn)且難以自愈，兒童往往無(wú)癥狀。本例早期臨床癥狀不典型，在心電圖、胸片表現(xiàn)上缺乏特異性，但采用超聲心動(dòng)圖與彩色多普勒多聲窗多切面結(jié)合的方法，可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈及左室內(nèi)異常瘺口分流的位置、形態(tài)以及血流頻譜特征。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)分析疾病特點(diǎn)制定相關(guān)治療方案，采用經(jīng)導(dǎo)管封堵器封堵及外科結(jié)扎瘺管的治療方式，中遠(yuǎn)期治療效果理想[9]。