臍尿管低度惡性潛能黏液性囊性腫瘤1例

苗建軍，尚培中，黃勇，趙曉云

患者，女，45歲，因發(fā)現(xiàn)臍部腫物伴反復(fù)滲液13年，加重1個(gè)月于2019年10月16日入院?；颊?006年懷孕期間發(fā)現(xiàn)臍部腫物，花生米大小，無(wú)疼痛及其他特殊不適，偶有少量黏液樣液體滲出，此后逐漸增大，間斷排出黏液后可縮小，如此反復(fù)發(fā)作。近1個(gè)月增大明顯，伴紅腫疼痛，滲出較多黃色黏稠液體。在外院行CT檢查發(fā)現(xiàn)臍部囊性包塊(圖1A)，遂來(lái)我院就診。入院查體：T 36.6℃,P 84次/min,R 20次/min,BP 156/90 mmHg。臍周紅腫，按壓可見(jiàn)黃色黏液經(jīng)臍孔排出。血、尿、便常規(guī)檢查無(wú)異常，尿、便潛血均陰性，血糖13.28 mmol/L；超聲檢查顯示臍下不均質(zhì)回聲團(tuán)(圖1B)。調(diào)整血糖后，于2019年10月23日全麻下行腹腔鏡探查+腫物切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)臍下腹壁一4 cm×4 cm×5 cm腫物，周?chē)?jiàn)滋養(yǎng)小血管，未見(jiàn)條索樣結(jié)構(gòu)與膀胱及腸管相連，排除與膀胱相通的臍尿管殘端瘺。術(shù)后病理診斷臍尿管低度惡性潛能黏液性囊性腫瘤(圖1C)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，分別于術(shù)后6、12個(gè)月復(fù)查均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

討 論臍尿管惡性腫瘤以非囊性腺癌多見(jiàn)，黏液性囊性腫瘤少見(jiàn)[1-2]。直至2016年世界衛(wèi)生組織才將臍尿管黏液性囊性腫瘤分為良性黏液性囊腺瘤、低度惡性潛能黏液性囊性腫瘤(mucinous cystic tumor of low malignant potential，MCTLMP)、侵襲性黏液性囊腺癌等3種[3-4]。由于位置隱蔽，MCTLMP早期無(wú)特異癥狀，隨著瘤體增大可出現(xiàn)以下癥狀：(1)與膀胱相通可出現(xiàn)黏液尿、血尿、尿頻；(2)與臍孔相通可反復(fù)出現(xiàn)黏液外流；(3)與膀胱和臍孔均不相通，黏液潴留逐漸增大可出現(xiàn)腹部包塊。無(wú)論位置高低，在瘤體增長(zhǎng)過(guò)程中均有破裂可能，黏液入腹可并發(fā)腹膜黏液性假瘤，在腹腔內(nèi)廣泛擴(kuò)散，引起相關(guān)并發(fā)癥[5]。本例屬第2種情況，雖然囊壁經(jīng)常破裂排出黏液后減輕了瘤體張力，但因臍窩易積污垢導(dǎo)致細(xì)菌污染，而誤診為臍尿管囊腫伴感染。

超聲檢查可作為初篩手段，但特異度低。CT能提供準(zhǔn)確位置、大小、有無(wú)浸潤(rùn)等，但定性?xún)r(jià)值有限，本例外院CT誤診為臍疝。確診主要靠術(shù)后病理診斷，MCTLMP增生的囊壁內(nèi)襯上皮可為1～3個(gè)細(xì)胞層，形態(tài)呈扁平狀、假乳頭狀、絨毛狀、小管狀或簇狀，可有輕—中度核異型，罕見(jiàn)有絲分裂。發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者免疫組化CK20、CDX2、CK7等可呈陽(yáng)性，而ER、PR、β-catenin則呈陰性[6]。MCTLMP經(jīng)手術(shù)完整切除后預(yù)后良好，無(wú)進(jìn)展生存期明顯優(yōu)于非囊性腺癌。根據(jù)位置不同，可采取瘤體切除、臍尿管切除、臍尿管聯(lián)合部分膀胱切除等，術(shù)中務(wù)必防止瘤體破裂，避免黏液溢入腹腔，引起并發(fā)癥[7]。本例術(shù)前雖未明確診斷，但經(jīng)腹腔鏡探查術(shù)中判斷可完整切除腫瘤。采用5 mm腹腔鏡對(duì)腹壁損傷輕微，雖然手術(shù)視野較小，但觀察孔與操作孔之間可任意轉(zhuǎn)換，便于從不同角度靈活觀察和游離腫瘤，確保完整切除。由于臍尿管周?chē)鸁o(wú)重要血管、神經(jīng)，手術(shù)操作安全，穿刺孔愈合后幾乎看不到明顯瘢痕。考慮到本例腫瘤在臍部早已破潰，囊壁與皮膚必然存在嚴(yán)重粘連，因此采取臍部環(huán)形切口取出腫物，堅(jiān)持無(wú)瘤原則，通過(guò)雜交手術(shù)，避免了瘤組織殘留。

注：A.CT示臍部囊性包塊；B.超聲示臍下不均質(zhì)回聲團(tuán)；C.病理見(jiàn)病變呈囊性，囊壁襯覆輕度異型增生的上皮細(xì)胞，散在分布杯狀細(xì)胞(HE染色，×100)