孫 靜 王至立 張 敏 趙焓濱 迭小紅 侯金平 王 佚

先天性肛門直腸畸形（anorectal malformation，ARM）是兒童最常見的消化道畸形，發(fā)病率為1/15 000～1/5 000，男性略多于女性［1］。早期明確畸形嚴(yán)重程度對外科矯治方案的選擇有著重要的意義，尤其在二期肛門成形手術(shù)前明確中高位先天性肛門直腸畸形患者直腸盲端位置、有無異常瘺管、伴發(fā)畸形極為重要。經(jīng)造瘺口結(jié)腸遠(yuǎn)端加壓造影是臨床首選的診斷方法，該方法操作簡單、經(jīng)濟(jì)、易普及。隨著診療技術(shù)的發(fā)展，磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）技術(shù)在先天性肛門直腸畸形診斷中的應(yīng)用也越來越多，與造影檢查相比，MRI具有無輻射、可多平面成像、對組織分辨率高等優(yōu)勢。本文總結(jié)了重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院83例ARM患者手術(shù)前兩種影像學(xué)檢查資料，探討兩種影像學(xué)檢查方法在ARM診斷中的應(yīng)用價值。

材料與方法

一、臨床資料

回顧性分析重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2017年1月至2019年7月收治的83例行分期手術(shù)治療的中高位先天性肛門閉鎖患者臨床資料，其中男77例，女6例，首診年齡出生后1 h至2 d。83例患者二期肛門成形手術(shù)前行經(jīng)造瘺口結(jié)腸加壓造影和骶尾部磁共振檢查。通過盲審閱片獲得經(jīng)造瘺口加壓造影與磁共振檢查結(jié)果，并獲得同一手術(shù)醫(yī)師術(shù)中實測資料。

二、檢查方法

經(jīng)造瘺口結(jié)腸遠(yuǎn)端加壓造影采用Philips胃腸機(jī)，用大小合適的硅膠球囊導(dǎo)尿管插入結(jié)腸造口遠(yuǎn)端，通過一定壓力注入350 mgl/mL碘海醇造影劑，明確直腸盲端與尾骨尖位置關(guān)系，判斷有無異常尿道瘺管。磁共振檢查采用Axhieva 3.0TMR成像儀，體部相控陣列線圈，常規(guī)行橫斷及矢狀位掃描。檢查前需口服10%水合氯醛按0.5 mL/kg，在肛隱窩處用維生素E膠囊固定并作標(biāo)記。掃描參數(shù)：橫斷位：T1WI：TE 10～20 ms，TR 550～700 ms；T2WI：TE 100～150 ms，TR 3 500～5 000 ms，層厚3.0 mm，間距0 mm；矢狀位：T1WI為TE 10 ms，TR 400～550 ms；T2WI為TE 100～150 ms，TR 2 000～3 500 ms，層厚3.0 mm，間距0.5 mm。

三、統(tǒng)計學(xué)處理

應(yīng)用SPSS 22.0進(jìn)行數(shù)據(jù)整理與分析，計算經(jīng)造瘺口結(jié)腸加壓造影和磁共振檢查結(jié)果一致性的Kappa值。對于直腸盲端與正常肛隱窩的距離等計量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±）表示，不同檢查方法與術(shù)中實測距離的比較采用配對t檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

一、兩種檢查結(jié)果與臨床病理診斷的一致性

根據(jù)2005年Krinkenbeck肛門直腸畸形國際診斷分型標(biāo)準(zhǔn)，83例患者中，術(shù)中證實臨床病理類型為ARM伴尿道球部瘺37例，ARM伴前列腺部瘺29例，ARM伴膀胱頸部瘺6例，8例無異常瘺管，3例為一穴肛畸形。83例二期手術(shù)前均行經(jīng)造瘺口結(jié)腸加壓造影，2例造影過程中出現(xiàn)遠(yuǎn)端結(jié)腸穿孔未能明確瘺管位置，其余81例與術(shù)中實際結(jié)果一致。83例患者術(shù)前骶尾部磁共振檢查顯示，80例與臨床病理診斷類型一致，均能明確有無異常瘺管以及直腸盲端與尾骨尖的關(guān)系，并經(jīng)手術(shù)證實；3例ARM伴尿道瘺患者僅能明確直腸盲端的位置，未能顯示異常瘺管。兩種檢查結(jié)果一致性評價見表1。

表1 83例先天性肛門閉鎖患者兩種檢查結(jié)果的一致性評價Table 1 Consistency evaluation of two examinations in 83 children with anorectal malformation

二、兩種檢查方法對于伴發(fā)畸形的診斷

83例骶尾部MRI檢查結(jié)果顯示，ARM合并脊髓栓系8例（圖1），終絲脂肪變性5例，骶管內(nèi)脂肪瘤1例，脊髓圓錐低位5例，骶尾骨發(fā)育異常3例，馬蹄腎2例，腎臟發(fā)育不良3例，單側(cè)或雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張5例，輸尿管末端囊腫1例（圖2），雙子宮畸形2例（圖3），Currarino綜合征2例（圖4）。

圖1 ARM合并脊髓栓系患者磁共振檢查結(jié)果圖 注 實心箭頭指向瘺管所在位置，空心箭頭指向肛門隱窩標(biāo)記物 圖2 ARM合并輸尿管末端囊腫患者磁共振檢查結(jié)果圖 注 2A：橫斷位圖像；2B：矢狀位圖像，實心箭頭所指為合并輸尿管擴(kuò)張伴末端囊腫 圖3 ARM合并雙子宮畸形磁共振檢查結(jié)果圖 注 實心箭頭所指為合并雙子宮畸形，中間可見分隔 圖4 ARM合并Currarino綜合征磁共振檢查結(jié)果圖 注 實心箭頭所指為骶前脂肪腫塊，空心箭頭所指為正常肛門隱窩處標(biāo)記物Fig.1 MRI of ARM with tethered code Fig.2 MRI of ARM with ureterocele Fig.3 MRI of ARM with double uterine deformity Fig.4 MRI of ARM with currarino syndrome

三、兩種檢查測得直腸盲端與肛隱窩之間距離

83例經(jīng)造瘺口結(jié)腸遠(yuǎn)端加壓造影和骶尾部磁共振檢查測得直腸盲端與正常肛隱窩之間的距離分別為（36.39±10.81）mm和（36.90±9.14）mm，二者與術(shù)中實際測得距離（34.40±12.70）mm相比，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（P均＞0.05）。其中2例于外院一期行結(jié)腸造瘺術(shù)，造影結(jié)果顯示為乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端造瘺導(dǎo)致預(yù)留遠(yuǎn)端結(jié)腸過短；2例（2.4%）分別為尿道球部瘺和尿道前列腺部瘺（圖5，圖6），造影時出現(xiàn)遠(yuǎn)端結(jié)腸穿孔，經(jīng)探查手術(shù)證實為繼發(fā)性乙狀結(jié)腸狹窄并治愈。

圖5 ARM合并尿道球部瘺造影圖像 注 實心箭頭處可見遠(yuǎn)端預(yù)留結(jié)腸過短，導(dǎo)致無法完成二期肛門成形術(shù) 圖6 ARM合并前列腺部瘺造影圖像 注 實心箭頭處可見瘺管細(xì)小，需足夠壓力才能顯影，但直腸盲端張力過高Fig.5 Image of ARM with recto-urethral-bulbar fistula Fig.6 Image of ARM with recto-urethral-prostatic fistula

討 論

先天性肛門直腸畸形常伴有心臟、泌尿系統(tǒng)及脊柱脊髓等多系統(tǒng)畸形［2］。手術(shù)是矯治該類疾病的唯一方法，早期通過會陰部體格檢查和出生后12 h倒立位攝片可初步判斷肛門閉鎖的位置，并決定是否需要行分期手術(shù)。對于中、高位肛門閉鎖患者需進(jìn)一步明確直腸盲端具體位置以及有無異常尿道瘺管等。國內(nèi)外學(xué)者一直認(rèn)為，經(jīng)造瘺口結(jié)腸遠(yuǎn)端加壓造影是最為簡單、經(jīng)濟(jì)、有效的術(shù)前診斷方法，但隨著人們對ARM認(rèn)識的加深，有不少學(xué)者認(rèn)為MRI也有著同樣的診斷效果，避免了輻射暴露，降低了結(jié)腸穿孔的風(fēng)險［3，4］。

經(jīng)造瘺口遠(yuǎn)端結(jié)腸加壓造影需選擇恰當(dāng)?shù)墓枘z導(dǎo)管插入遠(yuǎn)端造瘺口，以合適壓力注入造影劑，進(jìn)而明確遠(yuǎn)端結(jié)腸形態(tài)、直腸盲端及位置關(guān)系、異常瘺管情況。筆者認(rèn)為合格的經(jīng)造瘺口造影檢查需明確以下結(jié)果：①直腸盲端與正常肛隱窩之間的距離；②造瘺口遠(yuǎn)端結(jié)腸的長度及張力；③是否合并異常泌尿生殖道瘺管及瘺管具體開口位置；④直腸盲端與尾骨尖端的位置關(guān)系。明確上述造影結(jié)果對確定恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方案有很大幫助。本組有2例患者為乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端造瘺，造影顯示遠(yuǎn)端預(yù)留結(jié)腸過短導(dǎo)致無法直接行二期手術(shù)，而需再次行橫結(jié)腸造瘺，預(yù)留出足夠長度的結(jié)直腸后再完成肛門矯治手術(shù)，說明經(jīng)造瘺口造影能及時發(fā)現(xiàn)一期預(yù)防性結(jié)腸造瘺的位置錯誤，避免不必要傷害。

造瘺口加壓造影檢查對于壓力的控制全憑醫(yī)師經(jīng)驗，少見關(guān)于壓力值范圍的文獻(xiàn)報道。Kraus等［3］、Kavalcova［5］報道即使是經(jīng)驗豐富的小兒外科醫(yī)師行加壓造影檢查，也有10%～20%的ARM患者異常瘺管被漏診，這與造影時壓力控制有關(guān)。結(jié)腸造瘺術(shù)后患者遠(yuǎn)端直腸盲袋糞便蓄積致瘺管堵塞，增加壓力可提高瘺管的檢出率，但也增加了腸穿孔的風(fēng)險。本研究有2例（2/81，2.4%）造影時出現(xiàn)遠(yuǎn)端結(jié)腸穿孔，腹腔探查證實為繼發(fā)性乙狀結(jié)腸狹窄。

最早由Currarino等［6］提出ARM可合并骶尾脊椎畸形、骶前腫物（即Currarino綜合征），建議術(shù)前常規(guī)行骶尾部MRI檢查以明確是否合并脊柱脊髓畸形，這類合并畸形會增加肛門成形術(shù)后排便功能障礙的發(fā)生率，影響臨床醫(yī)生對術(shù)后肛門功能的綜合評估。Elsayed等［7］報道ARM患者磁共振檢查可發(fā)現(xiàn)10%～50%合并脊柱脊髓畸形，且在高位肛門閉鎖患者中合并脊柱脊髓畸形的概率更高［8］。本研究結(jié)果與文獻(xiàn)報道相似。Kavalcova［5］報道20%～25%的肛門閉鎖合并泌尿生殖道畸形，本研究中合并泌尿生殖道畸形者占比略低（5.7%）。

磁共振成像技術(shù)有組織分辨率高、多平面立體掃描的優(yōu)勢，能準(zhǔn)確分辨直腸壁與周圍組織之間的界限，從而確定直腸盲端的位置。Madhusmita等［9］認(rèn)為MRI對于確定直腸盲端位置的總體準(zhǔn)確率為93.3%，同時認(rèn)為其對于異常瘺管的檢出率高于加壓造影檢查，國內(nèi)文獻(xiàn)也有類似報道［10，11］。本研究中磁共振檢查均明確直腸盲端位置，與造影檢出率一致，且二者測得直腸盲端與正常肛隱窩間距離無明顯差異；83例中，有3例未能觀察到異常瘺管，可能原因如下：①鎮(zhèn)靜效果不佳，導(dǎo)致呼吸運(yùn)動對盆底造成偽影，年齡越小偽影越嚴(yán)重；②造瘺術(shù)后遠(yuǎn)端結(jié)直腸盲袋大便蓄積，堵塞細(xì)小瘺管導(dǎo)致無法顯影。