王國輝 魯金鵬 劉 鋒 牛波波 牛會忠

先天性肛門閉鎖是小兒特別是新生兒常見的先天性畸形之一，有學(xué)者將先天性肛門畸形分為會陰（皮膚）瘺、直腸尿道瘺、直腸膀胱瘺、前庭瘺、泄殖腔畸形、無瘺管及肛門狹窄，其臨床分型主要依據(jù)性別、直腸盲端和瘺管位置［1］。先天性肛門閉鎖女性患者中約90%合并前庭瘺管，因其瘺管細小，無法維持正常排便，多需在生后3～6個月行手術(shù)治療［2］。傳統(tǒng)手術(shù)方式包括經(jīng)會陰肛門成形術(shù)、后矢狀入路肛門成形術(shù)等。但均存在不同的缺點，如后矢狀入路肛門成形術(shù)通過一個大切口延伸至尾骨，要求完全切開提肛肌且分割整個外括約肌復(fù)合體，對局部解剖結(jié)構(gòu)破壞較大，感染風(fēng)險高等。前矢狀入路肛門成形術(shù)（anterior sagittal anorectoplasty，ASARP）依據(jù)后矢狀入路的基本原理，傷口相對較小，僅延伸到新肛門中點，分離外括約肌復(fù)合體前部纖維，外括約肌切口小，陰道和直腸更容易剝離，同時可改善術(shù)后排便功能［3，4］。本研究采用改良小切口ASARP（limited anterior sagittal anorectoplasty，limited ASARP）治療肛門閉鎖合并直腸前庭瘺（rectovestibular fistula，RVF），較經(jīng)典ASARP更完整地保留了肛門外括約肌，更好地保留了患者術(shù)后排便功能。

材料與方法

一、臨床資料

收集2014年7月至2020年4月由河北醫(yī)科大學(xué)附屬河北省兒童醫(yī)院收治的女性肛門閉鎖合并直腸前庭瘺患者作為研究對象。病例納入標(biāo)準(zhǔn)：①女性中、低位無肛患者；②合并RVF者。排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并21-三體綜合征、腦癱、智力障礙者；②合并嚴重心臟、泌尿系統(tǒng)畸形者；③Currarino綜合征、FG綜合征患者。最終本研究納入26例肛門閉鎖合并直腸前庭瘺患者，年齡6～18個月，其中6個月至1歲18例，1歲以上8例，平均年齡（10.46±4.38）個月。26例瘺管外口均位于前庭舟狀窩部，瘺口直徑0.2～0.5 cm?；颊咦辕浌芘艢馀疟?，因異位排便及排便困難入院。

二、診斷及術(shù)前檢查

所有病例依據(jù)癥狀、體征明確診斷，均經(jīng)會陰部彩超、碘劑造影了解瘺管長度、直腸盲端位置及直腸是否存在擴張。通過立位腹平片了解有無脊椎畸形。腹部超聲檢查是否合并腹部其他畸形，如子宮附件畸形、泌尿系統(tǒng)先天性發(fā)育畸形等。心臟超聲、骶尾部核磁共振檢查除外Currarino及脊髓栓系綜合征。本組7例合并繼發(fā)性直腸擴張（圖1）。

圖1 鋇灌腸造影提示繼發(fā)性直腸擴張Fig.1 Barium enema indicated secondary rectal dilation

三、手術(shù)方法

1.術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前2 d進食流質(zhì)食物并予清潔灌腸，手術(shù)前一日晚和手術(shù)日晨行清潔灌腸。

2.手術(shù)過程：患者麻醉后取截石位，置導(dǎo)尿管，碘伏紗條清潔陰道及瘺口，經(jīng)擴大后瘺管向直腸腔內(nèi)填塞碘伏紗布，以防止大便及腸液外溢干擾手術(shù)及污染手術(shù)切口。在肌肉刺激器引導(dǎo)下確定橫紋肌復(fù)合體中心作為正常肛門位置并予標(biāo)記（圖2）。沿瘺口一周縫4～6根絲線牽引，避免鉗夾瘺口組織加重損傷，沿瘺口后緣縱行切開會陰皮膚達橫紋肌復(fù)合體中心前緣，牽拉瘺口牽引線（圖3）。沿牽引線外周用電刀仔細游離瘺口，在瘺管進入直腸壁時，先對游離直腸后側(cè)壁及兩側(cè)壁進行仔細分離（圖4），再交替銳性和鈍性分離直腸壁和陰道后壁，從后外側(cè)壁開始，分離至共同壁的前端，在該處仔細將共同壁分離成兩個壁，將直腸及周圍組織分開。充分游離直腸末端，以確保直腸末端到達正常肛穴位置時不存在張力，避免術(shù)后直腸回縮。切開正常肛門位置皮膚，暴露肛門外括約肌，經(jīng)橫紋肌復(fù)合體中心鈍性分離至直腸末端間隙，采用擴張器逐步擴張隧道，將直腸自隧道穿出置于橫紋肌復(fù)合體中心，行肛門成形，成形肛門應(yīng)可容納一根10號擴肛器（圖5）。后逐層縫合兩側(cè)恥尾肌重建會陰體（圖6），修補前庭瘺及陰唇系帶，縫合皮膚恢復(fù)女童正常會陰外觀。

圖2 肌肉刺激器確定橫紋肌復(fù)合體中心 圖3 瘺口處縫合牽引線 圖4 直腸末端經(jīng)橫紋肌復(fù)合體中心托出，待行肛門成形術(shù) 圖5 肛門成形術(shù)完畢 圖6 重建會陰體Fig.2 Center of striated muscle complex was confirmed by a muscle stimulator Fig.3 Traction line of fistula was sutured Fig.4 Rectum terminus was extruded from the center of anal muscle complex through transverse striatum complex and anoplasty was scheduled Fig.5 Completion of anoplasty Fig.6 Reconstructing perineum

3.術(shù)后處理：術(shù)后常規(guī)禁食3 d，每日換藥，保持肛周清潔，保留肛管，預(yù)防性應(yīng)用抗生素3～5 d，予紅光治療儀（產(chǎn)品型號：Carnation-11）治療，每天治療3～5次。術(shù)后腸外營養(yǎng)支持5～7 d，逐步過渡為正常飲食。術(shù)后5～7 d拔除肛門直腸支架管，14～18 d開始每日定時擴肛，持續(xù)6個月左右。常規(guī)于術(shù)后2周、1個月、2個月、3個月、6個月隨訪和指導(dǎo)擴肛，此后每半年隨訪1次。

四、臨床評價標(biāo)準(zhǔn)

隨訪術(shù)后排便情況，根據(jù)羅馬Ⅳ便秘診斷標(biāo)準(zhǔn)，下述癥狀符合2項及以上且持續(xù)1個月以上為便秘。對于4歲以下患者：①每周排便≤2次；②每周尿失禁≥1次；③有大便儲留史；④有排便疼痛或排便困難史；⑤直腸內(nèi)存在大塊糞塊。已進行排便訓(xùn)練的兒童需滿足：①掌握自主排便后每周大便失禁≥1次；②排出可能堵塞廁所的大塊糞便。對于4歲及以上患者：①每周排便≤2次；②每周大便失禁≥1次；③有糞便儲留姿勢或過度自我憋便；④有排便疼痛或排便困難史；⑤直腸內(nèi)存在大體積糞塊；⑥排出可能堵塞廁所的大塊糞便［2］。

術(shù)后6個月，對所有患者采用肛門功能綜合評定標(biāo)準(zhǔn)（6分法）評估術(shù)后排便控制能力，評分5～6分為優(yōu)、3～4分為良、0～2分為差［3］。Krickenbeck評分［1，5，6］以是否自愿排便（是/否）、臟污（是/否，如果選擇“是”則進一步分為1～3級）及便秘（是/否，如果選擇“是”則進一步分為1～3級）三個參數(shù)為標(biāo)準(zhǔn)判斷。本研究中術(shù)后評估在患兒3歲時進行。

結(jié) 果

19例行l(wèi)imited ASARP手術(shù)，7例合并繼發(fā)性直腸擴張患者行l(wèi)imited ASARP手術(shù)的同時切除極度擴張直腸。平均手術(shù)時長（2.06±0.39）h。2例術(shù)后第7天出現(xiàn)傷口急性感染、裂開，其中1例為淺層感染，經(jīng)局部換藥、理療后好轉(zhuǎn)出院；1例術(shù)后第8天瘺管復(fù)發(fā)，術(shù)后18 d帶肛管出院，后經(jīng)再次手術(shù)痊愈。其余17例于術(shù)后10～18 d出院。術(shù)后平均住院時間（14.0±2.02）d。

隨訪時間8個月至6年。26例均無肛門狹窄、直腸黏膜外翻等并發(fā)癥，排便次數(shù)開始為每天2～5次，逐漸為每天1～2次，無便秘等。隨訪結(jié)果根據(jù)Krickenbeck評分，26例有自愿排便，3例有1級臟污，1例有2級臟污，無一例便秘。采用6分法評估患者術(shù)后排便控制功能，優(yōu)23例，良3例；肛門功能平均評分（5.58±0.64）分。

討 論

先天性肛門直腸畸形（congenital anorectal malformation，CARM）是一種多基因相關(guān)先天性疾病，在我國的發(fā)病率約2.81/10 000，其中女嬰約占40%，約2/3的病例為合并瘺口的低位無肛［7］。臨床上治療肛門閉鎖伴RVF的手術(shù)方法有多種，如早期的裁剪手術(shù)、肛門移位術(shù)、骶會陰肛門成形術(shù)以及近年來的后矢狀入路肛門成形術(shù)及其改良術(shù)、前矢狀入路肛門成形術(shù)等。雖然肛門閉鎖伴RVF的手術(shù)治療歷經(jīng)數(shù)十年發(fā)展，其療效已得到明顯改善，但仍存在一些問題。諸多文獻發(fā)現(xiàn)CARM修補術(shù)后部分患者會出現(xiàn)排尿、排便失禁，而后矢狀入路肛門成形術(shù)后部分患者會出現(xiàn)便秘［8-11］。為改善術(shù)后排便功能的控制，近年來ASARP治療肛門閉鎖伴RVF的研究數(shù)量逐漸增加。

正常排便需要肛門直腸部平滑肌及橫紋肌復(fù)合體共同構(gòu)成控制系統(tǒng)，前者包括肛門內(nèi)括約肌和直腸壁內(nèi)肌，后者主要是肛門外括約肌和恥骨直腸肌，這兩個系統(tǒng)是否完整是術(shù)后排便控制良好的前提［7］。有研究認為肛門閉鎖伴RVF患者直腸盲端及瘺管結(jié)構(gòu)近似腸管，可見神經(jīng)節(jié)細胞，具有內(nèi)括約肌功能，瘺口近端有肛門腺、肛竇、肛柱等齒狀線結(jié)構(gòu)［12］。保留瘺口有利于避免術(shù)后直腸黏膜外翻和最大限度保留術(shù)后排便功能。

目前治療肛門閉鎖伴RVF的手術(shù)方法較多，療效差異較大，各家報道不一［10］。以往常采用的肛門移位術(shù)又稱中間入路肛門成形術(shù)，手術(shù)從會陰處入路，保留肛穴和瘺口間皮橋，雖然不損傷肛門和陰道間的皮膚和組織，但術(shù)后存在較高的直腸陰道瘺復(fù)發(fā)率，排便功能也不盡人意，且對于合并繼發(fā)性直腸擴張患者，會大幅增加操作難度，直腸游離不完全也會增加術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及再手術(shù)率［10，14］。此外，經(jīng)會陰手術(shù)因術(shù)野太小，具有直腸分離困難、易損傷陰道后壁、拖出直腸張力大、易出現(xiàn)感染和回縮等缺點，現(xiàn)已不再廣泛應(yīng)用。而肛門后切術(shù)既不能保證直腸位于括約肌中心和會陰外觀不滿意，又由于肛門距離陰道較近，術(shù)后易交叉感染。自二十世紀(jì)八十年代以來，骶會陰肛門成形術(shù)逐漸被大家推崇，但其手術(shù)時間長，需切開恥骨直腸肌，打開直腸后壁修補瘺口，創(chuàng)傷較大，且常需先行腸造瘺術(shù)，感染風(fēng)險也較大。由于這種手術(shù)方式無法保留瘺口組織，不能完整保留內(nèi)括約肌，在術(shù)后排便功能恢復(fù)方面存在一定的缺陷。黃焱磊等［10］改良了后矢狀入路肛門成形術(shù)，術(shù)中保留提肛肌與恥骨直腸肌環(huán)聯(lián)合體不分開，與傳統(tǒng)的后矢狀入路肛門成形術(shù)完全切開提肛肌和恥骨直腸肌聯(lián)合體相比，不需要同時行保護性結(jié)腸造瘺術(shù)，臨床效果良好。

本研究采用limited ASARP手術(shù)治療肛門閉鎖伴RVF患者取得了良好的效果，該手術(shù)方式具有以下優(yōu)點：第一，limited ASARP手術(shù)可以彌補以往手術(shù)的不足，前矢狀入路有利于擴大術(shù)野，在直視下充分完整游離瘺管，從而保證瘺管的完整性，使直腸達正常肛門位置無張力。第二，該手術(shù)方式可以保留位于瘺管遠端的括約肌和齒狀線結(jié)構(gòu)，從而保留肛門內(nèi)括約肌功能，對直腸周圍組織游離較少，可避免損傷直腸周圍控制排便的自主神經(jīng)和軀體神經(jīng)，減少對排便感受器的損傷。在肌肉刺激器引導(dǎo)下將直腸準(zhǔn)確置于橫紋肌復(fù)合體中心，僅分離直腸括約肌復(fù)合體的前部，不損傷恥骨直腸肌，保持了排便控制機制，保證了橫紋肌復(fù)合體的完整性，故在重建會陰體過程中可以最大限度保證術(shù)后良好的排便功能。第三，該手術(shù)方式保留了外括約肌的完整性，將直腸置于外括約肌中心，避免縱形劈開外括約肌，減少了手術(shù)創(chuàng)傷。同時也因術(shù)中完整保留了直腸末端，成形的肛門一般較小，加之切口瘢痕攣縮，術(shù)后需常規(guī)擴肛6個月左右，以免造成術(shù)后肛門狹窄甚至繼發(fā)性直腸擴張。因此，作者認為limited ASARP手術(shù)是治療肛門閉鎖伴RVF的理想術(shù)式，其目的是保證術(shù)后良好的排便控制功能，恢復(fù)正常女童會陰外觀［7］。

成功分離直腸前壁與陰道后壁是手術(shù)的關(guān)鍵，也是limited ASARP手術(shù)的難點［15］。分離瘺管時要注意保護瘺管前面的陰道壁，在瘺管進入直腸壁時由于直腸前壁與陰道緊貼，為分清界限，可以先游離直腸后側(cè)及兩側(cè)壁，再從直腸及陰道間隙游離直腸前壁。

肛門成形術(shù)后患者可能會出現(xiàn)一些婦科問題，需要后續(xù)手術(shù)干預(yù)，如獲得性陰道狹窄、尿道陰道瘺、直腸陰道瘺、會陰體不足或縮短。以上婦科問題多與手術(shù)后會陰體并發(fā)癥有關(guān)。這類會陰體異常的患者陰道分娩時可能增加會陰撕裂的風(fēng)險，故恢復(fù)女嬰會陰外觀及功能對女嬰成年后維持性高潮、順利分娩及減少婦科問題至關(guān)重要［16］。改良小切口前矢狀入路手術(shù)一方面在直視下操作，減少了陰道前壁損傷的可能，另一方面不切開括約肌前壁而保留該部位組織，避免了術(shù)后感染致會陰體裂開，較大程度上恢復(fù)了正常的女性會陰外觀，避免了成年后因會陰外觀異常而帶來的心理障礙。此外，本組病例手術(shù)中均對肛門括約肌皮下部進行保護，不切開括約肌前部，而采用經(jīng)肌肉刺激器確定肌肉位置后，于括約肌中心建立隧道的方法，減輕了括約肌的損傷，有效減少了并發(fā)癥的發(fā)生。

便秘是肛門閉鎖伴RVF術(shù)后常見的遠期并發(fā)癥［14，17］。有學(xué)者指出，由于患者直腸遠端缺乏正常的神經(jīng)支配及肌層，為了保證術(shù)后獲得良好的肛門功能，主張切除遠端3 cm直腸［5］。但近年來有研究表明，直腸遠端具有內(nèi)括約肌結(jié)構(gòu)，因此主張保留遠端直腸盲端［8］。也有學(xué)者指出，切除直腸遠端擴張的腸管有利于對術(shù)后排便功能的控制［18］。本組病例術(shù)前均行經(jīng)瘺管造影，保留無明顯擴張直腸；7例合并直腸擴張患者行肛門成形術(shù)的同時行擴張直腸切除，術(shù)后隨訪無便秘出現(xiàn)。周瑩等［11］認為肛門閉鎖伴RVF術(shù)后并發(fā)癥是可以預(yù)防的，正確選擇手術(shù)方式和手術(shù)時機是預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。家長良好的依從性對術(shù)后積極擴肛訓(xùn)練起到了至關(guān)重要的作用。規(guī)律擴肛對患者排便習(xí)慣的建立具有積極作用。

至于手術(shù)時機的選擇，國內(nèi)一般認為肛門閉鎖伴RVF實施ASARP手術(shù)年齡以6個月左右為宜，因新生兒期盆底解剖結(jié)構(gòu)不清楚，對肛門外括約肌的分辨較為困難，且患者出生后有瘺口，多能自行排便，可不急于手術(shù)。隨著患者年齡的增長，盆腔結(jié)構(gòu)逐漸發(fā)育成熟，直腸易于通過恥骨直腸肌環(huán)，術(shù)后能保持良好的排便功能，且患者會陰部的發(fā)育也有利于術(shù)中對局部解剖的辨認和手術(shù)操作，所以此階段手術(shù)較為適宜［7］。本組8例12月齡以上患者中7例伴直腸擴張，12月齡以內(nèi)患者未見直腸擴張，提示應(yīng)盡量避免過晚手術(shù)導(dǎo)致繼發(fā)性直腸擴張。

近年來也有學(xué)者主張新生兒期完成ASARP手術(shù)。王維林［19］總結(jié)新生兒期行一期根治術(shù)有較多優(yōu)點：新生兒骨盆結(jié)構(gòu)尚淺，皮下脂肪薄，術(shù)中視野良好，利于手術(shù)操作；直腸遠端擴張輕，有利于肛門成形及術(shù)后擴肛；手術(shù)時機越早，直腸內(nèi)胎糞污染創(chuàng)面機會越少。黃焱磊等［10］也認為新生兒期記憶力發(fā)育不完善，擴肛較容易進行；新生兒神經(jīng)發(fā)育不完善，有利于術(shù)后排便控制。Naima等［20］認為新生兒直腸和皮膚間距離更短，在肛門直腸吻合術(shù)中張力減小，更容易操作。Chiyoe等［21］研究證實了新生兒和嬰兒（年齡＞28 d）圍手術(shù)期并發(fā)癥和長期排便功能無顯著差異。關(guān)于什么時期行ASARP手術(shù)較適宜，還有待進一步研究。

本組研究結(jié)果顯示limited ASARP手術(shù)后患者排便功能恢復(fù)良好。因此作者認為，只要患者一般情況好，盡可能對其進行一期limited ASARP。充分的術(shù)前腸道準(zhǔn)備、精確的術(shù)中解剖、充分游離直腸末端、完整保留直腸盲端組織、將直腸置于橫紋肌復(fù)合體中心、保證在無張力條件下成形肛門、加強術(shù)后肛周護理、結(jié)合術(shù)后擴肛治療能使患者獲得良好的控便能力。孫小兵等［14］總結(jié)了25例前矢狀入路肛門成形術(shù)患者，術(shù)后均恢復(fù)良好，無一例出現(xiàn)大便失禁及便秘。

本回顧性研究納入病例數(shù)相對較少，大多數(shù)功能評價的標(biāo)準(zhǔn)是根據(jù)患者家屬描述，具有一定的主觀性。雖然目前ASARP手術(shù)治療肛門閉鎖合并RVF的效果優(yōu)于其他術(shù)式，但仍有較多術(shù)后并發(fā)癥，目前較難避免的有大小便失禁及便秘。改良手術(shù)方式以預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥及改善預(yù)后，仍然是小兒外科醫(yī)師需要努力的方向。