程莉莎， 張世龍， 戴辰晨， 蔣英英， 周宇紅， 王志明,*

1.復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，廈門 361015 2.復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，上海 200032 3.復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院放射科，上海 200032 4.復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院超聲科，上海 200032

原發(fā)性心臟腫瘤較為罕見，發(fā)病率為0.001%～0.03%，大部分為良性腫瘤如黏液瘤，原發(fā)性心臟惡性腫瘤約占25%，其中最常見的為肉瘤[1]。原發(fā)性心臟肉瘤癥狀無特異性，漏診率、誤診率較高，難以在術(shù)前做出準確診斷。目前，關(guān)于CT、超聲心動圖對原發(fā)性心臟肉瘤的診斷價值的研究較少。因此，本研究回顧性分析復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院及廈門醫(yī)院2010年至2020年經(jīng)手術(shù)和術(shù)后病理確診的19例原發(fā)性心臟肉瘤的CT、超聲心動圖影像資料，并結(jié)合相關(guān)文獻，探討其影像學特征，以期提高臨床對該病的診治能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010年1月至2020年1月復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院及廈門醫(yī)院的19例原發(fā)性心臟肉瘤患者，其中原發(fā)性心臟血管肉瘤14例、原發(fā)性心臟滑膜肉瘤4例、原發(fā)性心臟未分化肉瘤1例。19例患者中，男性10例，女性9例，年齡33～68歲，中位年齡48歲。納入標準：(1)經(jīng)外科手術(shù)后病理明確為原發(fā)性心臟肉瘤者；(2)術(shù)前有胸部增強CT和超聲心動圖檢查影像者。排除標準：(1)右位心；(2)合并其他惡性腫瘤者。本研究經(jīng)復(fù)旦大學附屬中山醫(yī)院倫理委員會批準(B2020-338)，所有患者均知情且簽署知情同意書。

1.2 CT掃描檢查 全部病例均行增強CT檢查，采用GE Lightspeed 64排CT機及西門子64排、128排CT(Sensation)進行螺旋CT容積掃描，管電壓120 kV，管電流300 mA，螺距0.6～1.4，矩陣512 mm×512 mm，視野500 mm，層厚與層距均為1 mm。造影劑選用碘海醇注射液(30 mgI/mL)，劑量為1～1.5 mL/kg，注射流率3 mL/s，動脈期、靜脈期及延遲期掃描時間分別為注入對比劑后25 s、55 s及90 s。

1.3 超聲心動圖檢查 采用飛利浦iE 33及GE Vivid E9型超聲心動圖儀，探頭頻率2～5 MHz，常規(guī)各切面進行探查。采用二維超聲(two dimensional echocardiography，2DE)觀察各心腔結(jié)構(gòu)改變、瓣膜形態(tài)；采用2DE導引下的M型超聲測量心腔和大血管內(nèi)徑大小；采用頻譜及彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging，CDFI)顯示各心腔血流動力學改變。

2 結(jié) 果

2.1 人口學特征分析 結(jié)果(表1)顯示：共納入19例原發(fā)性心臟肉瘤患者，其中血管肉瘤14例，滑膜肉瘤4例，未分化肉瘤1例。19例患者中，男性10例，女性9例，年齡33～68歲，中位年齡48歲。

表1 19例心臟肉瘤病例的人口學特征

2.2 原發(fā)性心臟血管肉瘤的影像學表現(xiàn) 14例血管肉瘤患者的CT及超聲心動圖均有心臟增大及少量至中量心包積液表現(xiàn)。10例發(fā)生在右心房游離壁，2例發(fā)生在右心室，2例發(fā)生在心包(圖1)。6例向腔內(nèi)生長，8例向外生長并累及下腔靜脈主干。CT上病灶均呈混雜高密度影，平均CT值為46 HU，增強掃描后所有病灶均呈輕度不均勻或絮狀強化，部分可顯示細蒂附著房間隔及粗大的腫瘤血管影。其中5例可觀察到肺動脈段突出。超聲心動圖均表現(xiàn)為大小不等的稍低回聲實質(zhì)性團塊，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲欠均勻；瘤體基底較寬，邊緣尚光滑，形態(tài)固定，無活動度。

圖1 原發(fā)性心包血管肉瘤典型病例的CT影像表現(xiàn)

2.3 原發(fā)性心臟滑膜肉瘤的影像學表現(xiàn) 原發(fā)性心臟滑膜肉瘤患者共4例，CT影像中腫塊呈稍低密度影，密度欠均勻，其中2例可見右心房、室輕度受壓；增強后腫塊呈不均勻輕中度強化表現(xiàn)，且腫塊與心房、室壁及心包分界欠清(圖2)。超聲心動圖提示團塊樣中低回聲，邊界較模糊，瘤體無活動度。

圖2 原發(fā)性心臟滑膜肉瘤典型病例的CT影像表現(xiàn)

2.4 原發(fā)性心臟未分化肉瘤的影像學表現(xiàn) 原發(fā)性心臟未分化肉瘤患者1例，CT可見右心房腫塊呈中低密度影，密度欠均勻，形狀不規(guī)則，增強后有輕度強化(圖3)。超聲心動圖提示團塊樣中等回聲、形狀不規(guī)則，位置固定，活動度較弱，舒張期隨二尖瓣開放進入左心室，阻塞二尖瓣口；收縮期伴有輕微二尖瓣反流。

圖3 原發(fā)性心臟未分化肉瘤典型病例的CT影像表現(xiàn)

3 討 論

心臟腫瘤中75%為良性腫瘤，惡性腫瘤約占25%[1-2]，主要為血管肉瘤[3]，其次為橫紋肌肉瘤、間皮瘤、纖維肉瘤等。原發(fā)性心臟肉瘤臨床較為罕見，多見于男性，癥狀不具有特異性，可表現(xiàn)為胸痛、氣促等，易誤診誤治，腫瘤影響心臟血流動力學時可引起不同程度心力衰竭，或以腫瘤脫落引起栓塞起病[1]，常常通過手術(shù)或尸檢確診。

近年來，心血管成像方式的發(fā)展，包括經(jīng)胸超聲心動圖、經(jīng)食管超聲心動圖、心臟磁共振、心臟斷層掃描、核素顯像等，大大提高了對心臟腫塊及其周圍結(jié)構(gòu)的認識。核素顯像價格高昂，經(jīng)食管超聲心動圖舒適度差且切面較少，心臟磁共振對心臟結(jié)構(gòu)、心肌活動、軟組織性質(zhì)分辨更強[4]，但臨床上普及難度大，而胸部CT和經(jīng)胸超聲心動圖作為常規(guī)的影像學檢查項目，其診斷價值意義重大。因此，本研究著重分析原發(fā)性心臟肉瘤的胸部CT和經(jīng)胸超聲心動圖特征。

CT成像視野較大，空間分辨力更高，可清晰顯示縱隔、大血管、腫瘤位置等，還可以顯示腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。本研究收集19例原發(fā)性心臟肉瘤，分析其CT表現(xiàn)，結(jié)合文獻[1,5-9]，總結(jié)其特征如下。(1)發(fā)病部位：原發(fā)性心臟肉瘤以血管肉瘤多見，且80%多發(fā)生在右心房，其次為左心房、右心室。本研究中13例患者心臟肉瘤發(fā)生在右心房壁，不同于其他原發(fā)性心臟腫瘤多位于心腔內(nèi)或心室壁，具有一定的鑒別意義。(2)強化特征：以往研究[5,9]發(fā)現(xiàn)肉瘤內(nèi)含大量新生血管，并伴不同程度的出血、壞死、纖維變，甚至鈣化，故腫瘤密度不均，CT平掃腫瘤呈低密度，與心臟良性腫瘤表現(xiàn)類似，但是增強掃描后可見粗大的腫瘤血管影，呈不均勻強化，延遲強化亦不顯著，這可作為心臟腫瘤良惡性的鑒別要點之一。(3)生長方式：原發(fā)性心臟肉瘤沿心房壁浸潤生長，可向心房腔內(nèi)或腔外生長。本研究病例中血管肉瘤向腔外生長者8例，其瘤體累及下腔靜脈；向腔內(nèi)生長者6例，瘤體體積較大，其中3例同時侵犯心室壁；累及心包時可出現(xiàn)心包積液。而滑膜肉瘤和未分化肉瘤腫塊與邊界分界欠清。此點不同于心臟良性腫瘤，可資鑒別。

超聲心動圖可直接觀察腫瘤部位、大小、形態(tài)、空間結(jié)構(gòu)及其毗鄰關(guān)系，又能觀察瓣口的血流頻譜，快速便捷且可長時間動態(tài)觀察[10]。以心臟黏液瘤為代表的良性腫瘤具有多個共同的聲像圖特征：腫瘤常位于左心房，超聲呈實性中低等回聲團，邊界清楚，呈分葉狀或卵圓形，瘤體以蒂為支點隨心臟的舒縮而規(guī)律運動，具有特異性，因此較易診斷[10-11]。而其他原發(fā)性心臟腫瘤組織類型一直是超聲鑒別診斷的難點，但超聲可依據(jù)不同類型腫瘤的好發(fā)部位加以鑒別。原發(fā)性心臟肉瘤以右心部位多見，惡性程度較高，多呈浸潤方式生長，腫瘤邊界不清，范圍較廣，常侵犯房室壁及瓣膜，因此觀察其腫物大小、形態(tài)、生長部位、內(nèi)部回聲、活動度、與毗鄰組織結(jié)構(gòu)關(guān)系及心臟血流動力學有無改變等，有利于超聲心動圖的鑒別診斷。結(jié)合相關(guān)文獻[8,12-13], 本研究中超聲心動圖的特征總結(jié)如下。(1)心腔體積增大, 表面不平, 形態(tài)不規(guī)則，常合并心包積液；(2)腫瘤基底部較寬，與房室壁廣泛接觸，與心肌分界不清(侵肌)，腫瘤侵潤瓣膜，表現(xiàn)為瓣膜反流或關(guān)閉不全；(3)腫瘤內(nèi)部一般為不均勻的中低回聲；(4)瘤體活動度差，不隨心臟收縮舒張而搖擺。

綜上所述，原發(fā)性心臟肉瘤惡性程度高，疾病進展迅速，致命性強，早期癥狀無特異性，診斷困難，CT和超聲心動圖作為臨床常規(guī)影像學檢查項目，有助于提高心臟原發(fā)性肉瘤的早期發(fā)現(xiàn)率。因該病罕見，樣本量有限，無法進行有效的統(tǒng)計分析及建立診斷模型，未來需納入更多病例進行研究以進一步提高該病的診治水平。

利益沖突：所有作者聲明不存在利益沖突。