龔若文 江睿 褚仁遠(yuǎn)

( 復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031)

1.下列關(guān)于眼底光學(xué)相干層析成像(OCT)高反射點(diǎn)說法錯(cuò)誤的是：

A. 在視網(wǎng)膜各層均有分布；

B. 在視網(wǎng)膜下腔未見分布；

C. 直徑＞10 μm；

D. 反射強(qiáng)度與視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層(RNFL)相近；

E. 糖尿病性黃斑水腫的高反射點(diǎn)主要分布在外叢狀層。

2. 下列關(guān)于眼底OCT高反射點(diǎn)來源說法錯(cuò)誤的是：

A. 可能是變性的光感受器細(xì)胞；

B. 可能是小的蛋白或脂質(zhì)沉積，是硬性滲出的初期改變；

C. 可能是激活的小膠質(zhì)細(xì)胞；

D. 可能是凋亡的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；

E. 可能是移行的視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)細(xì)胞。

3. 下列關(guān)于糖尿病性視網(wǎng)膜病變(DR)硬性滲出說法錯(cuò)誤的是：

A. 糖尿病性黃斑水腫(DME)經(jīng)抗血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)治療后的早期會(huì)出現(xiàn)硬性滲出的減少；

B. 硬性滲出可導(dǎo)致視力下降和視網(wǎng)膜下纖維化；

C. 與血脂水平相關(guān)；

D. 服用他汀類藥物可減輕硬性滲出；

E. 主要分布于外叢狀層。

4. 下列關(guān)于Knobloch綜合征說法正確的是：

A. 有高度遠(yuǎn)視、玻璃體視網(wǎng)膜變性等眼部表現(xiàn)；

B. 是X連鎖隱性遺傳疾?。?/p>

C. 有枕骨缺損伴或不伴腦膨出的臨床表現(xiàn)；

D. 3型Knobloch綜合征與COL18A1基因突變有關(guān)；

E. 通常在3歲后發(fā)病。

5. 關(guān)于囊樣黃斑變性說法正確的是：

A. 硬性滲出多見；

B. 是囊樣黃斑水腫的慢性結(jié)局；

C. 視網(wǎng)膜下液多見；

D. 中心凹下脈絡(luò)膜厚度增厚；

E. 病程短，預(yù)后良好。

6. 下列哪一項(xiàng)疾病沒報(bào)道過有青光眼的臨床表現(xiàn)？

A. Axenfeld Rieger綜合征；

B. Ectopia Lentis et Pupillae；

C. Miller Fisher綜合征；

D. Goldenhar綜合征；

E. Treacher Collins綜合征。

7. 下列哪一項(xiàng)不是Purtscher-like視網(wǎng)膜病變的病因？

A. 血栓性血小板減少性紫癜；

B. 急性胰腺炎；

C. 外傷；

D. 新型冠狀病毒肺炎；

E. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

8.關(guān)于進(jìn)展性視網(wǎng)膜下纖維化綜合征說法正確的是：

A. 一般單側(cè)起病，急性進(jìn)展，預(yù)后差；

B. 在炎癥期需要積極進(jìn)行免疫抑制治療；

C. 不會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)性脈絡(luò)膜新生血管(CNV)；

D. 在炎癥期需要積極進(jìn)行抗VEGF治療；

E. 纖維化只發(fā)生在黃斑區(qū)。

9. 下列哪項(xiàng)疾病不會(huì)有上瞼下垂的表現(xiàn)？

A. 炎性肌成纖維母細(xì)胞瘤；

B. 先天性眼眶纖維化；

C. 先天性眼外肌纖維化；

D. Helveston綜合征；

E. Marcus Gunn綜合征。

10. 下列關(guān)于Coats plus綜合征說法錯(cuò)誤的是：

A. 有皮膚、發(fā)甲異常改變；

B. 有消化道出血的臨床表現(xiàn)；

C. 與CTC1基因突變有關(guān)；

D. 與CRB1基因突變有關(guān)；

E. 有腦白質(zhì)變化和顱內(nèi)囊腫。

(試題答案在本期內(nèi)尋找)

試題1.答案：B。眼底OCT高反射點(diǎn)定義為直徑＞10 μm、＜30～50 μm、反射強(qiáng)度與RNFL相近、邊界清晰的點(diǎn)狀病變。高反射點(diǎn)在視網(wǎng)膜各層均有分布，在視網(wǎng)膜下腔也存在少量分布。研究顯示有92.7%的DME患者在外叢狀層見高反射點(diǎn)分布，其次為84.6%的DME患者在外核層見高反射點(diǎn)分布。

試題2.答案：D。高反射點(diǎn)目前的性質(zhì)尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為高反射點(diǎn)是血-視網(wǎng)膜內(nèi)屏障破壞后的血管內(nèi)的脂質(zhì)、蛋白等相關(guān)成分的滲出。研究證實(shí)在不同階段的DR中，高反射點(diǎn)與硬性滲出在分布區(qū)域與數(shù)量上均有顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)關(guān)聯(lián)，且它們的反射信號(hào)強(qiáng)度相似，提示高反射點(diǎn)可能為硬性滲出的前體。

在DME患眼中發(fā)現(xiàn)中心凹區(qū)的外界膜及橢圓體帶受損范圍越大，在其附近出現(xiàn)的高反射點(diǎn)越明顯，部分外界膜和橢圓體帶下沉消失者，強(qiáng)反射點(diǎn)的出現(xiàn)也更加頻繁，推測(cè)這些高反射點(diǎn)既可能為穿過受損的外界膜屏障而沉積在外層視網(wǎng)膜的大分子物質(zhì)，導(dǎo)致了光感受器的損害，也可能為受損的光感受器自身神經(jīng)退行性變的體現(xiàn)。

DR患者高反射點(diǎn)在DR早期主要位于內(nèi)層視網(wǎng)膜，如內(nèi)界膜到神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層，隨著病情的進(jìn)展逐漸向外層遷移，這一生物學(xué)行為與小膠質(zhì)細(xì)胞在DR中的行為相似，因此推測(cè)高反射點(diǎn)是糖尿病患者視網(wǎng)膜內(nèi)小膠質(zhì)細(xì)胞的代表。

除此之外，由于高反射點(diǎn)的反射強(qiáng)度與RPE 細(xì)胞基本相同，也有學(xué)者認(rèn)為高反射點(diǎn)就是移行到視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層的RPE 細(xì)胞。

目前尚無任何研究證實(shí)高反射點(diǎn)與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞凋亡的相關(guān)性。

試題3.答案：A。硬性滲出是DR的重要眼底病理改變，其在DR的早期和中晚期均可出現(xiàn)，主要分布在外叢狀層，是由于血-視網(wǎng)膜屏障破壞引起脂質(zhì)和蛋白滲漏所導(dǎo)致。硬性滲出可導(dǎo)致視力下降和視網(wǎng)膜下纖維化。硬性滲出的面積、位置、分級(jí)等與血脂（甘油三酯、低密度脂蛋白、總膽固醇）水平有相關(guān)性。服用他汀類藥物可改善2型糖尿病血脂異?；颊叩挠残詽B出。DME經(jīng)抗VEGF治療后會(huì)出現(xiàn)黃斑水腫的緩解和硬性滲出的減少。有文獻(xiàn)報(bào)道在治療的前2個(gè)月不僅沒有出現(xiàn)硬性滲出的改善，反而出現(xiàn)硬性滲出面積的輕度增加。這是因?yàn)樵谥委煹脑缙?，黃斑水腫的改善要早于硬性滲出的改善?？赡艿脑蚴强筕EGF藥物能迅速改善血管的高通透性，促進(jìn)液體成分的泵出，而硬性滲出的緩解依賴炎癥細(xì)胞的吞噬，是一個(gè)更漫長(zhǎng)的恢復(fù)過程。

試題4.答案：C。Knobloch綜合征是常染色體隱性遺傳疾病，典型表現(xiàn)有高度近視、玻璃體視網(wǎng)膜變性（通常進(jìn)展為視網(wǎng)膜脫離）、枕部顱骨缺損伴或不伴腦膨出、嬰兒期發(fā)病。Knobloch綜合征分為3型，1型與COL18A1基因突變相關(guān)，2型和3型相關(guān)的基因尚未確定。

試題5.答案：B。在DME，囊樣黃斑變性(cystoid macular degeneration，CMD)定義為最大囊腔的橫徑＞450 μm，縱徑＞300 μm。CMD是囊樣黃斑水腫的慢性結(jié)局，其病程長(zhǎng)，解剖預(yù)后和功能預(yù)后差，中心凹視網(wǎng)膜厚度顯著增加而中心凹下脈絡(luò)膜厚度減少，硬性滲出和視網(wǎng)膜下液少見，黃斑前膜多見，多伴有感光層的結(jié)構(gòu)損害。

試題6.答案：E。Ectopia Lentis et Pupillae是晶狀體及瞳孔異位綜合征，臨床表現(xiàn)有瞳孔和晶狀體的移位，還有持續(xù)性瞳孔膜，角膜直徑增大，角膜厚度增加，球形晶狀體，前房角可見突出的虹膜突起，可見急性和慢性青光眼。

Miller Fisher綜合征的特征包括眼肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，反射消失。還有急性閉角型青光眼的表現(xiàn)。

Goldenhar綜合征的特征是眼睛、耳朵和脊柱發(fā)育異常。在眼部表現(xiàn)有上瞼缺損，角膜緣皮樣瘤，結(jié)膜脂肪皮樣囊腫。已有Goldenhar綜合征繼發(fā)眼前段發(fā)育不良和青光眼的相關(guān)病例報(bào)道。

Treacher Collins綜合征是1900年由眼科醫(yī)師 Edward Treacher Collins首次報(bào)道的疾病，表現(xiàn)為顱面畸形，還可出現(xiàn)外眥下垂、下瞼缺損、斜視、屈光參差等眼部異常以及耳部結(jié)構(gòu)異常。目前尚未見該綜合征繼發(fā)青光眼的報(bào)道。

試題7.答案：C。Purtscher視網(wǎng)膜病變是由外傷引起，使空氣、脂肪栓子等隨血行到達(dá)視網(wǎng)膜，引起毛細(xì)血管前小動(dòng)脈阻塞。而Purtscher-like視網(wǎng)膜病變是由非外傷因素引起，常見于自身免疫疾?。òㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、成人Still病等）、急性胰腺炎、原發(fā)性血栓性微血管?。òㄑㄐ匝“鍦p少性紫癜、溶血尿毒綜合征等）、手術(shù)操作相關(guān)、妊娠相關(guān)及新型冠狀病毒肺炎等。

試題8.答案：B。進(jìn)展性視網(wǎng)膜下纖維化綜合征是1984年由Palestine等首次報(bào)道，目前個(gè)案報(bào)道僅50余例，國人報(bào)道僅1例。該綜合征是白點(diǎn)綜合征的一種，為特發(fā)性炎癥。一般雙側(cè)起病，急性進(jìn)展，預(yù)后差。該疾病與炎癥相關(guān)，纖維化進(jìn)展迅速，不一定發(fā)生在黃斑區(qū)。在炎癥期需要積極進(jìn)行免疫抑制治療，在瘢痕期則病理改變不可逆轉(zhuǎn)?；顒?dòng)性CNV是進(jìn)展性視網(wǎng)膜下纖維化綜合征較少見的并發(fā)癥，若有活動(dòng)性CNV的出現(xiàn)則需要積極抗VEGF治療。

試題9.答案：D 。炎性肌成纖維母細(xì)胞瘤是少見的間葉性腫瘤，常累及肺部、腸，可累及全身各個(gè)部位，眼眶罕見。若累及眼眶可表現(xiàn)為突眼、上瞼下垂、復(fù)視等。

先天性眼眶纖維化是先天性、非進(jìn)展性的眼眶疾病，表現(xiàn)為單側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)障礙、斜視、眼球突出或內(nèi)陷，可合并上瞼下垂。

先天性眼外肌纖維化是先天性、非進(jìn)行性眼外肌病變，表現(xiàn)為眼外肌廣泛纖維化、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、眼位偏斜，可伴有上瞼下垂。

Helveston綜合征是臨床上較為少見的眼外肌綜合征，該病的臨床特征為外斜A征、上斜肌功能亢進(jìn)及分離性垂直斜視。

Marcus Gunn綜合征是由先天性三叉神經(jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)的異常聯(lián)系所引起，表現(xiàn)為單側(cè)的上瞼下垂和上直肌功能不全，上瞼下垂可隨張口和咀嚼等下頜運(yùn)動(dòng)而消失。

試題10.答案：D。Coats-plus綜合征又稱為腦視網(wǎng)膜微血管病伴鈣化囊腫，1988年由Tolmie首次報(bào)道?？衫奂叭矶嘞到y(tǒng)，可表現(xiàn)為腦白質(zhì)病，顱內(nèi)鈣化、囊腫，眼部表現(xiàn)為Coats樣視網(wǎng)膜病變。還有骨骼發(fā)育不良，造血功能差，消化道出血，門脈高壓，肝功能異常，皮膚色素沉著，指甲和趾甲畸形，頭發(fā)稀疏、變白等。Coats-plus綜合征與CTC1基因突變有關(guān)。CRB1基因突變可能與Coats樣視網(wǎng)膜病變有關(guān)。