孫明霞，徐 冰，李 輝（通信作者），李克軍，張 郡

（北京市順義區(qū)醫(yī)院放射科 北京 101300）

耳硬化癥臨床少見，是一種特發(fā)性骨營養(yǎng)不良疾病。耳硬化癥典型組織學(xué)變化的描述大概在100多年前，X線關(guān)于耳硬化癥的發(fā)現(xiàn)早在50多年前就有記載[1]。耳硬化癥成人多見，雙側(cè)多發(fā)，主要臨床癥狀為感音性或混合性聽力下降，部分患者伴耳鳴及頭暈；病變部位主要位于耳囊，檢查方法首選HRCT。本文通過總結(jié)北京市順義區(qū)醫(yī)院2015年3月—2020年1月經(jīng)上級醫(yī)院臨床診斷的6例耳硬化癥患者的影像學(xué)資料，結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在提高影像科醫(yī)師對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集北京市順義區(qū)醫(yī)院2015年3月—2020年1月經(jīng)上級醫(yī)院臨床診斷的6例耳硬化癥患者的臨床及影像學(xué)資料。6例中男性2例，女性4例；年齡21～42歲；病程1～20年；6例共12耳，均為雙側(cè)；2例（33%）臨床表現(xiàn)為雙側(cè)感音性耳聾，4例（67%）表現(xiàn)為雙側(cè)混合性耳聾，2例（33%）伴耳鳴，耳鏡檢查12耳鼓膜均正常。追溯及隨訪，病程最長20年，且病程最長患者分別做了雙側(cè)聽小骨植入。6例患者在我院均行HRCT檢查，將其原始圖像進(jìn)行MPR后處理重建。

1.2 方法

6例患者均進(jìn)行HRCT檢查。儀器使用西門子雙源CT機(jī)及Philips64排螺旋CT機(jī)。掃描前取下掃描范圍內(nèi)的高密度異物，囑患者勿動。掃描參數(shù)設(shè)定：120～140 kV/0.4 s，探測器16×0.625 mm，Pitch 0.684，矩陣512×512，F(xiàn)OV 18 cm×18 cm。窗寬4000 HU，窗位700 HU，掃描基線聽眶下線，骨算法成像，掃描范圍包全顳骨及病變。利用MPR技術(shù)進(jìn)行水平面與冠狀面圖像重組，層厚l mm，層間距1 mm。

2 結(jié)果

CT表現(xiàn)：6例耳硬化癥患者HRCT均見異常表現(xiàn)。

2.1 耳蝸型耳硬化癥1例（17%），雙耳。表現(xiàn)為耳蝸周圍環(huán)形低密度影，呈“雙環(huán)征”改變（圖1～2）。

圖1 耳蝸型耳硬化癥HRCT圖

圖2 耳蝸型耳硬化癥HRCT圖

2.2 混合型耳硬化癥5例（83%），10耳。表現(xiàn)為耳囊廣泛骨質(zhì)密度減小。耳蝸周圍低密度影，呈環(huán)形環(huán)繞耳蝸底周、中周、頂周，環(huán)寬窄不一，局部邊界欠清晰，密度欠均勻，以耳蝸底周周圍顯著，部分患者僅耳蝸邊緣殘存少許正常線樣骨質(zhì)密度影。伴前庭、半規(guī)管、面神經(jīng)管周圍低密度影，呈環(huán)行、弧形及斑片狀。累及前庭者，以前庭前區(qū)及前庭后外側(cè)（近內(nèi)耳道后壁）顯著；累及半規(guī)管者，均以后半規(guī)管周圍耳囊骨質(zhì)密度減低顯著，上半規(guī)管周圍較輕，2例累及面神經(jīng)管，表現(xiàn)面神經(jīng)管鼓室段局部骨質(zhì)密度減低。1例鐙骨骨質(zhì)密度減小，1側(cè)表現(xiàn)右側(cè)鐙骨底板局部增厚（圖3～4）。

2.3 1例左側(cè)砧骨形態(tài)異常，局部與鼓室內(nèi)側(cè)壁融合（圖3白箭所示），1例伴雙側(cè)面神經(jīng)管低位，遮蓋前庭窗。

圖3 混合型耳硬化癥HRCT圖

圖4 混合型耳硬化癥

2.4 1例患者病程較長，行雙側(cè)鐙骨植入，見人工聽小骨（圖5）。

圖5 耳硬化癥術(shù)后HRCT圖

圖6 畸形性骨炎（Paget?。〩RCT圖

3 討論

耳硬化癥又稱耳海綿化癥，臨床少見，白種人發(fā)病率較高，發(fā)病年齡多見于20～40歲[2]，雙側(cè)多發(fā)，男女比為1:2。Chen等[3]文獻(xiàn)報道，耳硬化癥有遺傳傾向，為常染色體顯性遺傳病。也有人[4]認(rèn)為麻疹病毒感染是耳硬化癥的病因之一。

耳硬化癥發(fā)生于骨迷路。骨迷路即耳囊，為包繞內(nèi)耳迷路周圍的致密骨質(zhì),分外、中、內(nèi)三層：外層為較薄的骨外膜骨，中層最厚，為板層狀致密骨，即內(nèi)生軟骨層，內(nèi)層為極薄的骨內(nèi)膜骨。耳硬化癥常累及內(nèi)生軟骨層[5]。在組織學(xué)上骨質(zhì)吸收，新骨沉積，血管增生和結(jié)締組織間質(zhì)改變。病理上分為海綿化期及硬化期[6]，海綿化期即為活動期，表現(xiàn)為耳囊血管增生與骨質(zhì)吸收，破骨細(xì)胞增生明顯，CT表現(xiàn)為骨質(zhì)密度減??；隨著病變進(jìn)展，海綿狀新生骨血供減少，出現(xiàn)鈣化，CT表現(xiàn)骨質(zhì)密度增大，即硬化期。

耳硬化癥的早期臨床癥狀為感音性聽力下降，本組2例患者臨床表現(xiàn)為感音性聽力下降，文獻(xiàn)報道這可能是由于溶解過程中耳蝸和螺旋韌帶的直接損傷或蛋白水解酶釋放到耳蝸中造成的[7]。隨著病程延長，鈣質(zhì)沉積，進(jìn)入硬化期，表現(xiàn)前庭窗狹窄、閉鎖，鐙骨底板增厚，聽骨鏈固定，臨床上伴傳導(dǎo)性聽力下降出現(xiàn)。本組4例患者臨床癥狀為混合性聽力下降。

治療方法以手術(shù)治療為主，鐙骨置換，嚴(yán)重者植入電子耳蝸。影像學(xué)檢查采用HRCT診斷，在骨質(zhì)細(xì)微結(jié)構(gòu)觀察較好，耳硬化癥的主要病理改變是耳囊骨質(zhì)脫失與骨質(zhì)沉積，雙側(cè)多見，HRCT為首選。

3.1 耳硬化癥分類

根據(jù)病變部位不同，將耳硬化癥分為前庭型、耳蝸型及混合型。

單純前庭型：本組未見，與以往文獻(xiàn)報道[8]前庭型最多見不一致，考慮與本組樣本量少有關(guān)。前庭型主要CT表現(xiàn)為前庭前區(qū)骨質(zhì)密度減小，呈小斑片狀或裂隙狀。前庭前區(qū)是指位于前庭窗前方緊鄰窗前裂（fissula ante fenestram），在鐙骨底板、匙突和鼓岬之間的三角形區(qū)域[9]，HRCT橫斷位觀察效果最佳。此型病變局限時，由于部分基層醫(yī)師缺乏對該病的認(rèn)識，易漏診。部分低密度病變與前庭分界不清，似前庭窗擴(kuò)大。前庭外側(cè)為面神經(jīng)管鼓室段，嚴(yán)重病變可累及面神經(jīng)管鼓室段周圍骨質(zhì)。病程進(jìn)展，鈣質(zhì)沉積，HRCT可以清晰顯示鐙骨底板增厚，前庭窗閉鎖。鐙骨固定，臨床上出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽力下降。HRCT對活動期耳硬化癥所表現(xiàn)出的低密度改變敏感性高，有文獻(xiàn)[10]對正常前庭前區(qū)及耳硬化癥患者前庭前區(qū)骨密度測量，從而進(jìn)行定量分析。

單純耳蝸型：本組1例（17%）。耳蝸型主要CT表現(xiàn)為耳蝸周圍骨質(zhì)密度減小，呈環(huán)行、弧形、斑片狀，以耳蝸底周明顯，環(huán)繞耳蝸底周分布，低密度環(huán)與耳蝸底周低密度影構(gòu)成了典型的“雙環(huán)征”，病變廣泛，耳蝸頂周、中周周圍亦可見低密度環(huán)，影像表現(xiàn)不止雙環(huán)（圖1～2）。

混合型：本組5例（83%），病變廣泛，耳囊密致骨密度廣泛減小，包括前庭及耳蝸周圍，部分病變累及半規(guī)管及面神經(jīng)管周圍骨質(zhì)（圖3～6），硬化期病變見骨質(zhì)密度增高，本組1例見鐙骨底板增厚，蝸窗旁骨質(zhì)密度亦可見減小。筆者認(rèn)為，耳硬化患者可以不同時期多個病灶同時存在，即可有骨質(zhì)吸收低密度灶，也可有骨質(zhì)增生、硬化高密度病灶存在。

HRCT除上述耳硬化癥的診斷外，亦可評估鐙骨植入后金屬材質(zhì)的假體位置、術(shù)后聽骨鏈情況或耳硬化癥患者術(shù)后傳導(dǎo)性耳聾復(fù)發(fā)，對于非金屬材質(zhì)植入物，CT顯示困難[11]。本組1例，病程較長，雙側(cè)分別行鐙骨植入（圖6）。另外術(shù)前CT還可以檢測影響手術(shù)方案或術(shù)后效果的其他內(nèi)中耳異常，如聽小骨發(fā)育異常，與鼓室壁融合（圖3），雙側(cè)面神經(jīng)管低位，遮蓋前庭窗（圖4）。

MRI對水信號敏感，如果耳硬化癥累及膜迷路，引起水化學(xué)性狀改變及可疑內(nèi)淋巴積水等病變MR可能具有優(yōu)勢[12]。

3.2 耳硬化癥的鑒別診斷

窗前裂：前庭型耳硬化癥前庭前區(qū)低密度改變需與窗前裂鑒別，窗前裂為正常結(jié)構(gòu)，位于前庭窗前方，為中耳與前庭間的不規(guī)則胎生性組織，由纖維組織與軟骨構(gòu)成，常因新生骨生成而狹窄，甚至阻塞，HRCT表現(xiàn)為細(xì)線樣稍低密度影[13]，前庭型耳硬化癥前庭前區(qū)低密度改變范圍較前庭裂大，更多表現(xiàn)為斑片狀及裂隙狀，沿耳蝸走形，另外需密切結(jié)合臨床。

鼓室硬化癥：前庭型耳硬化癥愈合期表現(xiàn)為骨質(zhì)增生硬化，需與鼓室硬化癥鑒別，鼓室硬化系中耳乳突炎后遺改變，即纖維組織增生、鈣質(zhì)沉積、形態(tài)不規(guī)則、病變廣泛，不僅僅位于蝸窗及前庭窗，中耳鼓室聽小骨周圍，甚至鼓膜均可見致密影，而且病史非常重要，鼓室硬化癥患者往往存在明確的慢性中耳乳突炎病史。

畸形性骨炎（Paget病）：常見于老年人。病變彌漫，顱底骨質(zhì)廣泛受累，骨迷路骨質(zhì)密度彌漫性減小，低密度改變沒有固定形態(tài)，很少見“環(huán)征”。本組1例患者，女，72，耳聾多年。HRCT顯示左側(cè)前庭前區(qū)及雙側(cè)內(nèi)聽道旁、面神經(jīng)管周圍低密度影，邊緣模糊，顱底骨質(zhì)及掃描范圍內(nèi)顱骨骨質(zhì)密度彌漫性減小。耳蝸型耳硬化癥活動期還需與其他累及雙側(cè)顳骨骨質(zhì)的病變相鑒別，如成骨不全、梅毒等，要密切結(jié)合病史、生化檢查及其他部位的影像學(xué)檢查[13]。

綜上所述，耳硬化癥臨床上多表現(xiàn)為感音性耳聾及混合性耳聾，治療方法以手術(shù)為主。耳硬化癥目前首選HRCT，HRCT可明確耳囊周圍骨質(zhì)情況，可清晰顯示前庭窗結(jié)構(gòu)，HRCT不僅在耳硬化癥診斷方面具有優(yōu)勢，而且在手術(shù)方式的選擇及術(shù)后隨訪方面也具有重要價值。本文不足之處為本組樣變量少，今后可多積累病例，增長經(jīng)驗。