硬膜外脂肪增多癥合并Charcot足一例

楊少強 何志偉 包倪榮 錢紅波

病人，男性,55歲。因左足反復破潰流膿3個月余于2021年4月22日入院。病人于5個月前因左足底囊腫于當?shù)蒯t(yī)院就診，行左足囊腫切除術(shù)，術(shù)后1周傷口出現(xiàn)紅腫伴流膿，行左足感染病灶清除+負壓封閉引流術(shù)，術(shù)后傷口又出現(xiàn)皮膚破潰伴流膿。自發(fā)病以來，病人無低熱及盜汗，食欲正常，睡眠正常，體重無明顯變化，大小便正常。既往史：痛風病史二十余年，自訴有長期急性發(fā)作期口服激素治療史(具體不詳)，現(xiàn)恢復尚可；高血壓病2年；否認糖尿病、梅毒病史。無長期吸煙及飲酒史，無其他手術(shù)外傷史。

A～C：左足X線、CT示左足跗跖關(guān)節(jié)多發(fā)骨折、脫位，足弓塌陷，骰骨下移，周圍軟組織輕度腫脹;D：左足軸位T2W1示左踝后外側(cè)竇道未累及骨質(zhì);E：腰椎矢狀位T1W1示L5-S1硬膜囊和神經(jīng)受脂肪壓迫;F：腰椎軸位T2W1示硬膜囊受壓呈“Y”形

體格檢查：脊柱外觀正常無畸形，棘突間隙、椎旁無固定壓痛，各椎體無叩痛。左足外踝處可見一處皮膚破潰，直徑1 cm左右，有淡黃色膿性液體流出，無明顯異味，左足破潰周圍皮膚増厚并伴有角質(zhì)化，輕度腫脹。右足第一足趾外翻畸形，右足第一跖趾關(guān)節(jié)處明顯膨隆，未觸及腫塊。左足皮溫不高，左足背、外側(cè)及足底痛溫覺明顯減退。余肢體無畸形，無下肢靜脈曲張，雙足足背動脈搏動正常，四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，雙側(cè)膝反射正常，雙側(cè)跟腱反射未引出，Babinski征、Hoffmann征、Kernig征陰性。左足X線、CT檢查提示：左足多發(fā)跗骨、跖骨近端骨質(zhì)破壞，并跗跖關(guān)節(jié)間隙變窄，周圍軟組織腫脹(圖1A～C)。腰椎MRI檢查：L5-S1椎管內(nèi)占位，硬膜囊受壓(圖1E～F)。實驗室檢查:血常規(guī):白細胞6.43×109/L,淋巴細胞計數(shù)1.10×109/L,降鈣素原0.098 μg/L，C反應蛋白45.2 mg/L，尿酸286 μmol/L，3次空腹血漿葡萄糖結(jié)果分別為：6.5/6.2/3.9 mmol/L，梅毒螺旋體抗體陰性。影像學檢查見圖1。結(jié)合病人癥狀、體征及輔助檢查，入院診斷為：(1)左足感染；(2)硬膜外脂肪增多癥(SEL)合并左足夏柯氏關(guān)節(jié)?。?3)痛風。完善術(shù)前檢查后行左足踝清創(chuàng)探查術(shù)。術(shù)中見左足踝后方、足底及內(nèi)踝前方腫脹組織內(nèi)有腔隙，內(nèi)有膿液及炎性肉芽組織增生，各空腔相連通，未累及骨與關(guān)節(jié)。病變組織病理檢查：炎性肉芽組織顯著增生，伴大量急慢性炎性細胞浸潤及多核巨細胞反應。

討論夏柯氏關(guān)節(jié)病(Charcot’s neuroarthropathy,CN)是由于中樞或周圍神經(jīng)病變引起關(guān)節(jié)慢性進行性破壞的疾病，受累關(guān)節(jié)因失去感覺神經(jīng)保護，在長期負重或過度使用下產(chǎn)生無痛性破壞，最終導致關(guān)節(jié)脫位、畸形[1]。CN好發(fā)于40～60歲，男女比例約為3∶1，單側(cè)發(fā)病較常見。CN發(fā)病部位與原發(fā)病密切相關(guān)，Charcot足最常見的原發(fā)病為糖尿病，尤以2型糖尿病多見，且80%病人至少有10年以上糖尿病病程。其他中樞和外周神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括脊髓空洞癥、脊柱裂、Chiari畸形、慢性酒精中毒、三期梅毒等都可能引起CN。目前，CN的發(fā)病機制并不明了，神經(jīng)創(chuàng)傷理論與神經(jīng)血管理論的結(jié)合可能更為準確[2]。Charcot足分型中被廣泛接受的是改良Eichenholtz分型[3]，該分型將Charcot足自然病程分為4期。0期為炎癥期，臨床表現(xiàn)為足部發(fā)熱、發(fā)紅和腫脹，常無疼痛，此時X線示陰性，MRI檢查可顯示出骨髓及軟組織水腫、關(guān)節(jié)積液及微骨折等早期征象；1期為發(fā)展期，查體可發(fā)現(xiàn)足踝紅腫熱及韌帶松弛，X線可見受累部位因骨量減少所致骨折及關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)周圍可見骨碎片、關(guān)節(jié)呈脫位或半脫位狀態(tài)(常見于跗跖關(guān)節(jié))；2期為融合期，紅腫熱等癥狀減少，X線可見碎骨吸收及融合、骨硬化等征象；3期為重塑期，紅腫熱等癥狀消失，X線檢查顯示骨贅形成，關(guān)節(jié)間隙狹窄，足弓塌陷形成“搖椅底”畸形，骨突出皮膚形成潰瘍等。本例病人左足跗跖關(guān)節(jié)嚴重破壞，且與自覺癥狀極不相符，結(jié)合查體及影像學表現(xiàn)可診斷為Charcot足。

本例病人無糖尿病病史，行脊髓MRI檢查發(fā)現(xiàn)病人L5-S1椎管內(nèi)被脂肪組織填充。SEL是一種由于椎管硬膜外脂肪組織彌漫性過度生長，導致脊髓受壓和神經(jīng)功能受損的罕見椎管內(nèi)占位性病變，部分病人可無癥狀，當脂肪組織較大壓迫脊髓或神經(jīng)根時可引起相應層面癥狀和體征。SEL的病因包括外源性類固醇激素的使用、內(nèi)源性激素類固醇激素分泌過多的疾病、肥胖、手術(shù)誘導、特發(fā)性等[4]。MRI檢查是診斷SEL的主要診斷手段，當硬膜外脂肪>7 mm，軸位出現(xiàn)典型“Y”字征、星征、線征等有助于SEL診斷[5]；排除急性硬膜外血腫、腰椎滑脫、硬膜外血管瘤等診斷，結(jié)合癥狀和MRI，本例病人不難診斷為SEL。腰椎SEL病人可表現(xiàn)出腰背痛、下肢疼痛或無力、間歇性跛行、被壓迫神經(jīng)支配區(qū)域感覺減退甚至消失,肌力減退，腱反射消失或亢進,也可能存在病理反射等[6]。硬膜外脂肪堆積增加了硬膜外壓力，壓迫神經(jīng)根或觸發(fā)神經(jīng)根癥狀，從而引起感覺神經(jīng)功能紊亂，對應層面感覺障礙進一步引發(fā)關(guān)節(jié)病變。

本例病人合并痛風且伴術(shù)后感染，需與下列疾病鑒別：(1)骨髓炎：Charcot足急性活動期臨床癥狀和與影像學表現(xiàn)與骨髓炎非常相似，且病程中也可以伴隨感染、蜂窩織炎、骨髓炎，此時感染炎性指標難以發(fā)揮鑒別作用，但足骨髓炎常累積單一骨并有彌漫性骨髓受累，好發(fā)于趾骨、跖骨頭與跟骨的承重面，而Charcot足好發(fā)于關(guān)節(jié)周圍，常累及數(shù)個骨與關(guān)節(jié)；Charcot足發(fā)病過程中畸形可伴隨骨碎片一起出現(xiàn)，而骨髓炎通常不會出現(xiàn)畸形[7-8]。本例病人左足雖有潰瘍，但潰瘍只累及到軟組織，并未累及骨質(zhì)(圖1D)，術(shù)中探查也已證實。且病人左足病變主要位于跗跖關(guān)節(jié)，左足多骨嚴重破壞與病人自覺癥狀極不相符，綜合考慮為Charcot足合并術(shù)后感染。(2)痛風性關(guān)節(jié)炎：好發(fā)于下肢，如足背、單踝、膝關(guān)節(jié)等，50%病人首次發(fā)生于第一跖趾關(guān)節(jié)。血尿酸長期升高未受控制可進展為慢性痛風性關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)腫痛、壓痛、畸形和功能障礙，可造成關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)周圍痛風結(jié)節(jié)等[9]。本例病人雖合并有痛風，但多年未發(fā)作，血尿酸檢查正常，結(jié)合左足無痛性破壞的特點，主要診斷為Charcot足。

CN治療重點在于早發(fā)現(xiàn)，早診斷，積極治療原發(fā)?。黄浯问菍Σ∽冴P(guān)節(jié)的保守治療，包括固定、限制負重減緩關(guān)節(jié)破壞進程等，當關(guān)節(jié)破壞進展到晚期可采取手術(shù)治療[10]。SEL無癥狀或癥狀較輕可根據(jù)病因采取保守治療，如減重、減量或停用激素等。當有脊髓或神經(jīng)壓迫癥狀時，可采取手術(shù)治療。