楊家道 趙學燕

1病例介紹

產婦34歲，因“瘢痕子宮，臀先露，3產1孕39+2周，侏儒癥”，并擬行急診剖宮產術。體格檢查：身高125cm，體重59kg。T：36.2，P：104次/分，R：20次/分，Bp：116/74mmHg，SpO2：98%神志清楚，精神尚好，頭顱稍大，下頜骨及舌頭較大、軀干長度近似成人，但四肢短小，下半身顯著短于上半身，張口度約三橫指，甲頦間距6cm，Mallampati評分Ⅱ級，無頸短，頸椎活動度尚可，心肺聽診未見異常，腹部隆起符合孕周，脊柱呈正常生理彎曲，可觸摸L3-4椎間隙但比較狹窄，神經系統(tǒng)檢查未見異常。2013年、2015年行過椎管內麻醉（具體麻醉自述不明）下剖宮產術，既往無特殊藥物服用史，急診血常規(guī)和出凝血檢查未見明顯異常，肝腎功能、血糖均在正常范圍內，心電圖檢查正常。經會診評估后，計劃在腰-硬聯(lián)合麻醉下行剖宮產術，同時做好氣管插管全麻的雙重準備。

入手術室后常規(guī)監(jiān)測生命體征，備腰硬聯(lián)合麻醉穿刺包，氣管插管藥物、導管全套，新生兒搶救箱。入室Bp：120/70mmHg，HR：78次/分，鼻導管吸氧下SpO2：100%。建立外周靜脈通道，產婦左側臥位后選L3-4椎間隙為穿刺點，常規(guī)消毒鋪巾，第一次穿刺刺入4cm時遇到阻力，有骨質感，遂調整穿刺針方向行第二次穿刺硬膜外才順利，之后置入腰麻針未見突破感及腦脊液流出，腰麻不成功改硬膜外麻醉，順利置入硬膜外管留置4cm后，注入試驗劑量2%利多卡因2mL5分鐘后用9號針頭針刺產婦皮膚測平面上升為L1，繼續(xù)從硬膜外管分次少量注入0.75%羅哌卡因7mL，13分鐘測得麻醉平面達T5，血壓有所下降，注射麻黃堿15mg對癥處理，手術順利，術中未在椎管內追加局麻藥和靜脈輔助藥，術中取出胎兒外觀正常，體重2900g，1minApgar評分9分，5minApgar評分10分。術中生命體征正常。術畢麻醉平面下降T6后接鎮(zhèn)痛泵行硬膜外鎮(zhèn)痛（鹽酸羅哌卡因150mg+舒芬太尼70ug+09%氯化鈉共100ml）送回病房，并做好護理措施。術后產婦恢復順利，自述無術中知曉、無疼痛等不適感，隨訪無麻醉相關并發(fā)癥發(fā)生。

2討論

侏儒癥是一種基因相關性疾病，臨床表現(xiàn)為身材短小和骨骼不成比例生長，病因可歸咎于先天因素和后天因素兩個方面[1，2]。100多種侏儒癥類型中，軟骨發(fā)育不良型侏儒癥最為常見，該類型侏儒癥患者幼年時生長發(fā)育速度緩慢，體形尚且均勻，智力正常發(fā)育，成年時身高小于130厘米[3]。該類型侏儒癥產婦由于存在骨盆徑線較小、頭盆不撐情況，通常采取剖宮產方式分娩[4]，而剖宮產最大的困難在于麻醉方法選擇及麻醉管理[5]。通常情況下，剖宮產麻醉首選椎管內麻醉，由于產婦不能行x線脊椎檢查，只能通過體格檢查體判斷脊椎形態(tài)及功能，實際上麻醉難度較大。一方面穿刺置管還需考慮侏儒癥患者胸椎后突、椎弓根距離縮短、穿刺間距等因素;另一方面，由于侏儒癥的特殊性，藥物在椎管內的擴散變得難以控制，若麻醉水平過低，達不到麻醉效果，手術難以進行，若麻醉水平過高，會導致呼吸和循環(huán)抑制，嚴重者甚至發(fā)生呼吸和心臟驟停。因產婦頭顱稍大，下頜骨、舌頭較大及產婦通常視為飽胃的特殊的病理生理改變導致氣管插管全麻存在一定的誤吸風險而作為備選[6]。

本例產婦麻醉前訪視脊柱呈正常生理彎曲，可觸摸L3-4椎間隙，但比較狹窄，且于2013年、2015年行過椎管內麻醉下剖宮產術，根據麻醉醫(yī)生所積累的經驗及國內所報道類似病例，決定采取腰-硬聯(lián)合麻醉下行剖宮產術。在實施腰硬聯(lián)合麻醉時遇到蛛網膜下腔穿刺不順利，無腦脊液回流，穿刺針遇骨質感無法進入蛛網膜下腔，遂放棄蛛網膜下腔麻醉改用硬膜外麻醉。其原因可能：椎管腔的形狀在腰段上、中部有橢圓形逐漸演變?yōu)槿切?，下部呈三葉形，腰段硬膜外腔和蛛網膜下腔的解剖橫斷面形似三角形中的兩個同心圓，硬膜外腔為大圓，蛛網膜下腔則為小圓，當硬膜外穿刺時針尖沒有在黃韌帶的正中進入硬膜外腔，雖然成功了硬膜外穿刺，但在行腰麻穿刺時，出現(xiàn)腰麻針正好在硬脊膜的切線上（有的甚至相差較遠），指向椎管的兩側壁，因此出現(xiàn)腰麻針未觸及硬膜囊或刺入椎管側壁骨質，或者腰麻針半進半出針尖緊貼神經根或馬尾而導致無腦脊液流出和腰麻針遇到骨質感的現(xiàn)象。硬膜外阻滯用于剖宮產術，產婦有較強舒適感，鎮(zhèn)痛效果可靠，麻醉平面容易控制，一般不超過T6～T8，局麻藥作用起效后，血壓下降緩慢，出現(xiàn)仰臥位低血壓綜合癥的發(fā)生率明顯低于蛛網膜下腔阻滯，對宮縮無明顯影響，能使腹壁肌肉松弛，對胎兒呼吸循環(huán)無顯著抑制作用，是一種較為安全且常用的麻醉方法。關于麻醉藥的濃度和劑量方面，徐茜等[7]對身高為126厘米的侏儒癥產婦行蛛網膜下腔阻滯使用了7.56mg布比卡因，0.25%2ml羅哌卡因，（按羅哌卡因、布比卡因的效價比約為3：2折算，布比卡因用于控制麻醉平面T4和維持血流動力學穩(wěn)定的有效劑量不超過0.06g/cm[8]），結果此劑量可使麻醉水平維持在T4以下，并在整個手術過程中保持血流動力學穩(wěn)定。該研究為麻醉醫(yī)師行蛛網膜下腔阻滯麻醉選擇的藥物劑量起到了指導作用，提示了對侏儒癥患者進行麻醉時，正常濃度和容量的局麻藥也具有理想的麻醉效果。本例侏儒癥產婦行剖宮產手術選擇硬膜外麻醉，穿刺、置管、試驗麻醉平面均無問題，局麻藥采用小量分次給予局麻藥9ml，13分鐘即到達所需麻醉平面，麻醉平面上升較快，可能與多次剖宮產生有關，術后產婦恢復順利，自述無術中知曉、無疼痛等不適感，隨訪無麻醉相關并發(fā)癥，可見麻醉效果理想。

綜上所述，侏儒癥產婦行麻醉時應遵循個體化原則，術前做好麻醉前評估工作，針對產婦的脊柱情況及氣道情況，選擇合適的麻醉方式，以麻醉平面控制于T4以下且血流動力學保持平穩(wěn)為原則，并且有預見性地對可能發(fā)生的麻醉困難、麻醉問題進行預處理，是獲得麻醉成功的關鍵。

參考文獻：

[1]Lin，S.，et al.，Growth Hormone Receptor Mutations Related to Individual Dwarfism.International journal of molecular sciences，2018.19（5）.

[2]Alkuraya，F(xiàn).S.，Primordial dwarfism：an update.Current opinion in endocrinology，diabetes，and obesity，2015.22（1）：p.55-64.

[3]陳慧，李靜，梁旭霞.侏儒癥合并足月妊娠成功分娩一例[J].中國臨床新醫(yī)學，2018，11（2）：190-192.

[4]張玲，陳萱.侏儒癥剖宮產術后搶救1例[J].哈爾濱醫(yī)科大學學報，2013，47（4）：384.

[5]Li，X.，H.Duan，and M.Zuo，Case report：Anesthesia management for emergency cesarean section in patient with dwarfism.BMC anesthesiology，2015.15：p.59.

[6]張鵬.腰硬聯(lián)合麻醉中腰麻穿刺成功率與硬膜外導管有效性相關的臨床觀察[J].醫(yī)學理論與實踐，2017，30（11）：1628-1629.

[7]徐茜，李有長，胡佳.侏儒癥產婦行緊急剖宮產麻醉管理一例[J].臨床麻醉學雜志，2017，33（2）：204.

[8]涂文劭，鄭曉春，陳江湖.羅哌卡因聯(lián)合舒芬太尼腰麻——硬膜外麻醉在剖宮產手術中的應用效果[J].臨床合理用藥雜志，2017，10（8）：62-63.

作者簡介：楊家道（1976-），男，本科，醫(yī)學學士，副主任醫(yī)師，研究方向：臨床麻醉。

通訊作者：趙學燕（1972-） 女 本科 醫(yī)學學士 副主任醫(yī)師 研究方向：產科妊娠、分娩的生理和病理變化 高危妊娠及難產的預防和診治。