姚麗莉 劉婷 張國禎 劉曌

摘要：回顧分析1例雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死患者的臨床資料?；颊邽橹心昱?、急性起病、快速進展性病程。以進行性四肢麻木無力伴言語不清、呼吸困難、意識障礙為主要臨床表現(xiàn)。查體可見嗜睡、呼吸困難、真性球麻痹、四肢上運動神經(jīng)元癱瘓、錐體束征陽性。否認高血壓、糖尿病等病史及家族史。頭顱MR 的DWI序列可見雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)高信號，同部位稍長T2信號，F(xiàn)lair序列為稍高信號。頭頸部 CTA 提示右側(cè)椎動脈纖細，V3、V4段及遠端無顯影。診斷考慮“雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死”。給予抗血小板、他汀類、促進側(cè)支循環(huán)治療后，患者構(gòu)音清晰、呼吸正常、四肢肌力基本恢復(fù)正常。臨床診療中，雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的臨床表現(xiàn)區(qū)別于常見急性腦血管病，需與吉蘭巴雷綜合征、多發(fā)性硬化等疾病鑒別。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的常見腦血管發(fā)病機制包括“椎動脈的小穿支阻塞和脊髓前動脈栓塞造成”。大部分患者預(yù)后較差。

關(guān)鍵詞：延髓內(nèi)側(cè)梗死;磁共振成像;椎動脈;脊髓前動脈

中圖分類號： R743.3??????????? 文獻標志碼：A

延髓內(nèi)側(cè)梗死（medical medullary infarction，MMI）于19世紀由 Spiller最早報道。Dejerine最初歸納了延髓內(nèi)側(cè)綜合征的臨床表現(xiàn)，包括：同側(cè)舌下神經(jīng)麻痹、對側(cè)肢體痙攣性癱瘓及對側(cè)肢體深感覺缺失。1937年，Davison初次揭示MMI 的責任血管包括脊髓前動脈和椎動脈[1-3]。MMI很少見，占缺血性腦卒中的0.5%～1.5%。雙側(cè)MMI 比單側(cè)MMI更為罕見，引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀更為多樣，包括四肢癱、偏癱、構(gòu)音障礙、眼球震顫、舌下神經(jīng)麻痹、呼吸衰竭、吞咽困難、面神經(jīng)麻痹、凝視麻痹、共濟失調(diào)、霍納綜合征等[4-5]，臨床預(yù)后不佳，致殘率高。最初對雙側(cè)MMI 的診斷主要依賴于尸檢，隨著MRI技術(shù)的出現(xiàn)，雙側(cè)MMI 的確診逐漸增多。本論述報道聯(lián)勤保障部隊第九四零醫(yī)院（以下簡稱我院）曾經(jīng)收治的一例雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死病例。

1一般資料

患者女性，44歲，因“突發(fā)言語不清、四肢無力17 h，加重伴意識障礙5 h”收治于聯(lián)勤保障部隊第九四零醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；颊哂谌朐呵?7 h無明顯誘因突發(fā)頭暈伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。隨即出現(xiàn)言語含糊不清、語音低弱、四肢進行性麻木無力致臥床并出現(xiàn)尿失禁。于當?shù)蒯t(yī)院診治無效（具體不詳）。入院前5 h開始出現(xiàn)嗜睡。遂就診于我院。既往否認高血壓、糖尿病、心臟病、自身免疫系統(tǒng)疾病等病史，無相關(guān)家族病史，無吸煙、大量飲酒史。入院查體：體溫37.5℃，呼吸23次/min，心率77次/min，血壓115/59 mmHg。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 cm，雙側(cè)直接或間接對光反射靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對稱，呼吸費力，雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕性羅音;心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聽到病理性雜音，腹平軟，無壓痛、反跳痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識障礙（嗜睡），構(gòu)音不清，真性球麻痹;右上肢肌力4級、右下肢肌力2級、左上肢肌力3級、左下肢肌力I級;四肢腱反射活躍，雙側(cè)病理征陽性，共濟運動檢查不能配合，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。

2診療經(jīng)過

輔助檢查：血常規(guī)白細胞計數(shù)12.84×109/L、中性粒細胞計數(shù)11.18×109/L（87.1%）、尿酮體（++）、肝、腎功、電解質(zhì)、血糖、血脂、D-二聚體、甲功、血沉、血氣、降鈣素原、自身抗體、免疫全項、抗磷脂抗體、自免性血管炎抗體譜、腫瘤全項、結(jié)核抗體、腦壓、腦脊液細胞、生化、腦脊液涂片染色（結(jié)核菌涂片+特殊細菌涂片+隱球菌特殊染色）等檢驗均未見明顯異常。3 h視頻腦電圖床旁監(jiān)測，輕度異常視頻腦電圖，各導(dǎo)聯(lián)θ活動彌散出現(xiàn)，夾雜少量α、β活動，調(diào)節(jié)不好、調(diào)幅尚可。入院當日行頭顱MR，其DWI序列可見雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)高信號，同部位稍長T2信號，F(xiàn)lair序列為稍高信號; MRA可見顱內(nèi)腦血管無明顯異常。胸部CT提示雙肺下葉炎癥、兩側(cè)胸膜增厚。心電圖、心臟超聲及腹部彩超未見異常。定位診斷：雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè);定性診斷：多考慮缺血性腦血管病。

患者入院后給予抗血小板聚集、他汀類、擴容等促進腦側(cè)支循環(huán)形成及其他對癥治療。次日患者意識清楚，自覺言語障礙好轉(zhuǎn)（構(gòu)音較發(fā)病時清晰）、四肢麻木癥狀減輕;為進一步鑒別診斷，入院后第三日行頭顱增強MR及延髓薄層DWI軸位、矢狀位掃描，可見雙側(cè)延髓前、內(nèi)側(cè)呈“心形”高信號，顱內(nèi)無強化病灶。入院后第3日起四肢肌力逐漸好轉(zhuǎn)：右上肢肌力4級、右下肢肌力2I級、左上肢肌力IV級、左下肢肌力II級，2周后患者構(gòu)音清晰，雙上肢肌力4級、右下肢肌力V級、左下肢肌力4-級，飲水試驗陰性。

3總結(jié)與討論

腦干的下部是延髓，血液循環(huán)豐富，雙側(cè)延髓梗死更是少見。椎動脈起源于鎖骨下動脈，左右各1條，基底動脈由兩側(cè)椎動脈在橋腦、延髓交界處合成。脊髓前動脈、后動脈、小腦前下動脈、小腦后下動脈等分支是椎動脈在匯合前發(fā)出的，其中前內(nèi)側(cè)支、前外側(cè)支、外側(cè)支和背外側(cè)支這些動脈分支供應(yīng)鄰近的組織。根據(jù)供應(yīng)延髓這些穿通支的分布，將延髓從腹側(cè)至背側(cè)分為：內(nèi)側(cè)區(qū)、前外側(cè)區(qū)、外側(cè)區(qū)和背側(cè)區(qū)[6]。延髓上部的血液供應(yīng)一般來源于椎動脈分支的旁正中動脈，而脊髓動脈則匯成單干供應(yīng)延髓的中下部的血液[7]。延髓具有重要維持生命的結(jié)構(gòu)及感應(yīng)器，能借此維持體內(nèi)平衡。

MMI屬于少見的缺血性卒中，有4種典型的臨床表現(xiàn)，包括：經(jīng)典Dejerine綜合征（舌下神經(jīng)損害、錐體束損害、內(nèi)側(cè)丘系損害）、感覺運動性腦卒中（對側(cè)輕偏癱、深感覺減退）、單純性輕偏癱、雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死。雙側(cè)MMI更加罕見，約占MMI 的14%。雙側(cè)MMI 的發(fā)病率之所以很低，是因為延髓有豐富的雙側(cè)來源的血供，延髓內(nèi)側(cè)上1/3由雙側(cè)椎動脈的旁正中支供血，下2/3由脊髓前動脈供血。BMMI是由動脈粥樣硬化血栓形成或動脈夾層導(dǎo)致椎動脈或穿支動脈閉塞引起。常表現(xiàn)為突發(fā)的四肢癱瘓、偏癱、深感覺缺失、舌下神經(jīng)麻痹、延髓麻痹，嚴重者可能伴有呼吸困難，預(yù)后差。因不甚符合常見腦血管疾病的臨床表現(xiàn)，對此疾病的初步診斷存在一定困難。多數(shù)的國內(nèi)外報道病例均提到該疾病易被誤診為吉蘭-巴雷綜合征，尤其當最初的癥狀表現(xiàn)為四肢癱瘓時;但通過仔細詢問病史（包括疾病進展過程）和查體可以對其進行鑒別診斷。

對本例患者的診治，認為最初通過神經(jīng)系統(tǒng)查體提示“四肢腱反射活躍、雙側(cè)病理征陽性”便可初步排除吉蘭-巴雷綜合征。此外，鑒于該患者為中年女性且無腦血管病發(fā)病危險因素等，筆者認為本例的鑒別診斷中尚不能忽視中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病如多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等，故進一步完成了頭顱增強、延髓薄層MR掃描、腦脊液檢測等。該患者雙側(cè)運動癱瘓是由延髓中央的內(nèi)側(cè)腹側(cè)病變引起的，皮質(zhì)脊髓通過該部位。雙側(cè)MMI頭顱MRI常表現(xiàn)為長T1、長 T2、Flair及 DWI延髓內(nèi)側(cè)似心形、V形或Y形病灶;但也有近20%的患者發(fā)病初期DWI序列表現(xiàn)為陰性[8]。此外，小腦梗死也可能發(fā)生，特別是在大動脈粥樣硬化或心源性梗死的患者中。MRA表現(xiàn)為椎動脈動脈粥樣硬化占38.5%、未見異常占38.5%、椎動脈閉塞占15.4%、基底動脈粥樣硬化占19.2%、夾層占7.7%、脊髓前動脈閉塞占3.8%[5]。本例患者頭顱MR 的DWI序列病灶清晰、典型，是發(fā)病早期重要的影像依據(jù)。延髓內(nèi)側(cè)梗死之所以少見，是因為該部位血液供應(yīng)相對豐富，來源于椎動脈和脊髓前動脈的分支。MMI常見的血管發(fā)病機制包括：來自椎動脈的小穿支因動脈粥樣硬化發(fā)生阻塞（占38.5%）和脊髓前動脈栓塞造成。雙側(cè)MMI可能與栓塞位于椎基底動脈交匯處或脊髓前動脈變異僅由一側(cè)椎動脈發(fā)出相關(guān)，而椎動脈夾層不常見（7.7%）[9-10]。一項關(guān)于 MMI 最大（86例）的病例研究發(fā)現(xiàn)62%的 MMI 患者屬于大血管事件，28%患者屬于小血管事件。新英格蘭醫(yī)學中心進行的后循環(huán)卒中調(diào)查顯示，心源性栓塞事件是后循環(huán)末梢缺血的最常見機制[11]。Kim發(fā)現(xiàn)雙側(cè)MMI血管病因中腦血管分支動脈粥樣硬化阻塞較常見，心源性栓塞事件比例非常小。但仍有38%的患者未能尋找到明確的異常血管，這可能與血管檢查影像技術(shù)受限有關(guān)，如MRA不能顯示小的動脈異常及脊髓前動脈等。

本例患者頭頸部CTA提示右側(cè)椎動脈全程纖細，屬于非優(yōu)勢側(cè)，V3、V4段及以遠未顯影，多考慮先天發(fā)育不全，但不完全除外閉塞后狀態(tài);雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)均由左側(cè)椎動脈供血，發(fā)病可能與左側(cè)椎動脈小分支栓塞或血管痙攣相關(guān)。Pongmoragot等總結(jié)了1992～2011年國外報道的38例數(shù)雙側(cè)MMI患者的臨床特點[12]：雙側(cè)運動功能障礙占64.9%，與MRI提示的延髓內(nèi)側(cè)V形梗塞病灶相對應(yīng)。值得注意的是，僅有10%患者的表現(xiàn)為輕癱，20%的患者72 h 內(nèi)可由輕癱變?yōu)樗闹c。眼球震顫也是雙側(cè) MMI 常見的臨床表現(xiàn)約占48.6%，其中上下眼震占13.5%。22.4%的患者出現(xiàn)呼吸困難，該比例遠大于單側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死患者出現(xiàn)呼吸困難5%的比例。MMI患者中有1/5的患者死亡，2/3患者生活預(yù)后不良，難以生活自理。相比單側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死，雙側(cè) MMI 患者預(yù)后更差[13-14]。治療原則通常見于缺血性腦卒中，包括抗血小板聚集、他汀類藥物及神經(jīng)保護治療等，同時積極的預(yù)防應(yīng)激性潰瘍，肺內(nèi)感染，低蛋白血癥等的并發(fā)癥。但本例患者預(yù)后較好，可能與良好的側(cè)支循環(huán)建立或血管再通及得到快速救治相關(guān)。

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