楊淑萍 石哲瑋

患者女性，47 歲，因“子宮肌瘤病史10 年余，體檢發(fā)現(xiàn)子宮體左側(cè)旁包塊1 個月”于2021 年8 月24 日入院，擬行“子宮體左側(cè)旁包塊切除術”，術前行超聲心動圖及腹部超聲檢查。超聲心動圖檢查所見：胸骨旁四腔心切面于右心房、右心室內(nèi)各見一中等回聲團塊，隨心動周期活動，不與房室壁相連，大小約為3.4 cm×2.5 cm、3.3 cm×2.7 cm（圖1），劍突下雙心房切面可見一條狀光帶呈串聯(lián)狀向下腔靜脈延伸，跟蹤掃查至下腔靜脈臍水平，彩色多普勒周邊見血流信號（圖2）。為鑒別診斷，行陰道超聲對子宮及雙側(cè)附件進一步檢查以明確該中等回聲團塊來源，發(fā)現(xiàn)子宮體左側(cè)旁不均質(zhì)回聲，球體感不明顯，內(nèi)回聲雜亂，呈迂曲狀向髂靜脈延伸，彩色多普勒周邊見血流信號（圖3）。綜合分析診斷為靜脈內(nèi)平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis，IVL）侵入血管抵達右心房及右心室，建議行其他影像學檢查進一步診斷。增強CT 提示：下腔靜脈、右心房及右心室內(nèi)占位，考慮IVL，建議轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院進一步診治?；颊哂?021 年8 月26 日轉(zhuǎn)至浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院，并于2021 年9 月9 日行“腹腔鏡下全子宮切除術+雙側(cè)附件切除術+盆腔內(nèi)腫物切除術+肝下下腔靜脈探查術+下腔靜脈腫物切除術+正中切口體外循環(huán)下心臟腫瘤切除術+肺動脈腫物切除術”。術后病理證實下腔靜脈、右心房及右心室內(nèi)占位均為IVL?；颊咝g后一般情況可，復查超聲心動圖提示：下腔靜脈腫物切除術后，三尖瓣少量反流。復查胸部和腹部CT 提示：下腔靜脈良性腫瘤術后，胸骨呈術后改變，縱隔少量滲出。術后患者陰道有少量出血，婦科會診意見：IVL 子宮全切術后半月伴陰道出血。行婦科檢查，陰道內(nèi)少許暗紅色血液，陰道殘端無明顯活動性出血?；颊邿o明顯主訴不適，于2021 年9 月25 日出院。

圖1 患者2021 年8 月24 日胸骨旁四腔心切面下的超聲心動圖所見（右心房及右心室內(nèi)均可見中等回聲團塊，隨心動周期活動）

圖2 患者2021 年8 月24 日的下腔靜脈縱切面超聲所見（下腔靜脈內(nèi)中等回聲團塊，隨心動周期輕微擺動，彩色多普勒周邊見血流信號）

圖3 患者2021 年8 月24 日的經(jīng)陰道子宮體左側(cè)旁切面超聲所見（箭頭示子宮體左側(cè)旁不均質(zhì)回聲，呈迂曲狀向髂靜脈延伸）

討論IVL 是一種罕見的良性腫瘤,多發(fā)生于40 歲左右的女性。該腫瘤原發(fā)于子宮或盆腔的靜脈壁,可凸入子宮或盆腔的靜脈通道內(nèi),其中約10%可經(jīng)下腔靜脈擴展至心腔內(nèi),有時會導致嚴重的循環(huán)障礙甚至猝死；而進入右心腔內(nèi)的IVL 會被誤診為其他腫瘤或血栓[1]。

本例患者有多年子宮肌瘤病史，術前檢查超聲心動圖提示IVL 累及右心房及右心室。該病首先應與心臟黏液瘤鑒別。心臟黏液瘤的超聲表現(xiàn)為：（1）多發(fā)生于左心房，約占75%～80%，其次為右心房，約占10%～20%；（2）多呈分葉狀，有蒂，且蒂根部多位于房間隔的卵圓窩處，隨心腔內(nèi)血流向房室瓣口移動。IVL 的超聲表現(xiàn)為：（1）從下腔靜脈延伸而來的活動性條索狀腫物；（2）充填于靜脈血管和右心房、右心室；（3）實性、圓形或卵圓形腫物，無與房間隔相連的蒂[2-3]。IVL 還應與心內(nèi)血栓鑒別，心內(nèi)血栓表現(xiàn)為強弱不等的層狀回聲，表面凹凸不平，且在心腔內(nèi)常有附著點。心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤中常應與IVL 鑒別的有平滑肌肉瘤和腎癌，轉(zhuǎn)移性腫瘤常呈斷續(xù)性，而非長條連續(xù)狀，腫物形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部回聲不均，常常侵犯血管壁，與血管壁粘連，轉(zhuǎn)移性腫瘤有些會伴有心包積液[4-5]。

超聲心動圖診斷IVL 累及右心房及右心室的重點在于超聲醫(yī)生的臨床思維及判斷分析，臨床診療中若有子宮肌瘤病史且右心房、右心室或下腔靜脈內(nèi)出現(xiàn)中等回聲團塊者應考慮IVL。超聲心動圖有方便、靈活、快捷、無創(chuàng)、可重復、可實時動態(tài)觀察等優(yōu)點，對于首診IVL 及術后隨訪有著重要意義。