王其

【摘要】血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起，血友病的發(fā)病率沒有種族或地區(qū)差異。在男性人群中，血友病A的發(fā)病率約為1/5000，血友病B的發(fā)病率約為1/25000。所有血友病患者中，血友病A占80%-85%，血友病B占15%-20%。女性血友病患者極其罕見。本科室于2021年10月收治1例甲型血友病骨筋膜室綜合癥患者，通過制訂安全的治療方案及針對性較強(qiáng)的護(hù)理管理，患者住院期間未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，恢復(fù)良好，順利出院。

【關(guān)鍵詞】血友病;骨筋膜室綜合征;護(hù)理

【中圖分類號】R274.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】2026-5328（2022）04--01

1. 臨床資料

患者，男，32歲，因“外傷致全身疼痛、活動受限1天”于10.13 12：00收入院?；颊吣暧自\斷“甲型血友病”?；颊咦栽V于1天騎電動車摔傷頭面部、左髖部、右膝部，傷后疼痛、活動受限。診斷為“1、右側(cè)脛骨近端骨折、右側(cè)腓骨骨折、甲型血友病、頭面部軟組織損傷、左髖部皮下血腫、右側(cè)膝關(guān)節(jié)血友病關(guān)節(jié)炎。”化驗顯示：凝血功能APTT：101s。Ⅷ因子活動度（FA-Ⅷ）：55.1%，Ⅷ因子抑制物：0，Ⅷ因子抑制物定性：陰性。查體發(fā)現(xiàn)：右下肢近端腫脹明顯，壓痛，表面可見散在張力性水皰，可觸及明顯骨摩擦感，右下肢遠(yuǎn)端血運、感覺可，足背動脈及脛后動脈可觸及。

2.圍手術(shù)期護(hù)理

2.1出血的預(yù)防和護(hù)理隱匿性出血在血友病伴關(guān)節(jié)炎患者其多見，口腔、關(guān)節(jié)及肌肉為好發(fā)部位，即使凝血功能正常，凝血因子的相對缺乏也能夠增加圍手術(shù)期意外出血的風(fēng)險。留置針穿刺時，一次成功，避免穿刺失敗帶來的損傷。避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺，以免發(fā)生血腫。仔細(xì)檢查手術(shù)區(qū)域皮膚，有無紅、腫、硬結(jié)、皮下出血點、瘀斑等，備皮區(qū)域無需剃毛。住院期間該例患者患肢置于舒適的功能位，盡量抬高患肢，促進(jìn)靜脈和淋巴回流，減輕切口滲血和患肢腫脹。切口處及時用軟體冰袋冷敷，以促進(jìn)血管收縮，減少出血。術(shù)后切口采取加壓包扎法，達(dá)到較少切口滲血、滲液的目的。同時告知患者術(shù)前3d及術(shù)后5d內(nèi)避免刷牙，改為漱口水漱口，日常生活中防止摔傷跌倒墜床，做好下床活動的指導(dǎo)，修剪指甲和使用剃須刀防止刮傷。飲食上注意避免進(jìn)食帶刺、硬殼類食物。該例患者術(shù)前無口腔及肢體關(guān)節(jié)出血，術(shù)后無消化道出血或者關(guān)節(jié)肌肉出血。

2.2用藥護(hù)理

2.2.1凝血因子的應(yīng)用注意事項根據(jù)血友病出血特點，用藥原則為靜脈注射，避免使用肌肉注射和皮下注射，禁用抗血小板藥物或含抗血小板藥物，如阿司匹林?；颊甙凑罩委煼桨覆捎米⑸溆弥亟M人凝血因子Ⅷ治療，藥物保存溫度為冷藏室2～8℃，每250IU溶于5m L生理鹽水中。每kg（體重）1個單位本品，Ⅷ活性提高2IU/dl。治療所需本品劑量（IU）=體重（kg）×預(yù)期的因子Ⅷ升高值（IU/dl或%）×0.5。此藥的半衰期為（11.8±3.8）h，輸注后最大的血藥濃度（100.5±25.6）（IU/dl），平均留存時間（15.1±4.7）h。主要常見的不良反應(yīng)為頭痛、發(fā)燒等。Ⅶa靜脈推注給藥，推薦起始劑量為90毫克/每公斤體重。術(shù)前及術(shù)后給予注射用重組人凝血因子Ⅶa靜脈注射，將1mg溶于1m L生理鹽水中，緩慢靜脈注射，給藥速率的確定以使患者舒適為宜，最快不宜超過10m L/min，用藥后患者無不良反應(yīng)。用藥間隔最初間隔2-3小時，以達(dá)到止血效果。如需繼續(xù)治療，一旦達(dá)到有效的止血效果，只要治療需要，可增至每隔4、6、8或12小時給藥。對本品中含活性成份，賦形劑，或?qū)ε５鞍走^敏者禁用。在組織因子表達(dá)強(qiáng)度可能高于正常的病理情況下，使用本品有發(fā)生血栓事件或?qū)е聫浬⑿匝軆?nèi)凝血（DIC）的潛在風(fēng)險。患者手術(shù)后調(diào)整注射用重組人凝血因子Ⅶa，每次用藥后定期檢查凝血五項并監(jiān)測因子活性。

2.2.2凝血因子用藥調(diào)整的護(hù)理

該例患者重組人凝血因子Ⅷ及Ⅶa的治療、手術(shù)應(yīng)激刺激，均能導(dǎo)致術(shù)后凝血功能的波動，促進(jìn)凝血因子的消耗，術(shù)后用藥護(hù)理應(yīng)重點關(guān)注用藥劑量的變化?；颊呷朐簳r凝血因子抑制物為陰性，輸注凝血因子Ⅷ后復(fù)查Ⅷ因子抑制物定性：陽性，將患者用藥方案改為Ⅶa。該例術(shù)后1-2d給予患者凝血因子Ⅶa，5mg，iv q6h。術(shù)后2～3d，4mg，iv q6h。術(shù)后4～7d，3mg，iv q6h。術(shù)后8～10d，2mg，iv q6h。術(shù)后11～15d，1mg，iv q8h。術(shù)后16～30d，1mg，iv q12h。護(hù)士用藥前后評估患者有無不適，有無異常出血點;用藥過程中，嚴(yán)格遵循查對制度和無菌操作原則，同時防止發(fā)生配伍禁忌。根據(jù)凝血因子水平監(jiān)測結(jié)果，動態(tài)調(diào)整用藥，未發(fā)現(xiàn)患者有異常出血點和不適主訴。經(jīng)有效的護(hù)理和安全用藥，該例患者術(shù)后凝血因子Ⅷ活性均維持在理想水平。

3.健康隨訪

向家屬介紹血友病疾病相關(guān)居家知識，并做好凝血因子的用藥指導(dǎo)，提醒患者定期監(jiān)測血常規(guī)和凝血功能。護(hù)士定期電話隨訪，了解患者居家用藥、鍛煉等情況，并指導(dǎo)術(shù)后早期以臥床休息為主，每日按照制訂計劃有序運動，活動時注意避免碰撞，定期復(fù)查。

4.討論

血友病患者右側(cè)脛骨近端骨折后并發(fā)骨筋膜室綜合征臨床病例少見，同時血友病并發(fā)骨筋膜室綜合征本身能夠增加術(shù)前及術(shù)后出血風(fēng)險，因此臨床護(hù)理在心理干預(yù)及圍手術(shù)期出血及血栓護(hù)理方面更應(yīng)注意。結(jié)合血友病防治指南和血友病?？谱o(hù)理結(jié)合，在圍手術(shù)期出血、血栓及功能鍛煉等方面進(jìn)行相應(yīng)護(hù)理，獲得較理想的效果。鑒于凝血因子在血友病的發(fā)病及術(shù)后凝血功能的穩(wěn)定中發(fā)揮重要作用，術(shù)后凝血因子的合理應(yīng)用和用藥護(hù)理能決定患者術(shù)后康復(fù)過程;有效康復(fù)性訓(xùn)練及術(shù)后嚴(yán)密的出血-血栓傾向的觀察，能避免危險性血栓事件的發(fā)生。

參考文獻(xiàn)：

[1]董曉燕，陶貴彥，趙娟，等.一例血友病性關(guān)節(jié)炎合并丙肝患者同期行單側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的護(hù)理[J].中國實用護(hù)理雜志，2021，37（9）：688-694.

[2]郭玉林，趙華，田麗姣，等.家庭康復(fù)訓(xùn)練在血友病病人家庭護(hù)理中的應(yīng)用[J].護(hù)理研究，2019，33（17）：3074-3077.