肝淋巴管瘤1例報道

湯永生，魯旭，李光輝，賈昌昌，李華

1 病例資料

女性，39歲，因“發(fā)現(xiàn)肝占位3年，乏力、腹部不適2周”入院。既往體健，否認(rèn)肝炎病史；否認(rèn)家族中傳染病史，否認(rèn)家族中遺傳病史。入院血常規(guī)、生化檢查及腫瘤學(xué)標(biāo)志物：AFP、CA199、CEA均正常；乙肝表面抗原（HBsAg）陰性。上腹部CT平掃＋增強(qiáng)掃描（見圖1~4）：肝S6見一不規(guī)則低密度影，范圍約57 mm×38 mm，呈分葉狀，邊界清，病灶內(nèi)可見分隔及點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描分隔強(qiáng)化，低密度區(qū)無強(qiáng)化；病灶周圍可見受推壓血管影。肝S6病變，考慮囊腺瘤可能。入院后完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌癥后全麻下行腹腔鏡下肝S6段肝腫瘤切除+膽囊切除術(shù)；術(shù)中探查見肝臟呈無明顯肝硬化改變（圖5），可見中-重度脂肪肝改變，質(zhì)地尚柔軟，腫瘤位于S6，約6 cm×6 cm×5 cm大小，術(shù)中超聲下見腫瘤邊界清晰，呈多房囊實(shí)性，遂決定行腹腔鏡下肝S6肝腫切除＋膽囊切除術(shù)。術(shù)后予以抗感染、抑酸、止痛等對癥治療。術(shù)后3天彩超：S6肝腫瘤切除術(shù)后脂肪肝聲像，肝臟無明顯增大或縮小，肝內(nèi)暫未見明顯占位病變，膽囊切除術(shù)后：膽囊缺如。患者恢復(fù)良好，術(shù)后3天出院，定期復(fù)查。術(shù)后病理回示：（s6段肝腫瘤）結(jié)合免疫組化結(jié)果，符合脈管源性腫瘤，考慮為淋巴管瘤可能性大；周圍肝細(xì)胞脂肪變性（約30%）。免疫組化結(jié)果：CK（-），CD34（+），CD31（+），ERG（+），CE7（-）。

圖1 上腹部CT檢查

2 討論

肝淋巴管瘤通常被認(rèn)為是良性腫瘤，其特征是淋巴管擴(kuò)張，通常是由于胚胎發(fā)育過程中淋巴管回流受阻或淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常［1-5］。淋巴系統(tǒng)和靜脈系統(tǒng)缺乏溝通，導(dǎo)致淋巴管畸形。病因仍不明確，大多發(fā)生在頸部、縱膈及腹膜后，很少發(fā)生在肝臟、脾臟、腎及胃腸道等［3，6-8］。不過，Zhang等認(rèn)為淋巴管瘤是良性錯構(gòu)瘤，有癌變的風(fēng)險［3］。也有報道，肝淋巴管瘤或淋巴管瘤病被認(rèn)為是一種低度惡性腫瘤，或有轉(zhuǎn)移的可能，即使在肝移植后仍可觀察到肝復(fù)發(fā)［9，10］。

淋巴管瘤分為三種類型：單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤［11］。其中以囊性的較為常見；其他作者將淋巴管瘤分為五種類型：單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、淋巴管血管瘤和淋巴管肉瘤［12］。肝淋巴管瘤可以出現(xiàn)在從新生兒到老年人的任何年齡［13，14］。在我中心的病例中，患者是一名39歲的中年女性。臨床表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為病變壓迫鄰近器官引起的上腹部不適或疼痛，有些病例沒有癥狀［6，7，15-18］。

對于本疾病的診斷及鑒別診斷，我們認(rèn)為應(yīng)結(jié)合現(xiàn)有的常見輔助檢查，共同做出最后診斷。超聲可表現(xiàn)為無回聲、低回聲和混合回聲腫塊，單囊室或包含囊性和實(shí)性成分的多室［5］；CT表現(xiàn)為整體低密度，尤其是單房囊性腫塊，動脈期平掃。對于含有混合成分的多房性腫塊，動脈期的間隔區(qū)可觀察到強(qiáng)化，但囊性部分未見強(qiáng)化［8，19］。MRI表現(xiàn)：囊實(shí)性病灶T1WI呈不均勻低信號囊壁及分隔與肌肉信號相仿，囊性成分與腦脊液信號相仿；T2WI呈不均勻高信號可見多發(fā)粗細(xì)不均分隔分隔信號稍高于肝臟囊性成分比腦脊液信號稍低；動態(tài)增強(qiáng)掃描見囊壁及分隔呈漸進(jìn)性強(qiáng)化延遲期稍高于肝實(shí)質(zhì)信號，囊性成分無明顯強(qiáng)化。以實(shí)性成分為主的病灶T1WI呈較均勻低信號、略低于肌肉信號T2WI呈不均勻高信號影，稍高于肝臟組織可見小片狀及條狀低信號影；動態(tài)增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性、向心性強(qiáng)化，延遲期信號稍高于肝實(shí)質(zhì)，病灶中央仍見少許條片狀低信號影，肝門部及腹膜后均未見腫大淋巴結(jié)影［5，20］。特別和肝囊腫等相關(guān)囊性疾病的鑒別，肝囊腫是肝內(nèi)單發(fā)或多發(fā)的囊性病變，多見于50歲以上的老年人，通常被認(rèn)為是老年性退行性病變或先天性疾病，臨床上最常見的類型是單純性肝囊腫，其次是多囊肝病，屬于常染色體遺傳病［33］。在CT平掃圖像上，肝囊腫為邊緣規(guī)則的類圓形、無強(qiáng)化的水樣密度病變，壁薄而均勻，增強(qiáng)掃描囊腫邊緣無強(qiáng)化［34］；先天性多囊肝可顯示肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)病灶，呈低密度，且囊腫病灶邊緣較為清晰光滑，部分典型囊腫其內(nèi)部密度均勻，CT值約為14.0 HU；增強(qiáng)掃描顯示，肝臟及腎臟囊腫其病灶內(nèi)部均出現(xiàn)部分間隔強(qiáng)化，但肝實(shí)質(zhì)內(nèi)見多發(fā)低密度灶其動脈期、靜脈期和延遲期均未見明顯強(qiáng)化［35］。綜上，當(dāng)肝臟內(nèi)出現(xiàn)單發(fā)巨大囊實(shí)性病灶邊界清楚，分隔粗細(xì)不均，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化或漸進(jìn)性向心性強(qiáng)化甚至整個瘤灶充填，腫瘤指標(biāo)為陰性，應(yīng)當(dāng)考慮肝臟海綿狀或毛細(xì)管型淋巴管瘤的可能［20］。

肝淋巴管瘤的最終確診依賴于病理，大體標(biāo)本表現(xiàn)為大小不一的多房性囊腫，并伴有間隔，其中一些含有固體成分，充滿了清澈的漿液性液體（圖5）。結(jié)合淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞特異性抗體D2-40及cD31檢測有助于進(jìn)一步明確診斷［21-24］。此外，當(dāng)淋巴管和血管很難區(qū)分時，通過免疫組織化學(xué)染色，推薦使用內(nèi)皮標(biāo)記物，包括von Willebrand因子、CD31和CD34，以及兩種淋巴標(biāo)記物L(fēng)YVE-1和Prox-1［5］。在我中心收治的這一例病例中，術(shù)后結(jié)合HE和免疫組化結(jié)果（圖6~10），診斷為脈管來源性良性腫瘤，傾向于淋巴管來源。

肝淋巴管瘤的治療方法包括完全切除、部分切除加清潔囊液、針吸、硬化劑注射、肝移植和免疫抑制劑治療彌漫性和嚴(yán)重的疾?。?0，25-28］。部分切除加清潔囊液和針吸無疑會導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)［27，29］。硬化劑注射治療單純性肝囊腫的效果尚不清楚。使用免疫抑制劑治療肝淋巴管瘤或淋巴管瘤病未獲批準(zhǔn)［9，10］。肝移植是肝淋巴管瘤病惡化的最后選擇肝功能和影響生活質(zhì)量的進(jìn)行性癥狀［10，25，26，30，31］。此外，孫啟鑫等主張對于病理已明確的肝囊性淋巴管瘤，患者無不適、肝功能正常的患者，且肝內(nèi)病灶多發(fā)可隨訪動態(tài)觀察［32］。包括我中心收治的這一病例在內(nèi)，查閱先前相關(guān)病例報道，所有接受了完整的切除的孤立性腫瘤，在隨訪期內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)征象［5］。因此我們中心認(rèn)為有癥狀的和可切除的肝淋巴管瘤病的首選治療方法是進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的肝葉或者肝段切除；若腫瘤的持續(xù)生長到巨大的比例導(dǎo)致壓力相關(guān)的癥狀和隨后的器官衰竭，肝移植則是更加有效的治療手段；針對疾病復(fù)發(fā)的可能性，我們認(rèn)為部分切除加清潔囊液、針吸、硬化劑注射和免疫抑制劑治療需謹(jǐn)慎選擇，甚至不作為可選擇的治療手段；此外，強(qiáng)調(diào)標(biāo)準(zhǔn)的肝葉或肝段切除和肝移植治療方案，術(shù)后定期隨訪復(fù)查有助于復(fù)發(fā)早期診斷；同時，應(yīng)當(dāng)增加病例，通過統(tǒng)計(jì)學(xué)方法進(jìn)一步驗(yàn)證臨床治療效果，探究進(jìn)一步的治療療效。

圖2 術(shù)后大體標(biāo)本及病理結(jié)果