張丁月 楊裕佳
患者女,1 個月20 d,因“發(fā)現(xiàn)頭頂腫物50 d”就診?;純杭覍偈瞿[物自出生至今無明顯變化?;純阂话闱闆r可,家族無類似疾病史。體格檢查:頭頂右側(cè)見一大小約2.5 cm×1.0 cm×0.5 cm 邊界清楚的帶蒂腫物,蒂長約0.5 cm,呈鮮紅色,壓之不褪色,基底部皮膚周圍見3 個淡黃色丘狀突起,質(zhì)軟,腫物及局部無明顯壓痛,無明顯破潰出血及分泌物等,表面無毛發(fā)生長。超聲檢查:右側(cè)頭部包塊處皮膚及皮下組織內(nèi)見一大小約26 mm×5 mm×13 mm 帶狀弱回聲結(jié)節(jié),向體表突出,邊界較清楚,形態(tài)欠規(guī)則,內(nèi)回聲不均勻,結(jié)節(jié)寬蒂回聲與皮膚層相連(圖1A、B);CDFI示蒂內(nèi)可探及點線狀血流信號,并向結(jié)節(jié)內(nèi)延伸(圖1C)。超聲提示:右側(cè)頭部皮膚皮下組織實性占位,性質(zhì)待定。遂行頭皮腫塊切除術(shù)及任意筋膜瓣形成術(shù)。術(shù)后病理診斷:皮脂腺痣及毛囊瘤。
圖1 頭部先天性皮脂腺痣伴毛囊瘤超聲圖像
討論:皮脂腺痣又稱器官樣痣、先天性皮脂腺增生、皮脂腺錯構(gòu)瘤,其發(fā)病機制尚未明確。本病除有表皮、真皮或表皮附屬器參與外,還具有增生皮脂腺組織,部分可伴其他皮膚附屬器腫瘤,臨床較少見,常為良性,多于出生時或出生后不久發(fā)病,新生兒發(fā)病率約0.3%[1-2]。目前已報道的病例中,絕大部分病變位于頭面部,另有極少部分位于頸部和胸部[1]。本病的皮損多為單發(fā),多表現(xiàn)為略高出皮面的淡黃或黃色蠟狀斑塊,呈圓形、卵圓形或帶狀,表面平滑或呈顆粒狀,無毛發(fā)。研究[3]認(rèn)為皮脂腺痣的組織病理隨年齡增長而不同,臨床表現(xiàn)有所差異。嬰兒、兒童期皮脂腺尚未完全發(fā)育,常為小圓形細胞組成的條索,臨床多表現(xiàn)為局限表面無毛且光滑的淡黃色斑塊,稍隆起,有蠟樣光澤;青春期皮脂腺大量增生,表皮棘層肥厚,真皮乳頭狀瘤增生而致皮損增厚擴大,表面呈粗糙顆粒狀;老年期皮脂腺呈腫瘤樣增生,皮損多呈疣狀,質(zhì)地堅實,可呈棕褐色。單純皮脂腺痣或毛囊瘤根據(jù)發(fā)病年齡,皮疹好發(fā)部位及臨床表現(xiàn)即可診斷,確診需行病理檢查。
本例患兒出生即形成明顯疣狀突起的皮脂腺痣,同時合并毛囊瘤,臨床罕見,加之皮損顏色鮮紅,臨床及超聲診斷困難。皮脂腺痣需與皮膚軟纖維瘤、皮膚隆突狀纖維肉瘤等鑒別:①皮膚軟纖維瘤好發(fā)于中老年女性,皮損為正常皮色,超聲表現(xiàn)為與皮膚相連的等回聲或弱回聲團塊,向體表突出,回聲多均勻,團塊內(nèi)部無明顯或少許血流信號;②皮膚隆突狀纖維肉瘤多發(fā)于中青年,包塊質(zhì)硬且多位于軀干或四肢近端,超聲表現(xiàn)為皮膚皮下層的弱回聲團塊,邊界清楚,形態(tài)多規(guī)則,回聲不均勻,多呈強弱相間的回聲,系腫瘤細胞(弱回聲)與纖維成分(強回聲)相間排列,內(nèi)部血流信號多豐富,無蒂[3]。帶蒂皮脂腺痣超聲表現(xiàn)多為形態(tài)不規(guī)則、內(nèi)部回聲不均勻的帶蒂弱回聲團塊,結(jié)合臨床病史如發(fā)病時間、部位等有助本病的診斷與鑒別診斷。綜上所述,超聲能提供腫物累及的解剖層次,測量腫物大小,觀察其邊界、形態(tài)及其內(nèi)部血供,為臨床診斷提供影像信息。