頸部異位胸腺瘤一例

李曉妹 程勝君 彭竹琴 郭瑤 尹萬 劉金星 蘇旭 楊帆

1.一般資料：病人，45歲，女性。1年前體檢發(fā)現甲狀腺結節(jié)，彩超提示甲狀腺雙側葉包塊，左側頸部局部疼痛，無吞咽困難、聲嘶、飲水嗆咳、呼吸困難等不適。?？撇轶w：頸軟，頸部氣管受壓左偏，未見左側甲狀腺明顯腫大，可見右側甲狀腺Ⅱ度腫大，甲狀腺左側葉未捫及明顯腫物，甲狀腺右側葉可觸及一大小約4.5 cm×4.0 cm×3.5 cm的腫物，腫物質韌固定，邊界尚可，無壓痛，腫物向胸骨后方延伸，雙側頸部及鎖骨上均未捫及腫大淋巴結。

2.輔助檢查：術前檢查甲狀腺功能、甲狀旁腺激素、血鈣、降鈣素、癌胚抗原、CA199、CA125、CA153等均在正常范圍內。彩超檢查提示：甲狀腺右側葉探及一大小約3.8 cm×2.6 cm低回聲團，形態(tài)規(guī)則，邊界欠清，彩色多普勒血流顯像(CDFI)：周邊見血流信號；左側葉內見兩個混合回聲結節(jié)，形態(tài)規(guī)則，邊界欠清，CDFI：其內無明顯血流信號，雙側頸部未查見腫大淋巴結。診斷意見：甲狀腺右側葉低回聲團，TI-RADS 3類，甲狀腺左側葉混合回聲結節(jié)，TI-RADS 3類。頸部CT：甲狀腺雙側葉結節(jié)，右葉腫物位于甲狀腺下份且腫物下極突入縱隔內，氣管受壓左移(圖1，圖2)，雙側頸血管鞘周圍及頜下、頦下多發(fā)中小淋巴結影。胸部CT：雙肺多發(fā)結節(jié)及鈣化灶，炎性增殖灶可能；前縱隔結節(jié)影，淋巴結可能，縱隔內未見占位性病變。

圖1 CT示甲狀腺雙側葉結節(jié)，右葉腫物致氣管受壓左移

圖2 CT示腫物位于甲狀腺下份且腫物下極突入縱隔內

3.治療：直接切除甲狀腺右葉送術中冷凍切片，根據冷凍切片結果選擇下一步手術方式。術中所見：右側甲狀腺下極外側緊鄰甲狀腺外科被膜見一大小約4.5 cm×4.3 cm×4.0 cm的包塊，質稍硬，活動度尚可，腫物與甲狀腺組織及被膜粘連，向胸骨后方延伸。術中冷凍切片病理診斷：小/小圓細胞腫瘤，傾淋巴造血系統(tǒng)腫瘤。決定行甲狀腺右側葉及峽部切除術+甲狀旁腺自體移植+任意皮瓣成形術。術中探查見右側下極甲狀旁腺血供差，有缺血萎縮風險，故將其移植于右側胸鎖乳突肌內。手術過程順暢，完整切除甲狀腺右葉及峽部。

4.病理學檢查：HE染色低倍鏡下見腫瘤與周圍正常組織分界清楚，外周有完整纖維包膜圍繞，小葉結構清楚，包膜外未見腫瘤成分。腫瘤實質區(qū)由致密纖維分隔，A型區(qū)以呈片狀、束狀、席紋狀排列的形態(tài)溫和的梭形、卵圓形上皮細胞為主(圖3)；B型區(qū)淋巴細胞豐富，淋巴細胞形態(tài)單一，呈小而深染裸核樣(圖4)，A型成分形成“細胞間隔”穿插于B型成分間。免疫組化：CK-pan、CK19、CK5/6、P63、CD10及CD99均為陽性，CD3、CD5、CD1a、TdT及CD15淋巴細胞陽性，S-100、desmin、CD20、CD30均陰性，Ki-67(+，80%)。

圖3 腫瘤A型區(qū)以溫和的梭形、卵圓形上皮細胞為主(HE×400)

圖4 腫瘤B型區(qū)淋巴細胞豐富，淋巴細胞形態(tài)單一，呈小而深染裸核樣(HE×400)

5.術后診斷及隨訪：術后常規(guī)石蠟組織病理診斷為AB型胸腺瘤，Masaoka-Koga腫瘤分期為Ⅰ期。本例病人經手術完整切除，無包膜及周圍器官侵犯，未行放療，病人6個月后隨訪，無復發(fā)轉移，一般情況可，無不適主訴。

討論胸腺瘤是縱隔最常見的腫瘤之一，以前上縱隔最多見，是發(fā)生于胸腺的上皮性腫瘤。胸腺組織在胚胎時期起源于第三、第四對咽囊，第6周到達胚體內胸腔，第8周定位于前上縱隔并分化形成兩側葉，90%的胸腺瘤發(fā)生于該部位[1]，若部分細胞退化不全，殘余細胞則在其他部位形成異位胸腺組織，如甲狀腺、肺和胸膜、后縱隔或中縱隔等，這些部位發(fā)生的胸腺瘤約占所有胸腺瘤的4%[2-3]，胸腺瘤發(fā)生在這些異位的位置會導致診斷上的困難，因為這些實體腫瘤幾乎不包括在許多疾病的鑒別診斷中。

頸部異位胸腺瘤(ECT)多位于下頸部前外側，毗鄰甲狀腺下極或者位于甲狀腺下極內[4]。好發(fā)于女性，男女比例約為1∶7，各年齡階段均可發(fā)生[5]。病人早期可以沒有特異性臨床表現。部分病例可僅以立的甲狀腺結節(jié)或甲狀腺臨近腫物為首發(fā)癥狀[6]。臨床上有許多系統(tǒng)性疾病可與胸腺瘤并發(fā)，如重癥肌無力、紅細胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥，其中最常見的為重癥肌無力。但目前所報道的異位胸腺瘤病人多數沒有重癥肌無力及副腫瘤綜合征等臨床表現[7]。本例病人發(fā)現頸部腫塊1年，近半年腫塊漸增大，出現頸部氣管受壓左偏，無喉返神經、膈神經受侵表現，無遠處轉移，與Ⅰ期AB型胸腺瘤的診斷相符。

ECT的組織學特征與縱隔胸腺瘤相同，主要參照WHO胸腺腫瘤分類系統(tǒng)和Masaoka分期系統(tǒng)[8]。WHO胸腺腫瘤分類系統(tǒng)根據上皮細胞的數量、異型性及淋巴細胞的數量將胸腺上皮性腫瘤分為A、AB、B1、B2、B3型及C型(即胸腺癌)。Masaoka分期系統(tǒng)主要根據原發(fā)腫瘤的局部浸潤情況，腫瘤局限于包膜內為Ⅰ期，鏡下穿透包膜浸潤周邊脂肪組織為Ⅱa期，肉眼可見累積周圍脂肪組織、但未侵犯至縱膈胸膜為Ⅱb期，鏡下侵犯臨近器官(肺、心包、大血管)為Ⅲ期，出現胸膜或心包播散累及為Ⅳa期，遠處器官轉移為Ⅳb期。本例腫瘤位于頸部，局限于包膜內且兼具A型、B型的病理學特征，最終確診為ECTAB型，Ⅰ期。

雖然胸腺瘤通常起源于縱隔，但在頸部腫塊的鑒別診斷中應考慮到胸腺瘤。ECT比較少見，所以也經常誤診為惡性淋巴瘤[9]，本例病人在冷凍病理診斷時，因為光鏡所見淋巴細胞豐富及冰凍制片原因等初步考慮小圓細胞腫瘤，傾淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，這也提示我們在作出最終診斷之前，需要考慮到淋巴瘤和橋本甲狀腺炎等鑒別診斷。本病還需要與其它縱隔腫瘤鑒別，若發(fā)生于后縱隔，則需與神經源性腫瘤鑒別；如發(fā)生部位在中縱隔，需與縱隔淋巴瘤鑒別。

異位胸腺瘤的常規(guī)治療原則和典型胸腺瘤相同，都是首選手術完整切除。對于包膜完整且可以外科手術切除的胸腺瘤，無論組織學類型如何，無需輔助治療;如果有可能出現腫瘤殘余，則需要考慮放療。本文病例經手術完整切除，無包膜及周圍器官侵犯，未行放療，隨訪半年時間無復發(fā)轉移。

盡管ECT很少見，但在遇到頸部可觸及的腫塊時，臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生都需要想到存在ECT的可能。總之，綜合運用多種檢查手段，認識并掌握 ECT 臨床及病理學特點并總結更多經驗可以更好地進行準確的診斷及鑒別診斷，避免漏診、誤診。