馬廉亭 潘 力 楊 銘

脊髓血管病包括脊髓動靜脈畸形、硬脊膜動靜脈瘺、、硬脊膜外動靜脈瘺、脊髓周圍軟脊膜動靜脈瘺、Cobb氏病、脊髓靜脈高壓綜合征、脊髓血管母細(xì)胞瘤與脊髓海綿狀血管瘤。

脊髓血管病的主要臨床表現(xiàn)為頸肩、雙上、下肢、胸、背、腹部疼痛、麻木，進(jìn)行性雙下肢或四肢無力、繼而單癱、截癱或四肢癱瘓，大小便失控；突然發(fā)病者可有突發(fā)頸、肩、胸、背、腹或四肢某部位疼痛后出現(xiàn)單癱、截癱或四肢癱瘓。診斷靠CT、CTA、MRI、MRA，但診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是經(jīng)皮穿刺股動脈選擇性脊髓動脈造影（要選擇近40根血管插管造影），明確診斷后選擇手術(shù)、介入或復(fù)合手術(shù)治療，多數(shù)效果好，也有病變在脊髓內(nèi)者效果差。

有些脊髓血管病以脊髓靜脈高壓綜合征為臨床表現(xiàn)，這類病人誤診率較高。我們總結(jié)了100例脊髓靜脈高壓綜合征病人，其中30余例（占1/3）為國內(nèi)多個大城市多家大醫(yī)院全面檢查并進(jìn)行了1～4次選擇性脊髓動脈造影而未明確病因，但高度懷疑脊髓血管病，轉(zhuǎn)我院后，經(jīng)檢查絕大多數(shù)發(fā)現(xiàn)了引起脊髓靜脈高壓綜合征的原因，經(jīng)手術(shù)、介入或復(fù)合手術(shù)治療取得良好效果。

為什么以脊髓靜脈高壓綜合征為臨床表現(xiàn)的脊髓血管病的誤診率如此之高，我們復(fù)習(xí)了脊髓動靜脈解剖與引起脊髓靜脈高壓綜合征的原因發(fā)現(xiàn)：這些誤診病人僅做了診斷脊髓血管病的金標(biāo)準(zhǔn)--選擇性脊髓動脈造影，未完全覆蓋引起脊髓靜脈高壓綜合征的其它病因。我們40多年來根據(jù)其病因開展了與脊髓供血動脈無關(guān)的動、靜脈選擇性造影，發(fā)現(xiàn)了常規(guī)供血動脈以外的動脈供血的病變及椎旁靜脈狹窄或閉塞向脊髓靜脈引流引起的脊髓靜脈高壓綜合征罕見病人，明確了診斷，進(jìn)行了相應(yīng)的手術(shù)、介入或復(fù)合手術(shù)治療，取得良好的療效。我們根據(jù)影像、手術(shù)所見及隨訪結(jié)果為佐證，提出了避免脊髓血管病誤診的新發(fā)現(xiàn)、新見解與應(yīng)對策略。

我們的新發(fā)現(xiàn)、新見解：臨床高度懷疑脊髓血管病，而選擇脊髓動脈造影陰性時，要做與脊髓供血動脈無關(guān)的動脈（雙側(cè)頸內(nèi)、外、髂內(nèi)動脈）與靜脈（奇、半奇、副奇、腰升、腰橫與左腎靜脈）選擇性造影并延長造影持續(xù)時問（最長持續(xù)40秒）。

我們提出避免誤診的如下對策：

①重視病史、癥狀變化，全面體格檢查、系統(tǒng)完整的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，認(rèn)真細(xì)致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷分析，從而提出恰如其分的針對該病人的個體化診斷方案。

②首先做完整規(guī)范、不遺漏的選擇性脊髓全程動脈造影（鉛字標(biāo)記胸、腰段椎體、用自制專用表記錄造影血管及結(jié)果）。

③選擇性雙側(cè)頸內(nèi)、外、髂內(nèi)動脈造影。

④經(jīng)股靜脈穿刺選擇性奇、半奇、副奇、腰升、腰橫、左腎靜脈造影。

⑤延長造影持續(xù)時間（正常10秒），最長可延長至40秒以上，必要時加大造影劑用量、加大注射壓力，放大造影。

⑥必要時做2D動態(tài)、3D、4D血管成像、側(cè)位造影成像、多模態(tài)融合成像與動態(tài)立體融合成像。

我們在此呼吁并建議高度懷疑脊髓血管病而選擇性脊髓動脈造影陰性時，疑似脊髓炎、椎管病變而未確診的病友，應(yīng)考慮我們避免誤診的新發(fā)現(xiàn)與新見解，盡早進(jìn)行進(jìn)一步檢查與針對病因的治療，有可能給您和您的家庭帶來福音，減輕您的痛苦、減輕家庭和社會負(fù)擔(dān)。