王倫常， 舒 暢

（1.中南大學湘雅二醫(yī)院血管中心 血管外科，湖南 長沙 410011；2.中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院血管中心，北京 100037；3.中南大學血管病研究所，湖南 長沙 410011）

主動脈夾層(aortic dissection,AD)是非常兇險的臨床急危重癥。主動脈內(nèi)膜撕裂導致血液進入主動脈中層，將主動脈分為真、假兩腔，存在主動脈完全破裂而猝死的風險，并可能導致重要器官灌注不良。DeBakey和Stanford分型是最經(jīng)典的AD分類方式。根據(jù)AD累及范圍，DeBakey分型分為Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型。Stanford分型將凡是累及升主動脈的AD歸為A型，將僅累及左鎖骨下動脈(left subclavian artery，LSA)以遠的歸為 B 型[1-3]。 然而，DeBakey 和Stanford分型均不包括僅累及主動脈弓或同時累及主動脈弓和降主動脈的AD。1994年，von Segesser等[4]首先提出將這類AD稱為非A非B型AD。

非A非B型AD在AD中并不多見，但因累及弓部重要分支血管，且常合并復雜型AD的臨床表現(xiàn)，故關于非A非B型AD的疾病特點與一線治療方案目前尚無共識，臨床診治極具挑戰(zhàn)。因此，本文特此介紹，為臨床診療提供參考。另外，嚴格按照非A非B型AD的定義，本文未納入因近端錨定區(qū)不足而行LSA重建的B型AD。

非A非B型AD的分型爭議

非A非B型AD的概念雖已提出多年，但其分型地位在主流指南中一直未被肯定。歐洲指南中，歐洲心臟病學會 (European Society of Cardiology，ESC)2014主動脈指南未對非A非B型AD進行分類與闡述[5]。2018年發(fā)表在EHJ上的主動脈綜合征指南更新，提出將凡是未累及升主動脈的夾層歸為B型AD，無論主要破口位置與是否累及主動脈弓部[6]。伴隨非A非B型AD報道與研究的增多，2019年歐洲心胸外科協(xié)會與血管外科協(xié)會共同發(fā)布的關于主動脈弓部疾病專家共識首次建議將非A非B型AD獨立分型[7-8]。美國指南中，2010年美國心臟協(xié)會(American Heart Association，AHA)指南建議將破口位于主動脈弓部且累及主動脈弓部以遠的夾層歸類為近端B型AD，將僅累及LSA以遠的AD稱為遠端B型AD，未歸類分型破口在降主動脈且逆行撕裂(逆撕)累及主動脈弓的AD[9]。2018年與2022年發(fā)布的美國胸外科協(xié)會關于B型AD診治指南根據(jù)主動脈破口位置與累及范圍提出新的分型，將破口在Z0區(qū)以后的AD均歸為B型AD[10-11]。

可見，非A非B型AD的分型概念在歐洲指南中有增強趨勢，但在美國指南中則逐漸弱化，表明學術界對于非A非B型AD分型的爭議。同時，上述分型演變過程體現(xiàn)了既往單純Stanford分型的不足，以及學術界對于主動脈弓部病變診治的認識不斷深入。

非A非B型AD的一般疾病特點

多項回顧性隊列研究表明，非A非B型AD占所有 AD 的 3%～11%[3,12-14]。Nauta等[15]分析國際急性AD注冊中心多中心研究結果，發(fā)現(xiàn)16%的B型AD有主動脈弓受累。

雖然大部分指南將非A非B型AD簡單歸類為B型AD，但非A非B型AD的臨床表現(xiàn)更類似于復雜型B型AD，預后差于B型AD。2018年，Carino等[16]系統(tǒng)性綜述表明，88%的非A非B型AD病人有復雜型B型AD的表現(xiàn)，29%的病人并發(fā)器官灌注不良[17]，占比遠高于B型AD[18-19]。

同時，不同于非復雜型B型AD，Carino等[16]發(fā)現(xiàn)單純應用藥物保守治療50例非A非B型AD，30 d死亡率為17%，遠高于手術干預病人的3.6%，且保守治療病人隨訪再干預率達63%，提示手術干預獲益明顯優(yōu)于保守治療。當然，藥物保守治療對非A非B型AD的療效有待更大樣本量的研究。

非A非B型AD的腔內(nèi)治療

目前非A非B型AD一線治療方案尚無統(tǒng)一共識。根據(jù)現(xiàn)有文獻資料，其手術治療包括腔內(nèi)治療、雜交手術與開胸冰凍“象鼻”手術。腔內(nèi)治療因創(chuàng)傷少、手術時間短、圍術期死亡率低，在非A非B型AD中的應用最廣泛。腔內(nèi)治療技術主要包括煙囪技術、開窗/開槽技術和分支支架技術。

一、煙囪技術

煙囪技術治療非A非B型AD包括單煙囪、雙煙囪與雙煙囪+潛望鏡技術。煙囪支架技術的特點是所用支架均為隨時可取的商業(yè)化產(chǎn)品，無需定制，亦無需特別考慮主動脈弓部的旋轉與分支對位，是應用廣泛的腔內(nèi)弓部重建技術。尤其適用于急診手術病人與無法耐受開胸手術的病人。但Ⅰa型內(nèi)漏、逆撕A型AD(retrograde type A dissection,RTAD)、卒中與中遠期煙囪支架閉塞仍是限制其應用的主要并發(fā)癥。

2011 年，Shu(舒暢)等[20]在國內(nèi)、外較早報道左頸總動脈(left common carotid artery,LCCA)單煙囪技術治療8例非A非B型AD，取得了較好的早期結果，圍術期無Ⅰ型內(nèi)漏與死亡。2013年，郭偉團隊報道單煙囪技術或單煙囪聯(lián)合弓上分支血管轉位在34例弓部AD病人中的應用[其中3例頭臂干動脈(brachiocephalic trunk，BCT)煙囪，8 例 LCCA煙囪][21]。結果表明手術成功率為82%，即時Ⅰ型內(nèi)漏發(fā)生率為15%，無圍術期卒中與死亡。2016年，Huang等[22]回顧性分析煙囪技術在27例弓部AD病人中的應用，其中雙煙囪3例，LCCA單煙囪18例。圍術期即時內(nèi)漏發(fā)生率為18.5%(5/27)，但隨訪期2例內(nèi)漏自行消失，2例內(nèi)漏自行緩解，持續(xù)內(nèi)漏發(fā)生率為11%。2015年，舒暢團隊發(fā)表的研究回顧性分析煙囪技術在41例累及主動脈弓部AD病人中的應用，包括34例LCCA單煙囪，2例BCT+LCCA雙煙囪[23]。結果表明無Ⅰ型內(nèi)漏與圍術期死亡，但有5例LSAⅡ型內(nèi)漏(14.7%)，隨訪期未見卒中、遲發(fā)Ⅰ型內(nèi)漏與煙囪支架閉塞現(xiàn)象。同期國外學者Lindblad等[24]綜述分析314例主動脈弓部煙囪支架技術發(fā)現(xiàn)，即時Ⅰ型內(nèi)漏發(fā)生率為11%，其中45%的Ⅰ型內(nèi)漏隨訪期間自行消失，但非A非B型AD病人占比不明確。2017年，舒暢團隊報道了單中心101例單煙囪與21例雙煙囪技術在主動脈弓部病變(其中83.9%為AD，50%為非A非B型AD)病人中的應用，其中21例BCT煙囪，114例LCCA煙囪[25]。結果發(fā)現(xiàn)圍術期死亡率為0.8%，即時Ⅰa型內(nèi)漏為10.7%，Ⅱ型內(nèi)漏4.9%，平均32.3個月的隨訪期發(fā)現(xiàn)持續(xù)性Ⅰa型內(nèi)漏為7.3%，煙囪支架均保持通暢。最近，舒暢等聯(lián)合2家臨床中心345例主動脈弓部煙囪支架技術應用的結果發(fā)現(xiàn)，其中53例雙煙囪，7例雙煙囪+潛望鏡技術，包括27例BCT煙囪，113例LCCA煙囪。圍術期死亡率為1.2%，即時Ⅰ型內(nèi)漏發(fā)生率為11%，Ⅱ型內(nèi)漏發(fā)生率為2.6%，隨訪期卒中發(fā)生率為2.6%，煙囪支架閉塞發(fā)生率為1.7%，RTAD發(fā)生率為1.2%(投稿評審中)。

綜合以上研究結果，不難發(fā)現(xiàn)相比于其他并發(fā)癥，Ⅰa型內(nèi)漏是限制煙囪技術在非A非B型AD中應用的主要因素。但綜合分析煙囪技術在降低圍術期死亡率與卒中發(fā)生率的作用，以及gutter彈簧圈栓塞技術在Ⅰa型內(nèi)漏治療中的確切療效，煙囪技術仍是治療非A非B型AD不可缺少的實用技術。同時，新型支架的研發(fā)，如舒暢團隊研發(fā)的Longuette gutter-free裙邊支架系統(tǒng)亦為煙囪技術Ⅰa型內(nèi)漏帶來可能的解決方案[26-27]。

二、開窗/開槽技術

開窗/開槽技術可分為體內(nèi)原位開窗、術中體外開窗與預開窗支架技術。因非A非B型AD常需重建BCT與LCCA，體內(nèi)原位開窗卒中風險高，而AD弓部破口的存在，尤其是大彎側破口，術中體外開窗存在對位不良與內(nèi)膜破口封閉不成功的風險。因此，盡管體內(nèi)開窗與術中體外開窗在LSA重建中已廣泛應用，但其在非A非B型AD中應用仍相對較少。2017年，舒暢團隊報道1例術中體外三開窗治療局限性非A非B型AD的病例[28]。術中造影顯示AD破口位于主動脈弓部小彎側，術后2年隨訪弓上分支均顯影良好，未見支架相關并發(fā)癥。該團隊32例應用術中體外開窗重建弓部分支的回顧性分析，包括3例LSA與LCCA雙開窗，圍術期無死亡，30 d內(nèi)LSA閉塞1例，無需立即處理的Ⅰa型內(nèi)漏 2例[29]。2019年，Canaud等[30]報道35例術中體外開窗在治療主動脈弓部AD中的應用，其中包括9例AD術后主動脈弓部AD動脈瘤病人。25例行LSA單開窗，10例行弓上雙開窗重建三分支，總圍術期死亡率為6%，腦梗死發(fā)生率為3%。雙開窗組2例LSA對位不良需行頸部血管搭橋術，3例因LCCA部分覆蓋需行LCCA支架置入。同時，2020年和2021年舒暢團隊總結其利用先健AnkuraⅡ支架自帶開窗定位標記的特點，分析“自顯影開窗技術”在125例主動脈弓部重建病人中的應用，包括6例LSA與LCCA同時開窗，2例弓上三分支開窗[31-33]。結果發(fā)現(xiàn)手術成功率為98.4%，只有2例LSA對位不良，Ⅰ型內(nèi)漏發(fā)生率為5.6%，圍術期無死亡，術中首次和末次造影時間差平均值為(25.6±14.3)min。可見，術中體外開窗技術在合適的病例中，尤其是破口位于小彎側的非A非B型AD，亦是一種簡便有效的治療方案。但開窗對位不良是其治療非A非B型AD的主要并發(fā)癥，需仔細選擇合適病例，且對術者要求較高。

2020年,李震團隊報道118例原位激光開窗技術治療主動脈病變的分析結果，其中包括13例A型AD，6例非A非B型AD[34]。通過建立臨時體外循環(huán)保證腦部灌注后，運用原位激光開窗技術聯(lián)合TEVAR行13例雙開窗與11例三開窗技術重建弓部血管。24例多開窗病人，全部開通成功，但內(nèi)漏發(fā)生率為16.7%(4/24)，RTAD發(fā)生率4.2%(1/24)，30 d死亡率與卒中發(fā)生率均為8.3%(2/24)。同時，多分支開窗相比單分支開窗，A型AD和非A非B型AD開窗相比B型AD開窗，不良事件發(fā)生率顯著增加。

預開窗支架技術又可分為非定制與定制預開窗支架技術。定制預開窗支架技術是詳細評估主動脈弓部解剖及破口位置，個體化定制預開窗/開槽支架，產(chǎn)品周期需1～3個月，價格昂貴。該技術目前主要應用于弓部動脈瘤與潰瘍病變。2012年，Yokoi等[35]回顧性分析日本國內(nèi)一款非定制預開窗支架治療主動脈弓部疾病 (非A非B型AD占比11.5%，44/383)的結果，發(fā)現(xiàn)圍術期總死亡率為1.6%，腦梗死發(fā)生率18.3%。2016年，Tsilimparis等[36]應用Cook定制預開窗支架治療15例主動脈弓部病變(其中6例為AD或AD動脈瘤)，發(fā)現(xiàn)圍術期總死亡率為20%，腦梗死發(fā)生率13.3%，其中1例為支架窗孔對位失敗導致。

綜上研究發(fā)現(xiàn)，開窗/開槽支架技術治療非A非B型AD限制較多，且多開窗技術并發(fā)癥發(fā)生率明顯高于單開窗，臨床循證證據(jù)較少，臨床應用于非A非B型AD時需謹慎評估。

三、分支支架技術

主動脈弓部分支支架根據(jù)設計方案不同，可分為外分支和內(nèi)嵌式分支，一體化支架和模塊化支架等。同時，根據(jù)重建分支數(shù)量，又可分為單分支、二分支和三分支支架，其中單分支支架應用最多。相對于煙囪和開窗技術，分支支架技術不存在gutter，亦未破壞主體支架完整結構，理論上有利于降低內(nèi)漏發(fā)生率與腦梗死發(fā)生率。但分支支架技術目前亦主要應用于主動脈弓部動脈瘤與潰瘍病變。

國內(nèi)分支支架主要包括Castor單分支支架，以及目前完成臨床試驗的WeFlow-Tbranch和正進行臨床試驗的WeFlow-Arch分支支架。在Castor商品化單分支支架的設計基礎上，Lu(陸清聲)等[37]報道定制一體化單分支或單分支+預開窗支架在52例累及主動脈弓部AD中的應用，其中A型AD 7例，RTAD 22例，非A非B型AD 22例。結果表明手術全部成功，無圍術期卒中，圍術期死亡率1.9%，平均44個月隨訪期無再干預事件。2021年，陸清聲團隊發(fā)表上述病人的長期隨訪結果[38]。16例長期隨訪病人平均隨訪98個月，未發(fā)現(xiàn)主動脈相關死亡，2例LSA分支閉塞，2例主動脈再干預手術，未發(fā)現(xiàn)腦梗死和支架移位事件，取得較好的臨床結果。

在多分支支架方面，國產(chǎn)WeFlow-Arch模塊化內(nèi) 嵌 分 支 支 架 和 國 外 Medtronic、W.L.Gore、Endospan、Bolton、Inoue等分支支架產(chǎn)品尚未在主動脈弓部AD中應用。但2021年，Tenorio等[39]報道內(nèi)嵌三分支支架治療14例弓部動脈瘤和25例夾層術后弓部慢性AD動脈瘤病人的結果，30 d死亡率和卒中發(fā)生率均僅為5%。但再干預率為31%,包括入路并發(fā)癥、內(nèi)漏及分支血管狹窄等。2016年，Tsilimparis等[36]應用Cook二分支支架治療14例主動脈弓部疾病 (其中5例為AD或AD動脈瘤)病人，總圍術期死亡率為0，卒中發(fā)生率7.1%，隨訪期未見分支支架閉塞。

綜上研究結果，分支支架在非A非B型AD與累及弓部AD病人中的應用結果良好，但仍需大樣本和多中心的研究結果。

展 望

對于非A非B型AD的腔內(nèi)治療，臨床實踐證明煙囪技術、開窗技術、分支支架技術各有其自身的優(yōu)勢及局限性。煙囪技術是應用最廣泛的腔內(nèi)治療方式。應依照病人的病例特點與臨床醫(yī)師能力，采取最合適的手術方式。隨著新型器械的研發(fā)與技術水平的提高，完全腔內(nèi)治療非A非B型AD與弓部分支重建將成為共識[40-41]。但業(yè)界應意識到，目前雜交手術和開放手術亦是治療非A非B型AD不可或缺的重要手段。HENDO體系的建立[42]，“一手拿刀，一手拿導絲”，腔內(nèi)團隊和開放手術團隊共同討論制定手術方案是目前最佳的治療策略。