嚴佳虞 龐文博 陳亞軍
國家兒童醫(yī)學中心,首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院普通外科,北京 100045
胃扭轉成人少見,兒童罕見,其具體發(fā)病率目前尚無確切統(tǒng)計[1]。 兒童胃扭轉好發(fā)于新生兒和嬰幼兒,男性發(fā)病率稍高于女性[2-4]。 其誘發(fā)因素較為明確,主要為胚胎第8 周胃旋轉期間周圍韌帶發(fā)育異?;蚝喜⑵渌忍旎危?-6]?;純撼錾笤谔囟ㄒ蛩兀ㄈ缥甘彻芊戳鳌⑽概趴照系K和腸管擴張)作用下,胃無法維持其軸向穩(wěn)定而扭轉,最終引起不同程度的梗阻癥狀[3,7-8]。
與成人胃扭轉相似,少部分兒童胃扭轉表現(xiàn)為典型的Borchardt 三聯(lián)征,即上腹部脹痛、反復干嘔、無法插入鼻胃管;大多數(shù)兒童胃扭轉臨床表現(xiàn)不典型,部分患兒甚至無以上任何一種臨床表現(xiàn)[5,9-10]。 因為單純依靠B 超和X 線平片診斷胃扭轉較難,需完善上消化道造影、增強CT 等,因而容易延誤診斷[1,11]。 兒童胃扭轉較成人更易出現(xiàn)胃壁缺血、穿孔和壞死,如不及時采取手術治療,急性發(fā)作病例的病死率可達80%[1,4]。 目前國內外關于兒童胃扭轉的診治經(jīng)驗報道較少,對治療方式的選擇也存在爭議[12]。 本文擬對兒童胃扭轉的分類、診斷、治療選擇以及預后等進行綜述。
根據(jù)是否合并解剖異?;蚱渌忍旎危瑑和概まD分為原發(fā)性和繼發(fā)性[13-15]。 原發(fā)性胃扭轉是指僅存在胃周圍韌帶(肝胃、胃膈、胃脾和胃結腸韌帶)過長、松弛或缺失,而未合并其他導致胃扭轉的畸形;繼發(fā)性胃扭轉是指合并胃解剖結構異?;蜞徑鞴佼惓#附馄式Y構異常包括幽門狹窄、沙漏胃等;鄰近器官異常包括膈疝、食管裂孔疝、脾臟畸形(游離脾、無脾、多脾、脾大)、腸旋轉不良、肝左葉發(fā)育不良等。
根據(jù)起病時臨床表現(xiàn),兒童胃扭轉分為急性、慢性和慢性轉急性加重[3,8,10,15-16]。 急性胃扭轉較慢性胃扭轉罕見,但起病急驟,以腹痛、無膽汁性嘔吐及哭鬧不安為主要表現(xiàn);慢性胃扭轉常表現(xiàn)為間歇性上腹痛、惡心、餐后嘔吐和腹脹,也可出現(xiàn)因持續(xù)反復發(fā)作導致的發(fā)育不良。 慢性胃扭轉易合并神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙和胃食管反流[2,7]。
根據(jù)胃扭轉時扭轉軸向的不同,兒童胃扭轉可分為器官軸型、系膜軸型和混合型[1,2,7,15-16]。 器官軸型最常見,占所有胃扭轉的59%~96%,指胃沿著胃長軸即以食管裂孔與幽門連線為軸發(fā)生扭轉;系膜軸型是指胃以胃大彎和胃小彎中點連線為軸發(fā)生扭轉;混合型極其罕見,同時兼有上述兩種扭轉表現(xiàn)。 器官軸型癥狀較輕,系膜軸型和混合型多起病急驟、病情嚴重。
除以上三種主要分類方式以外,依據(jù)扭轉程度,胃扭轉還可分為完全扭轉和不完全扭轉,但大多數(shù)研究定義胃扭轉為繞某一軸向扭轉超過180°[8,11,13-15]。 另外,根據(jù)胃的位置可分為腹腔內和胸腔內扭轉;根據(jù)發(fā)病年齡可分為嬰幼兒胃扭轉和大年齡胃扭轉[3,17]。
兒童胃扭轉臨床表現(xiàn)不典型,與其他腹部疾?。ㄎ秆?、胃食管反流、胃擴張、胰腺炎等)表現(xiàn)相似,診斷上需要完善影像學檢查[1,7,10-11]。 目前常用診斷方法包括試插胃管、X 線平片和上消化道造影。
腹部超聲常是急腹癥患兒的首選診斷方式,但大多數(shù)研究認為,超聲檢查很難輔助診斷胃扭轉,也有文獻報道超聲檢查可直接提示胃扭轉[15]。 超聲檢查較為特異性的征象包括胃出口梗阻導致的胃體膨脹、液體充盈和胃中部收縮呈“花生征”[18-19]。 超聲檢查僅作為胃扭轉的篩查方式,確診率約25%;一旦存在以上征象,應高度懷疑胃扭轉可能,并進一步完善上消化道造影和增強CT 等檢查[8,15]。
對于懷疑存在胃扭轉的患兒,X 線平片檢查應包括胸、腹兩部分,尤其是對于合并膈肌發(fā)育畸形和食管裂孔疝的患兒,通常結合臨床表現(xiàn)和X 線平片即可獲得診斷。 X 線平片表現(xiàn)為胸腔內胃底上方氣液平[3,20];對于慢性發(fā)作患兒,X線平片往往提示不同程度的胃擴張[4]。 X 線平片能在特定體位和鼻胃管輔助下,根據(jù)氣液平的數(shù)量和大小,區(qū)分器官軸型和系膜軸型胃扭轉,并可監(jiān)測病情變化[10]。 故有學者認為,當單純X 線平片結合臨床表現(xiàn)能明確診斷胃扭轉時,可不再行其他影像學檢查,以免延遲手術治療[20]。 但也有研究表明,單純X 線平片確診胃扭轉的比例不到20%,易誤診,同時X 線平片無法顯示腹腔內其他畸形,因此仍建議完善其他檢查[8,21]。
上消化道造影被認為是診斷胃扭轉的關鍵方法,也是判斷不同軸向胃扭轉的較好檢查方式, 確診率達90%[1,5,8,15,20,22-23]。 器官軸型胃扭轉的上消化道造影典型征象包括: ①胃大彎、胃小彎位置交換; ②雙胃泡、雙液平;③胃大彎側形成扭轉角,形似鳥嘴征; ④球體倒掛[1,13,15]。系膜軸型胃扭轉的上消化道造影典型征象包括: ①胃竇部左移,幽門上移; ②胃體球狀變形; ③胃竇區(qū)交叉角; ④胃黏膜排列紊亂[1,11,15]。 混合型胃扭轉兼有以上兩種表現(xiàn)[1]。盡管有文獻報道上消化道造影可治療成人胃扭轉,但小年齡患兒在檢查時無法配合體位改變,因此僅用作檢查[24]。 此外,對于病史較長、延遲診斷的兒童急性胃扭轉,因存在較高穿孔風險,是否行上消化道造影仍存在爭議[1,11,16]。
文獻報道增強CT 檢查診斷成人胃扭轉較多,兒童較少[1,8]。 部分CT 征象在診斷成人急性胃扭轉時表現(xiàn)出100%的特異度和靈敏度,同時增強CT 能夠輔助診斷胃壁情況及其他畸形,進而評估胃扭轉的程度和誘因[1,11,25]。 隨著低放射劑量CT 在兒童中的應用,通過迭代重建等方式也能達到相同效果,CT 診斷兒童胃扭轉的作用被予以重視[26]。器官軸型或系膜軸型胃扭轉的典型增強CT 征象包括: ①無法插入鼻胃管; ②嚴重胃擴張; ③幽門上移; ④胃竇部左移; ⑤胃竇幽門連接處位于食管胃連接處上方; ⑥胃大彎、胃小彎位置交換; ⑦胃扭轉狹窄環(huán)[11]。 最常見和最具診斷意義的征象為胃扭轉狹窄環(huán)及胃竇部位置異常[25]。 另有其他CT 征象可輔助診斷胃壁缺血和壞死,包括胃周積液,胃壁強化、積氣、水腫,腹腔閉塞、氣腹和胸腔積液。 最常見征象為胃周積液和胸腔積液[11]。
截至目前,僅有少量MR 用于診斷成人胃扭轉的個案報道,主要用于輔助增強CT 診斷或孕婦出現(xiàn)胃扭轉等罕見情況[27-28]。 MR 檢查時間長,需配合鎮(zhèn)靜藥,易影響胃扭轉患兒的病情判斷,導致延誤診治。 另外內鏡檢查可診斷胃扭轉,同時可作為治療方式。
胃扭轉需根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇恰當?shù)闹委煼绞剑?]。 兒童胃扭轉繼發(fā)性因素多,急性發(fā)作可能性大,慢性發(fā)作病例保守治療后復發(fā)比例超過20%,因此,選擇合適的治療方案至關重要[6,8,17]。 成人胃扭轉無論保守治療還是手術治療,均建議盡早放置鼻胃管以緩解癥狀,也利于自發(fā)復位和手術操作;但是兒童使用鼻胃管存在爭議,尤其是急性胃扭轉患兒放置鼻胃管存在胃穿孔風險[5-6,13]。
保守治療主要用于慢性發(fā)作的原發(fā)性胃扭轉,尤其是新生兒原發(fā)性胃扭轉[22,28]。 保守治療方法包括:放置鼻胃管、俯臥位療法、調節(jié)喂養(yǎng)方式(稠厚飲食、少食多餐、進食后直立等)和胃腸動力藥物輔助治療[1,3,6,29]。 有文獻報道輕中度原發(fā)性胃扭轉患兒經(jīng)保守治療2 ~3 個月癥狀逐漸好轉,且短期內不會復發(fā)[3]。 但保守治療期間需要密切關注臨床癥狀,適時進行影像學評估,一旦出現(xiàn)急性發(fā)作,應盡快予手術或內鏡治療[3,10]。 對于慢性發(fā)作的繼發(fā)性胃扭轉患兒,建議直接手術治療,以減少未來急性發(fā)作的可能[29]。
手術是治療兒童胃扭轉的主要方式,建議經(jīng)腹腔入路,根據(jù)手術者習慣選擇開腹和腹腔鏡手術[4,8,12,30]。 手術步驟:復位胃扭轉,評估胃壁,探查有無繼發(fā)因素,行胃固定術,判斷是否行防反流手術[1,4,15]。 胃固定術包括:食管賁門固定術、膈肌胃壁固定術、胃前壁固定術、胃造瘺術和橫結腸固定術[12]。 對于慢性發(fā)作的原發(fā)性胃扭轉建議行胃扭轉復位及胃前壁固定術,以預防急性發(fā)作;對于急性發(fā)作的原發(fā)性胃扭轉建議在胃扭轉復位后仔細評估胃壁情況,判斷有無胃穿孔或壞死,酌情行胃部分或完全切除術,之后再行單處或多處胃固定術;對于繼發(fā)性胃扭轉可行胃扭轉復位和處理其他先天畸形,根據(jù)畸形類型(如食管裂孔疝)判斷是否行防反流手術。 胃造瘺術可用于術前無法放置鼻胃管減壓的病例,可起到術中減壓的作用,利于手術操作,同時可用于術后減壓和喂養(yǎng)。 對于新生兒,單純胃造瘺亦可獲得良好的胃固定效果[4,6]。 胃結腸韌帶缺失或松弛可導致橫結腸游離,結腸擴張后會進一步加重胃扭轉癥狀,因此對于存在胃結腸韌帶發(fā)育異常的病例,需行橫結腸固定術[3]。
內鏡檢查應用于成人胃扭轉的報道較多,其優(yōu)勢在于輔助診斷胃扭轉的同時,可于術前減壓,同時輔助判斷胃黏膜是否存在缺血、出血,更重要的是能夠幫助診斷胃惡性腫瘤,從而選擇合適的手術方式[31-32]。 研究表明內鏡檢查對成人胃扭轉的確診率并不高,僅27%~73%,并沒有顯著改善患者整體預后,考慮其存在延遲手術的可能,因而建議僅用于輔助其他檢查無法確診者[33-35]。 同時,文獻報道針對生命體征穩(wěn)定、無繼發(fā)性因素的兒童原發(fā)性胃扭轉可試行內鏡下復位[14]。 但截至目前,兒童胃扭轉內鏡下治療的病例數(shù)不超過20 例,這主要與兒童胃壁相對菲薄,內鏡治療存在穿孔風險有關[6,14]。 另外,內鏡下經(jīng)皮置入胃造瘺管治療成人胃扭轉有個案報道,但兒童目前尚無報道[36]。
隨著診斷水平和圍手術期管理水平的提高以及抗生素的使用與升級,兒童胃扭轉的整體病死率已從1950 年前的57%降至目前的6%[4,8]。 導致死亡的原因主要包括:誤診、延診錯過手術時機,導致敗血癥和腹內疝[8]。 研究發(fā)現(xiàn)患兒有無繼發(fā)因素、臨床癥狀的急緩與預后無明顯相關性,而術中胃壁缺血、壞死與預后有關[8,35]。 兒童胃扭轉的并發(fā)癥包括延遲診斷導致的并發(fā)癥以及術后并發(fā)癥。 延遲診斷的并發(fā)癥發(fā)生率為5%~28%,主要包括:胃壁缺血、壞死,上消化道出 血, 胰 腺 壞 死, 網(wǎng) 膜 撕 裂, 脾 血 運 障 礙 和 脾 破裂[4,11,15-16]。 術后并發(fā)癥發(fā)生率低于20%,最常見并發(fā)癥為食管狹窄和胃食管反流,但目前對于胃扭轉手術是否行防反流手術仍需進一步研究評估[2,8]。
綜上所述,兒童胃扭轉的預后已顯著改善,因其相對罕見,部分基層醫(yī)院對診斷治療流程不夠熟悉,導致患兒誤診、延診,是目前預后不佳的主要原因。 規(guī)范兒童胃扭轉的診療流程,開展多中心回顧或前瞻性研究,以了解影響預后及并發(fā)癥發(fā)生的相關因素,是未來兒童胃扭轉臨床研究的重點。
利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突
作者貢獻聲明 論文撰寫為嚴佳虞,論文修改、審校為龐文博和陳亞軍