龔詩蕊 冉 昕 薛 麗
1四川大學華西醫(yī)院皮膚科,四川成都,610041;2四川大學華西醫(yī)院疾病分子網(wǎng)絡前沿科學中心免疫炎癥研究院皮膚病學研究室,四川成都,610041
臨床資料患者,女,53歲。雙上肢紅斑、丘疹伴瘙癢1年,泛發(fā)全身3個月。1年前,患者感冒后雙上肢出現(xiàn)紅色丘疹伴瘙癢,就診于當?shù)蒯t(yī)院,診斷為“過敏”,予抗組胺藥、糖皮質(zhì)激素軟膏治療,皮損未見明顯好轉(zhuǎn)。3個月前,患者病情惡化,皮損泛發(fā)全身,同時瘙癢加重,患者夜間難以入睡。此時患者家屬軀干四肢也出現(xiàn)了丘疹伴夜間瘙癢?;颊呒韧\斷“腎病綜合征”、“干燥綜合征”5年,曾口服糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素治療,現(xiàn)定期隨訪。
體格檢查:一般情況差,極度消瘦,精神萎靡,神志清,行動困難。皮膚科檢查:全身彌漫性紅斑、鱗屑,臀部見角化性黃色鱗屑,未見厚層痂殼,手足角化過度,指(趾)甲增厚(圖1)。實驗室檢查:血常規(guī):白細胞計數(shù)22.28×109/L(正常值3.5×109/L~9.5×109/L),嗜酸粒細胞2.9×109/L(0.02×109/L~0.52×109/L),生化:白蛋白27.3 g/L(40~55 g/L),IgE 19000 IU/mL(5~150 IU/mL),CRP 36.9 mg/L(<5 mg/L),類風濕因子可疑陽性(±),抗SS-A抗體陽性(+)??购丝贵w、抗雙鏈DNA抗體、輸血前全套無異常。影像學檢查:CT胸部普通掃描:雙肺散在慢性炎癥,輕度肺氣腫征象,右肺中葉肺大泡,雙肺散在直徑約0.2~0.4 cm結(jié)節(jié),多系炎性結(jié)節(jié)。雙側(cè)腋窩、縱隔淋巴結(jié)增多,部分增大。左右心室稍增大,心包少許積液。第1腰椎右側(cè)橫突形態(tài)欠規(guī)則。顯微鏡檢查見疥螨(圖2)。組織病理示:表皮角層下疑似疥螨的蟲體,角化不全,漿液性滲出,棘層海綿水腫,真皮淺層小血管周圍中等量淋巴細胞及嗜酸粒細胞浸潤(圖3)。診斷:挪威疥。治療:清潔全身后,外用氧化鋅硫乳膏,每日2次,連用5天。第6天洗澡并更換衣物和被單,并將隨身衣物等煮沸消毒。治療一周后患者自述瘙癢減輕,皮屑減少。
討論挪威疥(Norwegian scabies),又名結(jié)痂性疥瘡(crusted scabies),是疥瘡的罕見類型,主要發(fā)生于免疫缺陷和感覺減退人群。此類患者對疥蟲的免疫反應弱,其體表疥螨數(shù)量可成千上萬[1]。本病傳染性極強[2],所以早期識別本病可以防止疥瘡爆發(fā)。
挪威疥的典型臨床表現(xiàn)為嚴重的角化性銀屑病樣損害[3],與銀屑病、藥疹等皮損相似,容易誤診。有回顧性分析表明,我國挪威疥患者診療早期的誤診率高達69.7%,平均需(3.5±1.3)個月才得以確診[4]。
挪威疥極少表現(xiàn)為紅皮病[5],而本例患者表現(xiàn)為全身彌漫性紅斑伴細薄鱗屑,且無厚層痂殼。這種獨特的臨床表現(xiàn)可能與患者長期營養(yǎng)不良、生活衛(wèi)生條件差、曾使用免疫抑制劑以及系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。
因此,對于原因不明且存在易感因素的瘙癢性紅皮病患者應考慮疥瘡感染,并進行病原學檢查,而皮膚鏡和活檢是首選。挪威疥患者體表疥螨數(shù)量多,檢出陽性率高。特別是皮膚鏡檢查,可多點實時取材,不易漏診[6]。疥螨喜愛人體皮膚柔嫩處,取材應選擇指縫間、手腕、腋窩等部位。若觀察到特征性的蟲體、蟲卵、糞便或隧道,即可確診。
對于疥瘡的治療包括局部外用藥物(撲滅司林、硫磺軟膏、林旦等)和口服藥物(伊維菌素)。雖然在發(fā)達國家外用硫磺軟膏已不做治療首選[7],但因其制作簡單、價格便宜以及中醫(yī)傳承等原因,在我國依然受到了廣泛應用。在我們的病例中,我們選擇使用氧化鋅硫軟膏,取得了很好的療效。