李洪達(dá) 趙 晴 周桂芝 施仲香 劉 紅 張福仁

1山東大學(xué)齊魯醫(yī)學(xué)院，山東濟(jì)南，250012；2山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院)，山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022

臨床資料患者，女，67歲，農(nóng)民。因“手足麻木，眉毛脫落4年”就診?；颊咦允?年前手足出現(xiàn)麻木，眉毛開始脫落，未在意，于2021年1月13日于山東省皮膚病醫(yī)院首次就診。既往體健，否認(rèn)結(jié)核、乙肝等傳染病史，否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病等系統(tǒng)病史。否認(rèn)家族中有麻風(fēng)患者，無藥物過敏史。

體格檢查：老年女性，活動不便，一般情況差，系統(tǒng)檢查(包括心肺腹、視覺嗅覺檢查等)未見異常。皮膚科查體：眉毛、睫毛部分脫落，肩部、腰背部及臀、股部可見大小不一暗紅色干燥性斑片，表面少許鱗屑(圖1)，邊界尚清，觸覺檢查手足、皮損處輕度麻木，周圍神經(jīng)檢查未觸及明顯腫大和壓痛。雙手指指關(guān)節(jié)畸形，末指指骨吸收。

實驗室檢查：血常規(guī)、血生化、血凝四項基本正常。皮膚組織液涂片查抗酸桿菌為陰性。麻風(fēng)分枝桿菌qPCR陰性。TB-IGRA檢測陰性。組織病理示：(臀部)表皮變薄，棘層少許淋巴細(xì)胞移入，真皮淺層血管周圍輕度淋巴細(xì)胞浸潤，深層神經(jīng)束周圍小灶性淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤，神經(jīng)束內(nèi)雪旺氏細(xì)胞增生，個別淋巴樣細(xì)胞浸潤(圖2a)。抗酸染色：組織細(xì)胞內(nèi)見2條抗酸菌(圖2b)。S100染色：神經(jīng)束膜不完整。麻風(fēng)傾向少菌型。

結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織學(xué)特點，診斷BT。應(yīng)用少菌型聯(lián)合化療方案治療。目前隨訪觀察中。

討論WHO按皮損多少和菌量多少將麻風(fēng)分為多菌型和少菌型。多菌型麻風(fēng)臨床多易診斷，而少菌型麻風(fēng)的診斷由于菌量少，病理特異性差，面臨以下挑戰(zhàn)：(1)蘇木素和伊紅染色(HE)切片神經(jīng)束因體積小而難以顯示；(2)抗酸桿菌染色缺乏生物體。少菌型麻風(fēng)患者免疫力強，皮損數(shù)量少，主觀癥狀往往較多菌型麻風(fēng)輕(多表現(xiàn)為麻木或閉汗)，大多數(shù)患者無神經(jīng)受累表現(xiàn)，易被誤診、漏診。

本例患者為老年女性，無家族史，無明顯麻風(fēng)接觸史，但當(dāng)?shù)卦卸嗬轱L(fēng)患者?；颊咂p表現(xiàn)為暗紅色干燥性斑片，邊界尚清，眉毛部分脫落，雙手畸形，末指指骨吸收。該患者左下肢皮損處首次進(jìn)行組織病理活檢時，組織病理、抗酸染色、免疫組化均未見明顯異常。因臨床表現(xiàn)高度懷疑麻風(fēng)，與患者及家屬溝通后重新選擇皮損再次病理活檢，呈非特異性炎癥表現(xiàn)，但抗酸染色陽性，免疫組化示神經(jīng)束膜不完整，診斷為少菌型麻風(fēng)中的BT。由此可見，在行組織病理活檢時，皮損部位的選擇尤為重要。臨床對疑似少菌型麻風(fēng)患者，因皮損不典型，應(yīng)選擇充分發(fā)展的皮損，在側(cè)光背景下，認(rèn)真尋找干燥性斑片，毛發(fā)脫落的斑片，特別是皮損邊緣隆起的部位取材會提高臨床診斷率。該病例提示，當(dāng)臨床懷疑麻風(fēng)，但又缺乏實驗室結(jié)果支持時，不要輕易放過，需要及時與患者及病理科等溝通，重新選擇合適的部位再次取材，以早期明確診斷。