許瑞雪 陳歐迪 馬青艷 林瓊雯 費(fèi)洪文

心臟淋巴瘤是一種臨床罕見的惡性腫瘤，發(fā)病率約占原發(fā)性心臟腫瘤的1.3%，占結(jié)外淋巴瘤的0.5%［1］，以往研究［2-4］報(bào)道多是基于數(shù)據(jù)庫、文獻(xiàn)檢索或個(gè)案報(bào)道?；颊吲R床癥狀缺乏特異性，容易誤漏診。超聲心動(dòng)圖在心臟腫瘤患者的診斷、治療及隨訪中發(fā)揮著重要作用。本研究回顧性分析我院經(jīng)病理確診的21例心臟淋巴瘤患者的臨床及超聲心動(dòng)圖檢查資料，并總結(jié)其超聲心動(dòng)圖特征。

資料與方法

一、臨床資料

選取2016年1月至2022年5月我院經(jīng)病理確診的心臟淋巴瘤患者21例，其中男14例，女7例，年齡18～82歲，中位年齡57歲。原發(fā)性心臟淋巴瘤15例，繼發(fā)性心臟淋巴瘤6例；最常見的臨床癥狀為活動(dòng)后氣促（12例）及胸悶、胸痛（8例）。心電圖表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過速7例，房室傳導(dǎo)阻滯6例。所有患者均為非霍奇金淋巴瘤，其中B細(xì)胞起源18例（彌漫大B細(xì)胞型13例），T細(xì)胞起源3例。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)［批準(zhǔn)號(hào)：GDREC2019763H（R1）］，入選者均知情同意。

二、儀器與方法

1.超聲心動(dòng)圖檢查：使用Philips iE 33、Philips EPIQ 7C及GE Vivid E 95彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1探頭及M5Sc-D探頭，頻率分別為1.0～5.0 MHz、1.4～4.6 MHz。患者常規(guī)取左側(cè)臥位探查，透聲差者取平臥位劍突下切面探查。常規(guī)切面觀察病灶的位置、范圍、形態(tài)、邊界、回聲、活動(dòng)度、對(duì)血流動(dòng)力學(xué)有無影響及是否存在心包積液等。

2.隨訪：患者每周期化療前后及療程結(jié)束后定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖，觀察病灶形態(tài)的變化及有無新發(fā)病灶。

結(jié) 果

一、累及部位

病灶最常累及右房、右室、心包及房室溝，并可包埋三尖瓣，或包繞主動(dòng)脈根部，還可累及房間隔、室間隔、左房、左室、二尖瓣及冠狀靜脈竇，具體心臟病灶累及部位見表1。

表1 21例心臟淋巴瘤患者心臟病灶累及部位

二、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

病灶體積較大，累及范圍廣，可呈彌漫、匍匐生長(zhǎng)，亦可呈單個(gè)侵襲性生長(zhǎng)，常多個(gè)部位同時(shí)受累（圖1），所有病灶回聲均呈低或等回聲，20例（95.24%）形態(tài)不規(guī)則，19例（90.48%）病灶與正常組織分界不清，18例（85.71%）病灶以寬基底附著、活動(dòng)度??；9例（42.86%）出現(xiàn)不同程度心包積液；8例（38.10%）可見三尖瓣梗阻征象（圖2A）；8例（38.10%）可見“血管漂浮征”（圖3），其中7例為右冠狀動(dòng)脈漂浮征，1例為左冠狀動(dòng)脈漂浮征。7例曾行心肌聲學(xué)造影檢查，其中4例可見病灶內(nèi)血供豐富，F(xiàn)lash后病灶內(nèi)造影劑快速再充盈；其余3例病灶內(nèi)造影劑充盈速度及強(qiáng)度均較周圍正常心肌減低。

圖1 非霍奇金彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤患者（男，68歲）超聲心動(dòng)圖

圖2 非霍奇金T細(xì)胞間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALK陽性）患者（男，18歲）超聲心動(dòng)圖

圖3 非霍奇金彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤患者（男，82歲）超聲心動(dòng)圖及心肌聲學(xué)造影圖

三、治療方式及預(yù)后

21例心臟淋巴瘤患者中，1例行心臟移植術(shù)，術(shù)后4 d因心臟驟停死亡。20例進(jìn)行化療，其中3例行手術(shù)切除全部或部分病灶聯(lián)合化療，復(fù)查超聲心動(dòng)圖均未見明顯占位性病變；其余17例行單純化療，3例死亡，2例失訪，2例轉(zhuǎn)院；3例截至納入研究時(shí)仍在化療中，復(fù)查超聲心動(dòng)圖示病變范圍較治療前明顯縮??；3例化療后PET-CT評(píng)價(jià)為完全緩解后未見復(fù)發(fā)，復(fù)查超聲心動(dòng)圖仍可見心臟存留占位性病變但較治療前明顯縮?。?例化療達(dá)到完全緩解后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，其中2例緩解期間復(fù)查超聲心動(dòng)圖未見占位性病變，復(fù)發(fā)期間復(fù)查超聲心動(dòng)圖可見新發(fā)心臟占位，再行化療達(dá)到完全緩解后心臟占位消失；另2例化療緩解后、復(fù)發(fā)期間及再次治療達(dá)到緩解后，復(fù)查超聲心動(dòng)圖均未見腫瘤病灶（圖2B）。

討 論

心臟淋巴瘤可分為原發(fā)性心臟淋巴瘤和繼發(fā)性心臟淋巴瘤；其中原發(fā)性心臟淋巴瘤是指病變僅累及心臟及心包的惡性淋巴瘤［5］，初診時(shí)即發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)大塊腫瘤組織，或主要病灶位于心臟，以淋巴瘤心肌浸潤(rùn)引起的心臟癥狀為主要表現(xiàn)的患者，可伴有縱隔淋巴結(jié)腫大、胸膜滲出等轉(zhuǎn)移征象；繼發(fā)性心臟淋巴瘤是指起病時(shí)主要病灶和臨床表現(xiàn)在心臟以外部位，但累及心臟，或疾病進(jìn)展時(shí)累及心肌或心包［6］。由于目前尚無明確區(qū)分原發(fā)性與繼發(fā)性心臟淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)，且二者超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)并無差異，故本研究在總結(jié)超聲心動(dòng)圖特征時(shí)未對(duì)其進(jìn)行分類闡述。

經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖可直接觀察腫瘤位置及形態(tài)，評(píng)估腫瘤大小、累及范圍及血流動(dòng)力學(xué)變化等。本研究心臟淋巴瘤超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為：體積常較大，累及范圍廣，均為低或等回聲，形態(tài)多不規(guī)則（95.24%，20/21），多與正常組織分界不清（90.48%，19/21），85.71%（18/21）患者病灶以寬基底附著、活動(dòng)度小。腫瘤可在心腔內(nèi)呈球狀侵襲性生長(zhǎng)，亦可在心肌內(nèi)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)［7］，或呈彌漫、匍匐式生長(zhǎng)同時(shí)累及心臟多個(gè)部位，或沿心包蔓延生長(zhǎng)，包繞主動(dòng)脈根部或冠狀動(dòng)脈。有研究［8］發(fā)現(xiàn)心外膜下存在一個(gè)廣泛的淋巴管引流網(wǎng)，這可能解釋了心臟淋巴瘤常累及心包、病灶沿心包表面匍匐式生長(zhǎng)而無外周淋巴結(jié)受累的可能性；可見，病灶沿心包蔓延生長(zhǎng)并侵犯鄰近的心房或心室壁是心臟淋巴瘤的一個(gè)顯著特征［9］。其次，有研究［10］認(rèn)為心臟瓣膜缺少淋巴管結(jié)構(gòu)，因此大多數(shù)淋巴瘤患者無瓣膜受累；本研究亦發(fā)現(xiàn)，心臟淋巴瘤患者瓣膜上的病灶更類似于從附近病灶蔓延生長(zhǎng)至瓣膜上，病灶貼附于瓣膜表面，瘤體較大者甚至包埋瓣膜，患者接受治療后原貼附于心臟瓣膜上的病灶可縮小甚至消退，瓣膜形態(tài)及功能恢復(fù)良好，未見瓣膜穿孔、撕裂等結(jié)構(gòu)被破壞的改變；瓣膜可被包埋但不被侵襲破壞亦可能是心臟淋巴瘤的超聲心動(dòng)圖特征性表現(xiàn)之一。“血管漂浮征”即血管穿過病灶或病灶沿血管浸潤(rùn)，而血管本身無明顯狹窄、受壓等受侵表現(xiàn)的現(xiàn)象，最初在腹部淋巴瘤中常見［11］，心臟淋巴瘤亦可見該特征性表現(xiàn)［12］。但受患者聲窗及切面影響，并非所有患者均能清晰顯示冠狀動(dòng)脈影像。本研究超聲心動(dòng)圖共檢出8例（38.10%）“血管漂浮征”，其中7例為右冠狀動(dòng)脈漂浮征，1例為左冠狀動(dòng)脈漂浮征。

病理學(xué)檢查是淋巴瘤診斷的唯一金標(biāo)準(zhǔn)，可通過外周腫大淋巴結(jié)、淺表腫瘤或縱隔腫瘤穿刺取組織活檢，心包積液及胸腔積液的細(xì)胞學(xué)檢查偶爾亦能發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。但原發(fā)性心臟淋巴瘤患者需心內(nèi)腫瘤活檢才能明確診斷，取材難度大。本研究中1例患者曾行局麻下心導(dǎo)管介入右心腫瘤活檢術(shù)，術(shù)后病理提示為纖維素樣滲出物，考慮與腫瘤體積大、部分發(fā)生液化壞死有關(guān)，患者后轉(zhuǎn)心外科行全麻下心臟腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。目前心臟淋巴瘤治療的主要方式為化療，對(duì)于無多發(fā)轉(zhuǎn)移及有血流動(dòng)力學(xué)梗阻的患者可行腫瘤減容術(shù)治療。

綜上所述，超聲心動(dòng)圖檢查具有簡(jiǎn)捷、實(shí)惠、無輻射等優(yōu)點(diǎn)，可在心臟淋巴瘤患者早期診斷、治療及隨訪中動(dòng)態(tài)觀察心臟腫瘤變化，為臨床診治提供重要信息。