江韋 鄔霞 唐緒明 陳佳

孕婦20歲，孕1產(chǎn)0，既往體健，系統(tǒng)篩查及孕28周Ⅱ級產(chǎn)前超聲均未見異常。孕31+6周常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查：胎兒生物學(xué)測量未見異常，顱內(nèi)竇匯及左右橫竇呈囊性擴張，范圍約43 mm×33 mm×22 mm，橫切面呈“三角形”，冠狀切面呈“楔形”，內(nèi)見密集細(xì)點狀回聲流動（圖1）；CDFI于竇內(nèi)探及明顯血流信號向左、右橫竇引流并可見竇壁處血流信號流向竇匯（圖2）；脈沖多普勒測得動脈頻譜，右側(cè)橫竇處收縮期峰值流速（PSV）21.2 cm/s，阻力指數(shù)（RI）0.35，左側(cè)橫竇處PSV 21.5 cm/s，RI 0.29。顱內(nèi)動脈血流信號增多，竇壁周邊測得低速搏動性頻譜，PSV 16.5 cm/s；靜脈血流信號增多，乙狀竇、頸內(nèi)靜脈、上腔靜脈擴張。心臟增大，左房橫徑14 mm、右房橫徑18 mm，左室橫徑12 mm、右室橫徑14 mm，心胸面積比0.39；三尖瓣探及全收縮期反流束達房頂，反流束范圍16 mm×13 mm，二尖瓣探及全收縮期反流束，反流束范圍11 mm×6 mm；臍動脈收縮壓與舒張壓比值（S/D）6.0，RI 0.83，搏動指數(shù)1.72，大腦中動脈舒張期血流消失，PSV 48.1 cm/s，靜脈導(dǎo)管a波消失，臍靜脈未見搏動頻譜，胎兒無漿膜腔積液及水腫。超聲提示：①硬腦膜竇畸形；②胎兒心臟增大（右心明顯），二尖瓣、三尖瓣全收縮期反流，臍動脈S/D增高，大腦中動脈舒張期血流消失，靜脈導(dǎo)管a波消失（胎兒心血管整體評分6分）；③胎兒頸內(nèi)靜脈、上腔靜脈擴張。引產(chǎn)后超聲檢查示擴張硬腦膜竇較引產(chǎn)前明顯縮?。▓D3）；尸檢可見擴張的竇匯、左右橫竇、乙狀竇，竇匯范圍約4 cm×3 cm，內(nèi)見血凝塊（圖4，5）。

圖1 二維超聲示胎兒擴張硬腦膜竇（DSM）

圖2 CDFI于竇內(nèi)探及明顯血流信號向左、右橫竇引流并可見竇壁處血流信號流向竇匯（箭頭示）。COS：竇匯；L-TS：左橫竇；R-TS：右橫竇

圖3 二維超聲示擴張硬腦膜竇較引產(chǎn)前明顯縮?。^示），圖左示竇匯橫切面；圖右示竇匯縱切面

圖4 尸檢示擴張的竇匯（COS）、橫竇（TS）、乙狀竇（SS）及其內(nèi)血凝塊（BC）

圖5 尸檢示擴張的左、右橫竇。L-TS：左橫竇；R-TS：右橫竇

討論：硬腦膜竇畸形是極其罕見的先天腦血管畸形，屬于硬腦膜動靜脈分流血管病變［1］，胎兒發(fā)生率極低。二維超聲表現(xiàn)為顱內(nèi)近枕骨竇匯區(qū)囊性無回聲，多呈三角形或不規(guī)則形，內(nèi)可見密集點狀回聲流動［2］。多普勒超聲表現(xiàn)可有較大差異。文獻［1-3］報道胎兒擴張硬腦膜竇內(nèi)均未探及血流信號，僅部分竇壁可見細(xì)小血流信號，認(rèn)為由于竇內(nèi)血流速度極低超聲未能檢出。而Sato等［4］報道了1例硬腦膜竇畸形胎兒竇內(nèi)可探及血流信號，并因高速的動靜脈分流引起胎兒心力衰竭。本例彩色多普勒超聲于硬腦膜竇竇內(nèi)、竇壁顯示較豐富的血流信號及分流方向，并測得低速低阻搏動性頻譜，且顱內(nèi)血流信號增多，提示動靜脈分流量大，由此推斷硬腦膜竇畸形動靜脈分流量大或分流速度快時，CDFI能顯示竇內(nèi)血液流動和竇壁動靜脈分流，并通過脈沖多普勒檢測竇壁分流速度和竇內(nèi)血液引流情況幫助診斷。本例硬腦膜竇畸形胎兒顱內(nèi)動靜脈分流量大導(dǎo)致大腦供血減少，擴張腦動脈有利于更多血液供應(yīng)大腦，當(dāng)擴張腦動脈不足以滿足大腦供氧，大腦缺氧加重進入失代償期，外周血管、胎盤供血阻力均增加，大腦中動脈阻力亦增加，超聲檢查示臍動脈S/D增高，大腦中動脈舒張期血流消失。若缺氧進一步加重，臍動脈、大腦中動脈舒張期血流甚至?xí)霈F(xiàn)反向。同時大量動靜脈分流導(dǎo)致靜脈系統(tǒng)擴張，回心血量增加，右心容量負(fù)荷過度增加、壓力增大，超聲心動圖檢查示右心增大，三尖瓣、二尖瓣均出現(xiàn)反流，靜脈導(dǎo)管阻力增加a波消失，胎兒心血管整體評分6分，提示胎兒出現(xiàn)右心功能不全。若心功能進一步衰竭，可出現(xiàn)靜脈導(dǎo)管a波反向、臍靜脈搏動，胎兒漿膜腔積液、水腫，胎兒死亡。表明硬腦膜竇畸形胎兒動靜脈分流量大可導(dǎo)致胎兒缺氧和心功能不全，提示預(yù)后不良。

總之，超聲檢查對胎兒硬腦膜竇畸形診斷和判斷預(yù)后至關(guān)重要，常規(guī)掃查竇匯區(qū)是發(fā)現(xiàn)病變的關(guān)鍵，利用多普勒超聲檢測動靜脈分流、竇內(nèi)血液引流、有無血栓形成等，并進行心功能整體評估，可初步判斷預(yù)后。