姜慧員，王文淵，劉海義，白鵬宇，江波，白文啟

（山西省腫瘤醫(yī)院結(jié)直腸肛門外科，山西 太原 030012）

0 引言

皮樣囊腫是錯(cuò)構(gòu)瘤的一種，屬先天疾患，多數(shù)體積較小，惡變機(jī)率較小，可發(fā)生于人體多個(gè)部位，但發(fā)生在骶尾部的巨大皮樣囊腫則較為罕見?，F(xiàn)回顧性分析 2016年 8 月 1 日至 2020 年 8月1 日山西省腫瘤醫(yī)院17例骶尾部皮樣囊腫患者行手術(shù)治療的臨床資料，探討其診斷及臨床特點(diǎn)，并總結(jié)術(shù)中操作難點(diǎn)，提供經(jīng)驗(yàn)分享。

1 臨床資料及方法

1.1 基本情況

回顧性收集2016年8月至2020年8月山西省腫瘤醫(yī)院17例骶尾部皮樣囊腫患者行手術(shù)治療的臨床資料。其中男5例，女12例；年齡 20-55歲，平均(37.38±11.62) 歲；BMI 15.68-31.22 kg/m2，平均(23.46±5.29) kg/m2。

1.2 臨床表現(xiàn)

5例經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)，無任何癥狀。12例患者出現(xiàn)臨床癥狀后就診，其中7例表現(xiàn)為排便不暢，里急后重感，3例表現(xiàn)為排尿困難，2例表現(xiàn)為骶前疼痛不適。術(shù)前結(jié)腸鏡檢查均提示直腸外壓性腫物。經(jīng)過術(shù)前直腸指檢檢查，17例均可探及腫瘤，7例位于直腸左側(cè)，10例位于直腸右側(cè)。

1.3 術(shù)前檢查

術(shù)前均行結(jié)腸鏡檢查、腹部彩超、腹部增強(qiáng)CT、盆腔增強(qiáng)MR評估腫瘤的大小、腫瘤位置、有無惡變、轉(zhuǎn)移等。術(shù)前結(jié)腸鏡檢查均提示直腸腸壁外壓性腫物，腸腔不同程度狹窄。術(shù)前評估腫瘤下界距肛緣為2cm-7cm，均無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤大小為5cm-11cm，平均（8.33±2.78）cm。

1.4 術(shù)前準(zhǔn)備

常規(guī)抽血化驗(yàn)檢查、心電圖檢查、肺功能評估心、腦、肺、腎、肝等重要臟器功能；預(yù)估術(shù)中出血量,做好輸血的充分準(zhǔn)備；術(shù)前1d行腸道準(zhǔn)備,術(shù)前6小時(shí)禁食，術(shù)前2小時(shí)禁飲，聯(lián)合ERAS理念。

1.5 手術(shù)方法

1.5.1 經(jīng)骶尾部入路

腰硬聯(lián)合麻醉或全身麻醉。腫瘤位置低于第四骶椎水平的，我們選擇經(jīng)骶尾部入路手術(shù)切除方式。俯臥位,行后正中切口或倒“V”形切口切開皮膚,切斷肛尾韌帶,可以選擇切除尾骨或不切除,結(jié)扎并切斷骶正中動(dòng)脈,分離肛提肌,進(jìn)入骶前間隙后,可清晰顯露腫瘤,在腫瘤包膜與直腸固有筋膜之間找到正確分界線。沿著腫瘤與骶骨、直腸等周圍組織結(jié)構(gòu)仔細(xì)分離,將腫瘤同包膜完整切除,創(chuàng)面內(nèi)留置引流管,按解剖層次，依次縫合各層，Ⅰ期縫合。

1.5.2 傳統(tǒng)經(jīng)腹入路

全身麻醉。行下腹正中切口，進(jìn)入腹腔后，排墊小腸腸管，充分暴露直腸，女性可選擇懸吊子宮。于髂總動(dòng)脈分叉處水平，進(jìn)入直腸后間隙，按照直腸TME原則，游離直腸至腫瘤下界水平，充分顯露腫瘤直腸側(cè)包膜，以此包膜作導(dǎo)向，鈍性分離，剝出整個(gè)腫瘤包膜，操作應(yīng)緩慢，輕柔，以防腫瘤破裂。完整切除腫瘤。創(chuàng)面內(nèi)經(jīng)腹留置骶前引流管。

1.5.3 腹腔鏡入路

全身麻醉。改良截石位，常規(guī)五孔法。游離直腸及切除腫瘤方法同傳統(tǒng)開腹，但需要注意，如果腫瘤較大，腹腔鏡下顯露腫瘤困難，可主動(dòng)破窗引流減壓后再行剝離。

1.5.4 經(jīng)腹入路聯(lián)合經(jīng)骶尾部入路

對于多發(fā)的或呈分葉狀的腫瘤，可經(jīng)腹入路聯(lián)合經(jīng)骶尾部入路，便于完整、徹底切除腫瘤。

因盆腔解剖結(jié)構(gòu)狹小，操作困難，手術(shù)過程中要注意避免損傷骶前靜脈叢及直腸腸壁，同時(shí)要保護(hù)周圍神經(jīng)、肌肉功能。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)治療結(jié)果

4 例患者經(jīng)骶尾部入路切除，13例患者經(jīng)腹切除（6例行傳統(tǒng)開腹手術(shù)，7例行腹腔鏡手術(shù)）。手術(shù)時(shí)間平均(113.29±26.78) min，手術(shù)出血量平均（312.33±56.78）mL，術(shù)后住院 4-9d，平均(5.61±3.87) d，引流管拔除時(shí)間 4-8d，平均(5.39±2.57)d。術(shù)后均未發(fā)生腹腔出血，直腸瘺，尿潴留，切口感染等并發(fā)癥，患者均順利出院。

2.2 術(shù)后病理

術(shù)后病理結(jié)果均提示皮樣囊腫，典型囊腫外包一層結(jié)締組織囊膜，表皮組織面向囊腔，二者之間含有發(fā)育不全的皮膚附屬器，如毛囊、皮脂腺、血管等，有的混有軟骨、肌肉、神經(jīng)。囊腔內(nèi)有皮脂腺樣物質(zhì)、膽固醇、毛發(fā)、壞死細(xì)胞等，可伴有鈣化。

2.3 隨訪情況

腹部彩超隨訪至2020年11月，所有病例均無復(fù)發(fā)及惡變，轉(zhuǎn)移，均存活。

3 討論

3.1 診斷

3.1.1 發(fā)病特點(diǎn)

皮樣囊腫屬于先天疾患，是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，起源于胚胎早期的外胚層，是胚胎期偏離原位的皮膚細(xì)胞原基而發(fā)生的先天性囊腫[1]。多數(shù)位于皮下，也可見于粘膜下或腔內(nèi)器官。好發(fā)于眼眶四周、鼻根部、頭枕部等部位[2]，但發(fā)生在骶尾部的皮樣囊腫較為少見，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道甚少。因囊腫位置不同，其內(nèi)可含有不同的成分，如牙齒、指甲、軟骨樣或骨樣的結(jié)構(gòu)。皮損組織病理顯示囊腫為單房，囊壁較厚，類似完整或不完整的皮膚結(jié)構(gòu)。最內(nèi)層為角質(zhì)層，其余各層為顆粒層、棘細(xì)胞層和基底層及真皮層。真皮組織內(nèi)可見有毛囊、小汗腺、皮脂腺和頂泌汗腺等組織。囊腔內(nèi)可有皮脂、上皮碎屑、毛發(fā)和較粘稠液體。以卵巢皮樣囊腫發(fā)病年齡較早，多發(fā)于幼兒及青年，囊腫表面皮膚可活動(dòng)，但基底粘連固定，質(zhì)軟，有波動(dòng)感或面團(tuán)樣感。一般生長較為緩慢，少數(shù)可發(fā)生惡變。

3.1.2 臨床癥狀無特異性

盆腔皮樣囊腫好發(fā)于女性的卵巢（囊性畸胎瘤）,其次好發(fā)于前中縱隔和后腹膜。骶尾部皮樣囊腫體積早期較小，無并發(fā)癥時(shí)可無癥狀，常常在直腸指診、分娩等情況下，不經(jīng)意發(fā)現(xiàn)，體積較大時(shí)，?？梢鹣赂共繅嬐?、便秘、直腸刺激癥狀、膀胱刺激癥狀、排尿困難和尿儲(chǔ)留等癥狀[3]。其主要并發(fā)癥為囊腫破裂，其內(nèi)所含膽固醇等其他化學(xué)物質(zhì)刺激腹膜致急性腹膜炎，波及廣泛，可危及生命[4]。

3.1.3 影像學(xué)診斷難點(diǎn)

皮樣囊腫因其成份及各種含量構(gòu)成不同，在超聲、CT 和 MRI 檢查下，存在不同的影像學(xué)表現(xiàn)。超聲檢查下，常表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則,包膜完整、光滑, 呈圓形或橢圓形,內(nèi)容物由2-3個(gè)外胚層組織構(gòu)成,因此結(jié)構(gòu)較為復(fù)雜。其中多囊征及雜亂結(jié)構(gòu)征需與巧克力囊腫多囊型及囊實(shí)性包塊型鑒別[5]。CT檢查多為類圓或橢圓形，形態(tài)規(guī)則，邊緣清晰，囊壁厚薄均勻一致，囊腫內(nèi)呈均質(zhì)或不均質(zhì)不同密度影，可伴或不伴薄而均勻的分隔。增強(qiáng)掃描下，囊腔內(nèi)分隔及囊壁可中度強(qiáng)化。MRI檢查下，形態(tài)與CT影像學(xué)類似，為類圓或橢圓形，形態(tài)規(guī)則，邊緣清晰，囊壁呈 T1WI和 T2WI低信號(hào) ， 囊腫在T1WI 和 T2WI 信號(hào)均勻或不均勻，可伴有小片狀短T2鈣化信號(hào)，或多發(fā)片狀短T1長T2脂肪信號(hào)、伴或不伴等 T1短T2的分隔信號(hào)[6]。最后確診仍依賴病理學(xué)檢查。

3.2 治療

皮樣囊腫發(fā)生惡變在9%-27%，治療應(yīng)以手術(shù)為主，完整切除是唯一根治方法[7]。手術(shù)難點(diǎn)在于皮樣囊腫的完整剝離和避免周圍組織副損傷。術(shù)中須仔細(xì)剝離，防止破裂，否則囊壁一但殘留，極易術(shù)后復(fù)發(fā)甚至發(fā)生惡變[8]。因骶尾部囊腫發(fā)生部位的特殊性，盆腔空間狹小，囊腫位置較深，術(shù)野暴露困難，周圍又有直腸、子宮、陰道、膀胱、輸尿管、尿道、骶前神經(jīng)、血管等重要組織器官，應(yīng)盡可能避免副損傷。骶尾部皮樣囊腫根據(jù)腫瘤位置的不同，選擇手術(shù)入路的方式也不同。一般可分為經(jīng)尾骨入路和經(jīng)腹入路兩種[9,10]。17例病例中，5例患者經(jīng)骶尾部入路切除，12例患者經(jīng)腹切除（6例行傳統(tǒng)開腹手術(shù)，7例行腹腔鏡手術(shù)）。筆者個(gè)人體會(huì)：對于經(jīng)肛門指診可完整觸及上界的囊腫，通?？刹扇〗?jīng)骶尾部入路，經(jīng)骶尾部入路優(yōu)點(diǎn)在于:顯露直觀,術(shù)野暴露清晰，較容易進(jìn)入到骶前筋膜與直腸固有筋膜間隙，可避免損傷骶前靜脈叢及直腸，保存了腹腔的完整性。經(jīng)骶尾部入路要注意保護(hù)盆底肌肉的完整性，避免影響術(shù)后排便功能。而對于囊腫較大，經(jīng)肛門指診不能完整觸及腫瘤上界，可選擇經(jīng)腹入路。經(jīng)腹入路可采取腹腔鏡和傳統(tǒng)開腹兩種方式，術(shù)中應(yīng)盡可能避免副損傷。對于較大的囊腫，操作過程中容易破裂，囊內(nèi)容物漏出，污染腹腔，術(shù)后感染風(fēng)險(xiǎn)較大，尤其是進(jìn)行腹腔鏡操作，我們可主動(dòng)破窗引流減壓后再行剝離。對于多發(fā)的或呈分葉狀的腫瘤，可經(jīng)腹入路聯(lián)合經(jīng)骶尾部入路，便于完整、徹底切除腫瘤。如皮樣囊腫已發(fā)生惡變，手術(shù)切除后可加用放射治療。術(shù)后應(yīng)進(jìn)行長期隨訪，腹部超聲可作為隨訪首選的檢查方法[11]。