孫雨，樊冰，張迪，姜萍（山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院風(fēng)濕病科，山東 濟(jì)南 250014）

病例女，33歲，因反復(fù)發(fā)熱伴咳嗽2 月余就診，2020 年11 月患者無誘因出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱伴干嗽、乏力，體溫波動(dòng)在37.0℃～38.2℃，無寒戰(zhàn)，外院胸部CT 示：①右肺中葉局限性炎癥，雙肺纖維灶；②雙側(cè)胸膜增厚；血常規(guī)、降鈣素原、PPD試驗(yàn)、痰抗酸桿菌、腹部彩超等檢查均為（-），診斷為“肺炎”，先后予美洛西林鈉、左氧氟沙星、法羅培南等抗感染，療效不佳。既往體健，無風(fēng)濕病家族史及特殊接觸史，以“發(fā)熱原因待查”收入院。

入院查體：體溫37.6℃，脈搏76 次/分，呼吸19 次/分，血壓106/55 mmHg。貧血貌，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)度一致，心臟及其他查體未見明顯異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查及治療：血常規(guī)：中性粒細(xì)胞絕對(duì)值7.27×109/L、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.11×1012/L、血紅蛋白78 g/L、血小板計(jì)數(shù)626×109/L、C 反應(yīng)蛋白77.3 mg/L、血沉135 mm/h；呼吸道感染：乙型流感病毒IgM 抗體陽性，降鈣素原、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、G 試驗(yàn)、GM 試驗(yàn)、優(yōu)生系列、感染系列、血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)、布氏桿菌、PPD 試驗(yàn)均陰性；抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、免疫球蛋白G4 亞型陰性；椎動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈彩超，心臟彩超未見異常；鼻咽、胸部CT：鼻咽未見明顯異常改變，符合支氣管炎表現(xiàn)，雙肺炎癥，少量心包積液；肝腎功、大小便、甲狀腺、淋巴結(jié)彩超及腫瘤等相關(guān)檢查無明顯異常；骨髓細(xì)胞學(xué)檢查、骨髓活檢及PCR 測(cè)序無明顯異常。治療上先后經(jīng)驗(yàn)性給予莫西沙星注射液、磷酸奧司他韋膠囊、注射用亞胺培南西司他丁鈉抗感染，患者仍持續(xù)發(fā)熱，出現(xiàn)雙上肢血壓不對(duì)稱，壓差＞10 mmHg。

采用美國(guó)GE 公司生產(chǎn)的Discovery STE 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像儀（PET/CT），顯影劑是GE trance 生產(chǎn)的18 氟脫氧葡萄糖（18F-FDG），放化純度＞95%，使用劑量8.32 mCi，患者檢查前禁食8 h，血糖5.2 mmol/L，靜脈注射18F-FDG后，在安靜、溫暖的環(huán)境中休息50 min，排空膀胱后平臥于檢查床上。

掃描范圍自顱腦至股骨上段，CT 掃描管電壓、管電流、層厚分別為120 kV、4.0 mm，1.0螺距，0.5 s 的轉(zhuǎn)速；PET 掃描：采用VUC Point 重建技術(shù)進(jìn)行圖像重建,并從圖像上獲取檢查部位的橫斷面、矢狀面和冠狀斷面的圖像。PET/CT 全身顯像示：升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及部分胸主動(dòng)脈管壁略顯增厚并18F-FDG 代謝增高（圖1～6），考慮大動(dòng)脈炎可能性大；心包積液；右肺中葉纖維灶；肝脾體積增大；18F-FDG PET/CT 全身檢查（顱腦至股骨上段）無其他明顯異常發(fā)現(xiàn)。

圖1 主動(dòng)脈及弓部放射性分布不均勻增高。圖2 主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及部分胸主動(dòng)脈管壁放射性分布彌漫性不均勻升高。圖3，4 融合圖像，SUVmax 4.0。圖5 全身PET MIP 示升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、部分胸主動(dòng)脈彌漫性不均勻攝取FDG，心肌、肝脾輕中度生理性攝取，肝臟SUVmax 2.9。圖6 主動(dòng)脈弓部管壁增厚。

結(jié)合患者年齡、雙上肢壓差＞10 mmHg 及PET/CT 結(jié)果明確診斷為大動(dòng)脈炎。予激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療后，病情緩解，每3 周隨訪一次，激素減量并加用中藥、嗎替麥考酚酯分散片，隨訪至2022 年1 月11日，病情穩(wěn)定。

討論大動(dòng)脈炎（Takayasu’s arteritist，TA）是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病，病變多見于主動(dòng)脈弓及其分支[1]，歸類為系統(tǒng)性血管炎中的大血管炎（LVV）。TA 好發(fā)于40 歲以下女性，病因尚不明確，可能與感染引起的免疫損傷有關(guān)。TA 早期臨床表現(xiàn)無特異性，在局部癥狀或體征出現(xiàn)前可有發(fā)熱、乏力、肌痛、關(guān)節(jié)炎、惡心、體重減輕及結(jié)節(jié)紅斑等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查亦無特異性，如紅細(xì)胞沉降率、C 反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)異常。TA 早期活動(dòng)時(shí)，血管尚未狹窄，常規(guī)影像學(xué)檢查難以發(fā)現(xiàn)及甄別病灶，但主動(dòng)脈或其分支已有顯著炎性改變。另外，TA 無相關(guān)特異性生物學(xué)標(biāo)志物，以致TA 早期診斷非常困難。TA 常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為1990 年ACR 制定的TA 的分類標(biāo)準(zhǔn)[2]，常用的活動(dòng)度評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)為1994 年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）評(píng)分，但相關(guān)研究[3]指出，1990 年ACR 分類標(biāo)準(zhǔn)在靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度和診斷效能方面較低。

診斷TA 常用的血管超聲、CT 血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）有賴于血管結(jié)構(gòu)改變，對(duì)早期TA 敏感性差。18F-FDG PET/CT 結(jié)合PET 功能代謝顯像和CT 解剖結(jié)構(gòu)成像的優(yōu)點(diǎn)，應(yīng)用的顯影劑18F-FDG 為代謝的示蹤物，是一種炎性顯像劑，在炎癥細(xì)胞中的攝取機(jī)制與惡性腫瘤類似，能夠顯示代謝異常的病灶并精確定位，全面反應(yīng)血管炎性反應(yīng)分布[4]，故18F-FDG PET/CT 在TA 的診療中充分發(fā)揮了優(yōu)勢(shì)。

18F-FDG PET/CT 有助于TA 早期診斷，在形態(tài)學(xué)改變前即可檢測(cè)出早期血管炎癥。Myles等[5]進(jìn)行的一項(xiàng)18 例疑似TA 患者的28次18F-FDG PET 檢查提示，在TA 活動(dòng)性血管炎的初始評(píng)估中，靈感度分別達(dá)到92%、特異度100%、陰性和陽性預(yù)測(cè)值分別為85%和100%，有利于TA 早期診斷及檢測(cè)活動(dòng)性疾?。词乖诼宰兓校┎⒈O(jiān)測(cè)治療的有效性。Fan等[6]納入22 例TA 患者的研究，其中5 例為不符合ACR標(biāo)準(zhǔn)及Ishikawa 標(biāo)準(zhǔn)，但經(jīng)專家整合分析資料后診為TA 并符合NIH 活動(dòng)標(biāo)準(zhǔn)的患者，均表現(xiàn)為18F-FDG 高攝取。張萍等[7]納入的15 例TA 患者，其中5 例不符合ACR 診斷標(biāo)準(zhǔn)，其PET/CT 顯像中的FDG 分布部位、ESR、CRP 水平與符合ACR 診斷標(biāo)準(zhǔn)的10 例TA 無明顯差異，但符合ACR 診斷標(biāo)準(zhǔn)的10 例患者的PET/CT 圖像顯示相關(guān)主動(dòng)脈及其主要分支明顯狹窄。Elena等[8]發(fā)現(xiàn)PET/CT 可用于評(píng)估TA 患者局部炎癥和血管重塑，即使動(dòng)脈管壁厚度＜4 mm，18F-FDG 仍顯著攝取，示蹤劑攝取增高的程度與動(dòng)脈管壁的厚度相關(guān)，與全身炎癥或NIH 標(biāo)準(zhǔn)無關(guān)。但值得注意的是，動(dòng)脈移植物周圍會(huì)有顯著18F-FDG 攝取，故血管搭橋或支架術(shù)后是一個(gè)潛在的混雜因素，不能反應(yīng)血管炎癥狀態(tài)及病情活動(dòng)進(jìn)展[9-10]。另外，使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑可能降低18F-FDG PET的診斷準(zhǔn)確性[11]，所以為確保診斷效能，在激素或免疫抑制劑應(yīng)用前或停用后再行18F-FDG PET 檢查。

18F-FDG PET/CT 有助于評(píng)估疾病活動(dòng)度，預(yù)測(cè)疾病活動(dòng)性。近年來，PET/CT 在TA 病人疾病活動(dòng)性評(píng)估中的應(yīng)用越來越多[8，12-13]，對(duì)輕度炎癥的敏感性更高[12]。Tezuka等[11]報(bào)道18F-FDG PET/CT SUVmax 活動(dòng)期明顯高于非活動(dòng)期，復(fù)發(fā)期高于穩(wěn)定期，在受試者工作特征（ROC）曲線比較中，SUVmax優(yōu)于CRP 和ESR。PET/CT 使用PET 血管活動(dòng)評(píng)分（PETVAS）在TA 臨床評(píng)估中，優(yōu)于SUVmax、CRP 和ESR，被推薦為評(píng)估疾病活動(dòng)性的方法[14]。Karapolat等[15]評(píng)估的22 例患者18F-FDG PET/CT 結(jié)果與TA 的臨床疾病狀態(tài)基本一致，其中1 例臨床穩(wěn)定但PET/CT 顯示高活動(dòng)性的患者在4 周后病情惡化。Kwon等[16]指出18F-FDG PET/CT 的血管攝取與臨床非活動(dòng)性TA 患者的未來復(fù)發(fā)有關(guān)。此外，PET/CT 能夠顯示病變程度范圍，檢測(cè)到的血管區(qū)域數(shù)量更多，對(duì)主動(dòng)脈分支受累范圍的檢測(cè)價(jià)值更高，在全面評(píng)估疾病程度方面亦具有優(yōu)勢(shì)[17]。

18F-FDG PET/CT 敏感性高，在TA 早期診斷、評(píng)估和預(yù)測(cè)疾病活動(dòng)性具有積極意義。TA 病理主要表現(xiàn)為血管壁全層炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，動(dòng)脈管壁新生血管形成，但是目前少有充分利用18F-FDG PET/CT 的解剖成像，以定量評(píng)估血管壁的水腫、厚度和狹窄程度的研究，故PET/CT 有望成為定量評(píng)估血管炎癥及狹窄程度的手段。目前PET/CT 檢查費(fèi)用仍偏高，尚不能作為常規(guī)檢查、復(fù)查手段，既往相關(guān)研究所納入的樣本量有限，期待隨著臨床應(yīng)用研究的深入，大樣本前瞻性研究能夠順利開展，并有望將PET/CT 納入TA 臨床診療指南。