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      多模態(tài)影像技術(shù)診斷致心律失常性右室心肌病1例

      2022-12-11 01:59:30陳慧穎馬小靜夏娟何俊何亞峰熊青峰鐘錦瓏
      關(guān)鍵詞:室壁瘤三尖瓣右室

      陳慧穎,馬小靜,夏娟,何俊,何亞峰,熊青峰,鐘錦瓏

      (1.武漢科技大學(xué)醫(yī)學(xué)院,湖北 武漢 430065;2.武漢科技大學(xué)附屬武漢亞洲心臟病醫(yī)院,湖北 武漢 430022)

      病例男,58歲,因間斷心慌、雙下肢水腫5 月余就診;既往有高血壓病史1年,最高達(dá)180/101 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。入院查體:呼吸20 次/分,血壓145/94 mmHg,心率98 次/分,雙肺呼吸音清晰,未聞及干濕性啰音,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音,心界向右擴(kuò)大,余無特殊。輔助檢查:心電圖示:竇性心律,epsilon波,T 波倒置,右束支傳導(dǎo)阻滯(Right bundle branch block,RBBB)形態(tài)。超聲心動圖示:右心室明顯擴(kuò)大,舒張末期內(nèi)徑為94 mm,右室室壁變薄,最薄約2.8 mm;右室心尖部可見一大小約58 mm×35 mm 的瘤樣膨出區(qū)(圖1);右室側(cè)壁肌小梁明顯增多、增粗(圖2);右室面積變化分?jǐn)?shù)減低(Right ventricular fractional area change,RVFAC)約9.4%;三維超聲進(jìn)一步測得右室舒張末期容積(End-diastolic volume,EDV)為338.8 mL,收縮末期容積(End-systolic volume,ESV)為258.8 mL,右室射血分?jǐn)?shù)(Right ventricular ejection fraction,RVEF)減低約23.6%(圖3);三尖瓣重度反流,峰值壓差44 mmHg。CTA 檢查示冠狀動脈左前降支管腔局限性狹窄約10%~20%(輕度粥樣硬化)。CMR 檢查示右室心肌運(yùn)動幅度彌漫性明顯減弱,右室心肌明顯變薄,呈扇貝樣改變,游離壁可見線條狀高信號(圖4);右室流出道(Right ventricular outflow tract,RVOT)呈瘤樣擴(kuò)張(圖5)。結(jié)合病史及多模態(tài)診斷技術(shù)綜合診斷:致心律失常性右室心肌病(Arrhythmia right ventricular cardiomyopathy,ARVC)?;颊咝蠭CD 植入術(shù)。

      圖1 二維超聲右心室兩腔心切面顯示右室心尖部室壁明顯變薄,呈一大小約58mm×35mm 的室壁瘤(箭頭所示)。圖2 二維超聲心尖四腔心切面顯示右心室側(cè)壁肌小梁明顯增多、增粗(箭頭所示)。圖3 三維超聲顯示右室擴(kuò)大,測得右心室EDV 338.8 mL,ESV 258.8 mL,RVEF 23.6%。圖4 CMR 心臟橫斷面顯示右室擴(kuò)張,室壁變薄,呈扇貝樣改變,游離壁可見線條狀高信號(箭頭所示)。圖5 CMR 心臟橫斷面顯示肺動脈瓣下流出道瘤樣增寬(箭頭所示)。

      討論ARVC 是一種罕見的遺傳性心肌病,以右室功能不全、室性心律失常和心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)增加為特征[1]。其病理改變表現(xiàn)為右室心肌進(jìn)行性脂肪或纖維脂肪組織替代,這些改變?yōu)樘厥獾男碾妶D和影像學(xué)表現(xiàn)提供了基礎(chǔ),由于ARVC具有不同的表達(dá)形式并通常以不良預(yù)后為標(biāo)志,可以表現(xiàn)為室性快速性心律失常的任何癥狀,包括心悸、頭暈、暈厥和心源性猝死(Sudden cardiac death,SCD)等[2]。因此,準(zhǔn)確及時(shí)地診斷該疾病具有重要的臨床意義。

      本例患者入院心電圖表現(xiàn)為竇性心律、epsilon 波、T 波倒置和右束支傳導(dǎo)阻滯形態(tài)。超聲心動圖顯示右室嚴(yán)重?cái)U(kuò)張伴功能障礙,右室心尖室壁瘤,且右室側(cè)壁可見肌小梁,提示ARVC。但由于本例患者無明確家族史及既往超聲示右室擴(kuò)大,三尖瓣重度關(guān)閉不全,病因不明確,若僅憑單項(xiàng)檢查結(jié)果確定診斷,早期易誤診和漏診,必須聯(lián)合不同的診斷方式來共同評估。

      首先需考慮本例患者是否為三尖瓣原發(fā)性病變,而該患者超聲未見三尖瓣畸形,且未有風(fēng)濕熱病史,進(jìn)一步考慮ARVC 及引起右心擴(kuò)大、右心功能減低的其他疾病。①肺動脈高壓類疾?。ㄏ刃牟?、肺動脈栓塞等):超聲心動圖常表現(xiàn)為心內(nèi)畸形、三尖瓣或肺動脈瓣反流、超聲評估肺動脈壓力增高及肺動脈增寬等表現(xiàn),而本例患者肺動脈無增寬,入院超聲估測肺動脈壓力不高。②右室心肌梗死:超聲特征表現(xiàn)為右室壁節(jié)段性運(yùn)動異常,收縮期增厚率減低,梗死部位可發(fā)現(xiàn)回聲增強(qiáng)的瘢痕化壞死心肌。③結(jié)節(jié)?。撼曉\斷無特異性,早期多表現(xiàn)為傳導(dǎo)阻滯等心律失常、可出現(xiàn)Epsilon波,胸片可見兩肺門影增大,密度增高,邊緣清楚。本例患者胸片無異常,且MRI 有右室游離壁脂肪浸潤、心室擴(kuò)大、心肌變薄伴流出道瘤樣增寬等ARVC 特征性改變。最終可得出結(jié)論該患者為ARVC。

      病理活檢是ARVC 診斷的金標(biāo)準(zhǔn),但在臨床工作中難以施行,目前臨床診斷主要依靠影像和電生理等檢查[3]。在我們的病例報(bào)告中采用了多種影像學(xué)技術(shù)進(jìn)行診斷,單純從患者心電圖上右胸導(dǎo)聯(lián)可見Epsilon 波、T 波倒置易誤診為結(jié)節(jié)??;再結(jié)合超聲心動圖示右心室壁運(yùn)動減弱,可見室壁瘤,RVFAC 9.4%,可以對不明原因的右室擴(kuò)大進(jìn)行早期鑒別診斷;通過CMR 進(jìn)一步示右室心肌運(yùn)動幅度彌漫性明顯減弱、右室流出道呈瘤樣擴(kuò)張以及結(jié)合該患者臨床特征符合2010年ARVC 修訂工作小組的主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn),從而做出了ARVC 的明確診斷。綜上所述,在臨床中為了避免誤診和更好地了解ARVC 復(fù)雜的表現(xiàn),我們需要采用多種影像學(xué)技術(shù)為其診斷提供參考。

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