先天性脊柱側(cè)凸雙節(jié)段平衡型半椎體畸形的影像學(xué)分析

劉昊楠 張學(xué)軍 李多依 郭東 祁新禹 白云松

先天性脊柱側(cè) / 后凸是由椎體發(fā)育異常導(dǎo)致的脊柱畸形，按致病因素可分為椎體形成不全、分節(jié)障礙及混合畸形，其中以半椎體畸形最為常見[1-2]。多數(shù)患者半椎體為單發(fā)，部分可為多發(fā)[2-3]。平衡型半椎體是臨床較為少見的畸形類型，其定義為 2 個或 2 個以上半椎體對稱分布于脊柱兩側(cè)，其間至少間隔 1 個以上正常椎體[4]。平衡型半椎體由于存在多個畸形因素，且不同患者半椎體分布的位置、類型、生長潛能不盡相同，因而脊柱畸形的進(jìn)展情況通常難以預(yù)測。因此，本研究回顧性分析 2016 年 1 月至 2020 年 6 月于我院就診的 28 例雙節(jié)段平衡型半椎體所致的先天性脊柱側(cè)凸患者的臨床資料，評估其發(fā)病特點(diǎn)和影像學(xué)特征，為臨床治療提供依據(jù)，現(xiàn)報道如下。

資料與方法

一、納入標(biāo)準(zhǔn)

( 1 ) 年齡 2～18 歲者； ( 2 ) 主要診斷為先天性脊柱側(cè) / 后凸者；( 3 ) 影像學(xué)檢查如 X 線、CT、MRI 等資料完整者；( 4 ) 患者致畸原因?yàn)槠胶庑桶胱刁w，半椎體數(shù)量為 2 個且對稱分布于脊柱兩側(cè)者。

二、一般資料

本組共納入 28 例，其中男 16 例，女 12 例，平均年齡 3.4 ( 2.7，8.4 ) 歲，各節(jié)段半椎體數(shù)量： C1～7：2，T1～5：8，T6～12：18，L1～S1：28，以腰骶椎 ( 50.0% ) 半椎體最為常見，其次為下胸椎 ( 32.1% )，頸椎 ( 3.6% ) 分布最少，其中胸腰段半椎體多達(dá) 24 個 ( 42.9% )。分節(jié)情況：半分節(jié)型 29 個 ( 51.8% )、全分節(jié)型 24 個 ( 42.8% )、未分節(jié)型 3 個 ( 5.4% )。兩半椎體平均間隔 3.5 ( 1～13 ) 個正常椎體。按照半椎體分布位置畸形主要分為 4 種類型：1 型：胸椎 + 胸椎 7 例；2 型：腰骶椎 + 腰椎 9 例；3 型：胸椎 + 腰骶椎 10 例；4 型：胸椎 + 頸椎 2 例 ( 表1 )?；颊呖梢酝瑫r合并輕度的脊柱 ( 如蝴蝶椎 ) 和肋骨畸形 ( 并肋 )，但半椎體是主要的致畸因素，合并畸形對脊柱力線影響較小。

表1 入組患者一般資料Tab.1 Baseline characteristic of participants

三、全脊柱 X 線測量指標(biāo)

對患者冠狀面及矢狀面各項(xiàng)參數(shù)進(jìn)行測量，評估脊柱整體力線。

1. 冠狀面測量指標(biāo)：( 1 ) 節(jié)段性側(cè)凸角：半椎體頭端鄰近椎體的上終板和尾端鄰近椎體的下終板所成的 Cobb’s 角；( 2 ) 頭端及尾端代償彎：半椎體頭端及尾端形成的脊柱側(cè)凸 Cobb’s 角；( 3 ) 冠狀面平衡：冠狀面上 C7中點(diǎn)鉛垂線和骶骨中線之間的距離；( 4 ) 骶骨傾斜角：冠狀面 S1終板與水平線的夾角；( 5 ) 骨盆傾斜角：雙側(cè)髂嵴頂點(diǎn)連線與水平線的夾角。

2. 矢狀面測量指標(biāo)：( 1 ) 胸椎后凸角：T5上終板和 T12下終板所成的 Cobb’s 角；( 2 ) 胸腰段后凸：T10上終板和 L2下終板所成的 Cobb’s 角；( 3 ) 矢狀面平衡：C7中點(diǎn)垂線同 S1后上角垂線的相對距離； ( 4 ) 腰椎前凸：L1上終板和 S1的上終板所形成的前凸角；( 5 ) 骶骨傾斜角：矢狀面 S1終板與水平線的夾角。后凸角度以正值表示，前凸角度以負(fù)值表示。

四、全脊柱 CT 檢查

通過 CT 判斷前方半椎體和后方附件的畸形情況，CT 掃描過程常規(guī)對患兒進(jìn)行輻射防護(hù)。半椎體分為完全分節(jié)、部分分節(jié)和未分節(jié)型。按照 Nakajima 等[5]推薦的方法根據(jù)半椎體與后方附件的對應(yīng)關(guān)系將畸形分為協(xié)調(diào)型 ( unison ) 和錯配型 ( discordant )，前者指半椎體與其后方附件相互對應(yīng)，兩者位于同一節(jié)段，后方椎板可為獨(dú)立的半椎板，也可與鄰近椎體椎板可發(fā)生融合，但未影響鄰近椎體和附件的對應(yīng)性；后者指半椎體與后方附件并不完全對應(yīng)，半椎體椎板與鄰近椎體椎板存在連續(xù)性或多發(fā)融合，影響鄰近正常椎體和椎板的對應(yīng)性，半椎體后方附件可同時對應(yīng)正常椎體和畸形椎體 ( 表1、2 )。同時通過 CT 還可觀察患者是否合并肋骨畸形、椎管內(nèi)是否存在骨嵴等異常結(jié)構(gòu)。

五、全脊柱 MRI 檢查

評估患者脊柱及脊髓畸形情況，明確患者是否存在椎管內(nèi)病變及椎旁結(jié)構(gòu)異常。

六、統(tǒng)計學(xué)處理

采用 SPSS 20.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。采用 Shapiro-Wilk 方法對計量資料正態(tài)性進(jìn)行檢驗(yàn)。計量資料符合正態(tài)分布以x-±s表示，不符合正態(tài)分布則采用中位數(shù)±四分位數(shù) ( Q25，Q75 ) 表示。兩組計量資料比較采用t檢驗(yàn)，多組計量資料比較采用F檢驗(yàn)，計數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)。P＜ 0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

一、冠狀面測量指標(biāo)

如表2 所示，患者頭端和尾端節(jié)段性側(cè)凸角分別為 ( 34.7±7.5 ) ° 和 ( 34.7±9.6 ) °，兩者差異無統(tǒng)計學(xué)意義 (t= 0.005，P= 0.996 )。不同畸形類型患者的節(jié)段性側(cè)凸角、頭端代償彎、冠狀面平衡、骶骨傾斜角、骨盆傾斜角差異均無統(tǒng)計學(xué)意義 (P＞ 0.05 )。2 型畸形患者尾端代償彎角度明顯低于 1 型和 3 型患者。本組 35.7% ( 10 / 28 ) 的患者發(fā)生骶骨傾斜 ( 骶骨傾斜角 ≥ 5° )，1～3 型患者分別有 1 例、4 例和 5 例，4 型患者未發(fā)生骶骨傾斜。

表2 不同類型畸形患者冠狀面測量數(shù)據(jù)對比Tab.2 The data of coronal plane for patients with different deformities

圖1 a～d：患兒，女，3 歲，X 線片示左側(cè) T9～10 半椎體，右側(cè) T10～11 半椎體，屬于 1 型畸形，CT 顯示頭端和尾端半椎體椎板分別與 T10 椎板融合，半椎體后方椎板同時對應(yīng)了正常的椎體，因此是錯配型畸形；e～h：患兒，男，7 歲，X 線片示左側(cè) L2～3 半椎體，右側(cè) L4～5 半椎體，屬于 2 型畸形，CT 顯示 L2～3 半椎體后方對應(yīng)的是 L3 的附件，因此屬于錯配型；L4～5 半椎體后方為獨(dú)立椎板，因此屬于協(xié)調(diào)型畸形Fig.1 a - d: A 3-year-old girl with hemivertebrae located in T9-10 ( left ) and T10-11 ( right ), and this case was classified as type 1. According to CT scan, the lamina of T10 was fused with adjacent crainal and caudal hemilamina leading to discordance deformity; e - h: A 7-year-old boy with hemivertebrae located in L2-3 ( left ) and L4-5 ( right ), and this case was classified as type 2. According to CT scan, L2-3 hemivertebrae was classified as discordance deformity and the L4-5 hemivertebrae was unison deformity

二、矢狀面測量指標(biāo)

本組 28.5% ( 8 / 28 ) 的患者發(fā)生胸腰段前凸， 1～3 型患者分別 2 例、5 例和 1 例，2 型患者最為常見，4 型患者未發(fā)生胸腰段前凸。如表3 所示，3 組患者胸椎后凸角、矢狀面平衡、骶骨傾斜角差異均無統(tǒng)計學(xué)意義 (P＞ 0.05 )。1 型和 2、3 型患者胸腰段后凸角差異無統(tǒng)計學(xué)意義 (P= 0.112 )，但 2 型患者胸腰段后凸角度明顯小于 3 型 (P= 0.002 )。此外， 2 型患者腰椎前凸角明顯低于 1 型和 3 型患者。

表3 不同類型畸形患者矢狀面測量數(shù)據(jù)對比Tab.3 The data of sagittal plane for patients with different deformities

三、CT 及 MRI 檢查

如表1 和表4 所示，全脊柱 CT 顯示患者前方半椎體和后方附件以協(xié)調(diào)型最為常見 ( 82.1% )。1 型患者椎板錯配發(fā)生率高于其它畸形類型 (χ2= 0.002，P= 0.002 )。2 型畸形患者 1 例近端椎體合并蝴蝶椎，1 例合并終絲脂肪附著及椎板裂，2 例發(fā)生肋骨融合；3 型畸形 1 例患者合并 T2～12中央管擴(kuò)張。本組無患者合并脊髓縱裂、骨嵴等椎管內(nèi)異常。

表4 協(xié)調(diào)型和錯配型畸形分布情況Tab.4 Distribution of unison and discordant deformity

討 論

目前平衡型半椎體畸形的發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與形成椎體及椎間盤的 2 個生骨節(jié)在融合過程中發(fā)生錯配有關(guān)。1968 年 Winter 等[6]根據(jù) 2 個半椎體的分布特點(diǎn)，將其命名為“double hemivertebrae，balanced”。該作者認(rèn)為由于此類畸形半椎體對稱分布于脊柱兩側(cè)，多數(shù)患者側(cè)凸進(jìn)展可能并不明顯，因此相對于單側(cè)多發(fā)半椎體而言，屬于“平衡型半椎體”。近年來，許多研究發(fā)現(xiàn)多發(fā) ( ＞ 2 個 ) 半椎體也可對稱分布于脊柱兩側(cè)[4,7]。2002 年 Shawen 等[4]研究了此類半椎體的自然病程及畸形特點(diǎn)后將其命名為“hemimetameric segmental shift ( HMMS )”，這種命名更符合組織胚胎學(xué)發(fā)病機(jī)制，因此，近年來多數(shù)學(xué)者采用 HMMS 作為其主要名稱[7-9]。由于本研究僅納入了雙節(jié)段半椎體畸形患者，因此筆者沿用了 Winter 等平衡型半椎體這一名稱。如前所述，在生骨節(jié)錯配融合過程中脊柱頭端形成半椎體后，尾端就有可能形成另一個半椎體，因此以半椎體的分布位置為依據(jù)對畸形進(jìn)行分型。

平衡型半椎體臨床少見、發(fā)病率低，目前主要以病例報告及小樣本病例研究為主[4,7-10]。Lyu 等[8]回顧性分析了 177 例先天性脊柱畸形患者的臨床資料，共發(fā)現(xiàn) 15 例雙節(jié)段平衡型半椎體，發(fā)病率約為 8.5%。Saito 等[7]從 483 例先天性脊柱畸形患者中篩選出 32 例平衡型多發(fā)半椎體，發(fā)病率約為 6.6%，對其中 30 例分析后發(fā)現(xiàn) 21 例有 2 個半椎體，9 例有 3 或 4 個半椎體。Shawen 等[4]報道 186 例先天脊柱畸形患者中有 13 例為雙節(jié)段平衡型半椎體，14 例有 3～6 個半椎體。按此 3 項(xiàng)研究可估算平衡型半椎體約占所有先天性脊柱畸形患者的 8.7% ( 74 / 846 )，其中以雙節(jié)段半椎體者最為常見，約占 66.2% ( 49 / 74 )， 這與筆者的研究結(jié)果相似 ( 9.2%vs.56.9% )。

半椎體的類型和分布位置對脊柱畸形的進(jìn)展和預(yù)后有重要影響，多數(shù)研究提示平衡型半椎體主要分布于胸椎和腰椎[4,7-8]。Shawen 等[4]對 13 例研究后發(fā)現(xiàn)胸椎半椎體 ( 21 個 ) 明顯多于腰椎 ( 5 個 )，并以全分節(jié)型為主 ( 18 個 )。Lyu 等[8]對 15 例研究后發(fā)現(xiàn)胸椎和腰椎半椎體分別為 18 個和 12 個，全分節(jié) ( 16 個 ) 和半分節(jié)型 ( 14 個 ) 數(shù)量接近。與以往研究不同，本研究發(fā)現(xiàn)患者半椎體也可分布于頸椎 ( 圖2 )，說明畸形可分布于脊柱各個區(qū)域，并不僅限于胸腰椎。此外，本組患者胸、腰椎半椎體分別為 26 個和 28 個，全分節(jié)和半分節(jié)型分別為 27 個和 29 個，兩者數(shù)量均十分接近，這與 Lyu 等的研究結(jié)果類似，但與 Shawen 等研究結(jié)果相反。由于筆者與 Lyu 等納入的研究對象均為亞裔人群，而 Shawen 等的研究對象為歐美人群，因此提示平衡型半椎體的分布和分節(jié)情況可能與人種差異有關(guān)。值得注意的是，既往椎體畸形分型主要以二維分型為主，并未考慮脊柱后方附件結(jié)構(gòu)的異常，但臨床上部分畸形的發(fā)展和預(yù)后與后方附件存在相關(guān)性，因此，Nakajima 等[5]提出了基于 CT 的三維分型，將后方附件的畸形也考慮在內(nèi)，并根據(jù)半椎體與后方結(jié)構(gòu)的對應(yīng)關(guān)系將畸形分為協(xié)調(diào)型和錯配型。Saito 等[7]報道平衡型半椎體患者椎板錯配的發(fā)生率為單發(fā)半椎體患者的 2 倍。筆者認(rèn)為椎板畸形的分型對手術(shù)治療具有一定的指導(dǎo)意義：( 1 ) 錯配型畸形患者后方椎板與前方半椎體對應(yīng)關(guān)系復(fù)雜，術(shù)中截骨時需仔細(xì)辨別椎板結(jié)構(gòu)，以免截骨位置和范圍不準(zhǔn)確，與成人不同，兒童骨骼有許多軟骨成分，CT 上并不顯影，因此術(shù)中患者實(shí)際的半椎體及后方附件結(jié)構(gòu)與 CT 顯示的結(jié)果可能并不完全相同，因此術(shù)者術(shù)中仍需仔細(xì)辨認(rèn)；( 2 ) 對于協(xié)調(diào)型半分節(jié)椎體畸形，部分患者由于半椎體與正常椎體發(fā)生融合，有時很難區(qū)分半椎體位于正常椎體的上方或下方，此時由于半椎體和后方半椎板相對應(yīng)，因此可根據(jù)半椎板的位置確定需切除的半椎體。

圖2 a～d：患兒，女，2 歲，X 線片示右側(cè) T10～11 半椎體，左側(cè) L2 半椎體，屬于 3 型畸形，CT 顯示 T10～11 半椎體后方為獨(dú)立半椎板，未與鄰近椎板融合，屬于協(xié)調(diào)型；L2 半椎體后方椎板與上方椎板融合，但并未影響鄰近椎體和椎板的對應(yīng)關(guān)系，因此也屬于協(xié)調(diào)型畸形；e～h：患兒，男，9 歲，X 線片示右側(cè) C4 半椎體，左側(cè) T2～3 半椎體，屬于 4 型畸形，均為協(xié)調(diào)型Fig.2 a - d: A 2-year-old female with hemivertebrae located in T10-11 ( right ) and L2 ( left ), and this case was classified as type 3. According to CT scan, the hemilamina of T10-11 hemivertebrae was not fused with adjacent lamina, so it was classified as unison deformity. In addition, L2 hemivertebrae was fused with adjacent lamina which did not affect the correspondence of adjacent vertebrae and lamina, therefore, it was also classified as unison deformity; e - h: A 9-year-old boy with hemivertebrae located in C4 ( right ) and T2-3 ( left ), and this case was classified as type 4. Both hemivertebrae was unison deformity

多數(shù)文獻(xiàn)報道半椎體畸形可對脊柱冠狀面和矢狀面平衡產(chǎn)生影響[11-13]。平衡型半椎體由于存在多個致畸因素，因此對脊柱力線的影響更為復(fù)雜。文獻(xiàn)報道單發(fā)半椎體患者冠狀面頭端代償彎為 13.9°～ 25.3°、尾端代償彎為 13.9°～21.3°、冠狀面平衡為 12.5～14.3 mm[11-14]。本研究結(jié)果顯示平衡型半椎體患者頭端代償彎與單發(fā)半椎體患者接近，尾端代償彎及冠狀面平衡則明顯偏低。其中 1 型和 3 型患者尾端代償彎明顯 ＞ 2 型患者，這主要與半椎體分布位置有關(guān)，2 型患者均為腰椎半椎體，尾端代償節(jié)段較少，需由骶骨進(jìn)行代償，因此，此型患者的骶骨傾斜角相對偏大。相反，1 型患者由于半椎體均位于胸椎，尾端代償節(jié)段較多，因此尾端代償彎較大，骶骨傾斜角則相對較小。此外，由于患者半椎體對稱性分布于脊柱兩側(cè)，且頭、尾端節(jié)段性 Cobb’s 角接近，因此相比于單發(fā)半椎體，患者冠狀面失衡的程度較輕。不同類型平衡型半椎體患者脊柱矢狀面變化也有所不同，1～3 型患者胸腰段后凸角、腰椎前凸角差異明顯，這主要與半椎體的分布特點(diǎn)有關(guān)，1 型畸形 ( 共 7 例 ) 有 6 例尾端半椎體位于胸腰段，3 型畸形 ( 共 10 例 ) 有 9 例至少有 1 個半椎體分布于胸腰段，5 例甚至 2 個半椎體均位于胸腰段，因此，1 和 3 型患者胸椎及胸腰段后凸角均增大，導(dǎo)致腰椎前凸也代償性增大。而 2 型畸形僅有 3 例患者半椎體位于胸腰段，多數(shù)位于 L3～S1，因此腰椎曲度明顯減小，繼而導(dǎo)致胸腰段后凸角代償性減小，甚至出現(xiàn)前凸。

先天性脊柱側(cè)凸患者可合并多系統(tǒng)畸形，文獻(xiàn)報道 10%～58% 的患者可合并椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，如脊髓縱裂、脊髓栓系等，然而平衡型半椎體合并相關(guān)畸形的比例較低，約為 6.0%～6.3%[2,4,7]。與以往研究類似，本組僅有 7.1% ( 2 / 28 ) 患者合并椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，無患者合并脊髓縱裂、骨嵴等。2017 年，有學(xué)者報道了 3 例合并有脊髓栓系或脊髓脊膜膨出[9]，但這些患者均同時合并多發(fā)椎體和椎板畸形，提示平衡型半椎體患者如果合并多發(fā)脊柱畸形需警惕椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)異常的可能。此外，Mackel 等[2]報道 22.3%～43.6% 的先天性脊柱畸形患者可合并肋骨畸形，如肋骨融合、叉狀肋或不規(guī)則肋骨等，本組患者肋骨畸形發(fā)生率明顯偏低，僅為 7.1% ( 2 / 28 )。這種較低的畸形發(fā)生率的原因仍不清楚，尚有待于進(jìn)一步研究。

目前，平衡型半椎體的治療仍然存在爭議。雖然患者半椎體對稱分布于脊柱兩側(cè)，但由于脊柱畸形的進(jìn)展受多種因素影響，因此治療方案的選擇存在較大的個體差異。早期研究認(rèn)為部分患者可選擇保守治療，但近年來隨著相關(guān)研究的不斷深入，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為手術(shù)仍是主要的治療方案[4,8]。Lyu 等[8]對 15 例研究后發(fā)現(xiàn)一期同時切除 2 個半椎體并進(jìn)行融合固定可有效矯正脊柱畸形，改善脊柱矢狀面和冠狀面平衡，提高患者生活質(zhì)量。筆者認(rèn)為手術(shù)治療需考慮患者年齡、半椎體類型、分布節(jié)段、繼發(fā)彎情況、生長潛能等因素。由于半椎體切除術(shù)創(chuàng)傷較大，小年齡患兒若體質(zhì)較差可選擇石膏或支具固定，待身體條件發(fā)育良好后選擇一期或分期手 術(shù)[14]。2 型和 3 型患者由于存在腰段半椎體，畸形進(jìn)展可能較為迅速，需盡早手術(shù)，此外，涉及胸腰段半椎體的患者也需警惕畸形快速進(jìn)展的可能。

本研究存在一定的局限性：( 1 ) 多發(fā)平衡型半椎體對脊柱的影響較為復(fù)雜，因此為排除干擾因素，本研究僅納入了 2 個半椎體患者，未對多發(fā)半椎體患者進(jìn)行研究；( 2 ) 本研究僅對患者影像學(xué)資料進(jìn)行分析，未對手術(shù)療效進(jìn)行探討；( 3 ) 研究數(shù)據(jù)僅來自我院一家醫(yī)療機(jī)構(gòu)，多中心研究結(jié)果可能更為準(zhǔn)確；( 4 ) 入組患兒例數(shù)較少，年齡分布較大，年齡對不同畸形影像學(xué)參數(shù)的影響尚不明確。這些問題有待于未來完善解決。

綜上所述，雙節(jié)段平衡型半椎體畸形發(fā)生率較低，半椎體主要分布于腰骶椎和下胸椎，胸腰段半椎體發(fā)生率較高，多數(shù)患者未合并肋骨畸形或椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)異常?；螌颊吖跔蠲嬗绊戄^小，對矢狀面影響較大，治療需根據(jù)患者病情制訂個體化方案。