閆俊峰，唐 軍

（重慶市中醫(yī)院腦病科，重慶 400021）

復發(fā)性痛性眼肌麻痹神經(jīng)病是指支配眼肌的一支或多支顱神經(jīng)（通常為第Ⅲ顱神經(jīng)）反復出現(xiàn)麻痹，伴同側(cè)疼痛。既往曾用名眼肌麻痹性偏頭痛，現(xiàn)在已經(jīng)不再使用，因為該綜合征不是偏頭痛樣的，而是反復發(fā)作的痛性神經(jīng)病。

1 臨床資料

劉某，女，69歲，因“反復頭痛伴右眼復視1個月余”于2021年12月16日由門診以“頭痛待查”收入我科。1個月余前因受涼后出現(xiàn)頭痛，頭痛部位以右側(cè)為主，疼痛性質(zhì)為脹痛，疼痛程度較重，伴有右眼復視，伴有右側(cè)眼瞼下垂等，無發(fā)熱，無偏身無力及麻木，無肢體抽搐，無意識喪失，無大小便失禁等，持續(xù)不緩解。曾到當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷考慮“偏頭痛”等，給予口服“止痛藥”（具體藥物名字及劑量不詳）治療，效果欠佳。既往高血壓病病史5年余。入院查體示心肺腹無特殊。舌質(zhì)淡苔薄白，脈浮緊。?？撇轶w示右側(cè)眼瞼下垂，右側(cè)眼裂變小，右側(cè)眼球外上、內(nèi)上、內(nèi)收、內(nèi)下、外下運動不到位，右眼復視，左側(cè)眼球各向運動自如。輔助檢查示頭顱MRI增強：①顱內(nèi)多發(fā)腔梗灶；②腦白質(zhì)變性，輕度腦萎縮；③雙側(cè)上頜竇、篩竇少許炎癥。頭顱MRA示右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段較對側(cè)稍纖細，雙側(cè)大腦前動脈A2段共干，左側(cè)部分胚胎型后動脈。眼眶MRI增強示左側(cè)晶狀體變薄，余雙側(cè)眼眶未見明顯異常。入院后中醫(yī)診斷為頭痛（風寒頭痛）。西醫(yī)診斷為復發(fā)性痛性眼肌麻痹神經(jīng)病，高血壓病3級（極高危）。2021年12月17日至12月23日，予地塞米松注射液10mg+氯化鈉注射液100mL靜脈滴注。中醫(yī)治以疏風散寒止痛。方選川芎茶調(diào)散加減。藥用川芎30g，羌活10g，白紙10g，細辛5g，防風15g，葛根40g，蔓荊子15g，藁本15g，柴胡15g，黃芩15g，法半夏12g，竹茹20g，桃仁10g，紅花10g，石菖蒲15g，遠志15g，甘草6g，每日1劑。同時給予苯磺酸左旋氨氯地平片2.5mg、日1次控制血壓。用藥1周后頭痛明顯緩解，右眼復視明顯好轉(zhuǎn)。?？撇轶w示雙側(cè)眼瞼無下垂，雙側(cè)眼裂大小基本一致，右側(cè)眼球各向運動基本到位，左側(cè)眼球各向運動自如。停用地塞米松注射液，給予口服醋酸潑尼松片30mg，日1次，服用5天后病情好轉(zhuǎn)于28日出院，中藥治療同前。囑院外繼續(xù)服用服醋酸潑尼松片20mg，日1次，連服5天；5天后減為10mg，日1次，服5天后停藥。打電話隨訪，訴頭痛及右眼復視痊愈。

2 討 論

復發(fā)性痛性眼肌麻痹神經(jīng)病容易被誤診為偏頭痛，在診治的過程中需要仔細鑒別。偏頭痛屬于原發(fā)性頭痛，每次發(fā)作時間5～72h，伴有惡心、嘔吐，伴有畏光、畏聲，伴有活動受限等，一般無復視、眼瞼下垂等癥，激素治療效果差。而復發(fā)性痛性眼肌麻痹神經(jīng)病屬于繼發(fā)性頭痛，疼痛發(fā)作時也可有惡心、嘔吐、畏光、畏聲等癥，多伴有復視、眼瞼下垂等癥，激素治療有效。2018年國際頭痛協(xié)會關(guān)于復發(fā)性痛性眼肌麻痹神經(jīng)病的診斷標準為：①至少2次發(fā)作符合標準；②單側(cè)頭痛，伴隨同側(cè)1支、2支或全部3支眼動神經(jīng)麻痹；③通過適當?shù)臋z查排除眶部、鞍區(qū)或后顱窩的病變；④不能用ICHD-3的其他診斷更好地解釋。

眼肌麻痹伴頭痛在臨床中也可見于視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、腦動脈瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及顱腦腫瘤。視神經(jīng)脊髓炎是一種免疫介導的以視神經(jīng)和脊髓受累的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾?。?］。冀美琦等曾對視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的患者做了臨床特點分析，發(fā)現(xiàn)有單眼受累，也有雙眼受累，可出現(xiàn)眼球脹痛、視力下降等眼部癥狀，大多數(shù)患者會先就診于眼科，需要仔細鑒別［2］。頸內(nèi)后交通動脈瘤常壓迫在此穿行的動眼神經(jīng)，頸內(nèi)動脈海綿竇段發(fā)生動脈瘤可壓迫外展神經(jīng)，從而導致頭痛及復視等癥［3］。聶穎明等曾報導中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染導致眼外肌癱瘓的1例，患者出現(xiàn)頭痛、雙上眼瞼下垂、雙眼內(nèi)視、視物重影等癥［4］。顱腦腫瘤發(fā)病的一部分患者也因為復視多就診于眼科，伴有頭痛，可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、視野改變等癥［5］。

川芎茶調(diào)散出自《太平惠民和劑局方》。方中所治之頭痛，為外感風邪所致。風為陽邪，頭為諸陽之會，清空之府。風邪外襲，循經(jīng)上犯頭目，阻遏清陽之氣，故頭痛、目眩；鼻為肺竅，風邪侵襲，肺氣不利，故鼻塞；風邪犯表，則見惡風發(fā)熱、舌苔薄白、脈浮等表證；若風邪稽留不去，頭痛日久不愈，風邪入絡(luò)，其痛或偏或正，時發(fā)時止，休作無時，即為頭風。外風宜散，故當疏散風邪以止頭痛。方中川芎辛溫香竄，為血中氣藥，上行頭目，為治諸經(jīng)頭痛之要藥，善于祛風活血而止頭痛，長于治少陽、厥陰經(jīng)頭痛（頭頂或兩側(cè)頭痛），故為方中君藥。薄荷、荊芥辛散上行，以助君藥疏風止痛之功，并能清利頭目，共為臣藥。其中薄荷用量獨重，以其之涼，可制諸風藥之溫燥，又能兼顧風為陽邪，易于化熱化燥之特點。羌活、白芷疏風止痛，其中羌活長于治太陽經(jīng)頭痛（后腦連項痛），白芷長于治陽明經(jīng)頭痛（前額及眉棱骨痛），李東垣謂“頭痛須用川芎。如不愈，各加引經(jīng)藥，太陽羌活，陽明白芷”（《本草綱目》卷14）；細辛祛風止痛，善治少陰經(jīng)頭痛（腦痛連齒），并能宣通鼻竅；防風辛散上部風邪。上述諸藥，協(xié)助君、臣藥以增強疏風止痛之功，共為佐藥。甘草益氣和中，調(diào)和諸藥為使。服時以茶清調(diào)下，取其苦涼輕清，清上降下，既可清利頭目，又能制諸風藥之過于溫燥與升散，使升中有降，亦為佐藥之用。綜合本方，集眾多辛散疏風藥于一方，升散中寓有清降，具有疏風止痛而不溫燥的特點，共奏疏風止痛之功［6］。