李東燕，蔣美丹，趙 瑩，章玲霞

浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310052

亞硝酸鹽是一種胺類無機鹽，強氧化劑，進入人體后血液可發(fā)生氧化反應，可以使正常低鐵血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白，失去供氧的功能[1]。蠶豆病即紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，該酶缺乏時，還原型三磷酸吡啶核苷減少，且其減少后使高鐵血紅蛋白不能轉化為氧合血紅蛋白，高鐵血紅蛋白增加導致紅細胞內不可溶性變性珠蛋白小體形成增加，紅細胞膜變硬，在通過脾臟時被破壞導致細胞破壞出血溶血[2]。蠶豆病發(fā)病常因食用蠶豆及蠶豆制品，引起紅細胞破壞出現(xiàn)嚴重的急性溶血反應，若不及時搶救治療可危及生命[3]。亞硝酸鹽中毒誘發(fā)蠶豆病的患兒病例報道較少，2020年9月浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院收治1例亞硝酸鹽中毒誘發(fā)蠶豆病患兒，經(jīng)過急救治療后康復，現(xiàn)將急救護理體會總結如下。

1 病例簡介

患兒，男，3歲6個月，因“發(fā)熱3 d，口周青紫2 d”收住浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院。入院前有進食梅干菜史，既往有確診蠶豆病史。入院時患兒意識清，口周及四肢末梢青紫，頸部柔軟，雙瞳孔等大等圓，直徑4 mm，對光反射存在，體溫37.6℃，心率174次/min，心律整齊，呼吸36次/min，雙肺呼吸音粗，血氧飽和度85%，血壓103/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。腹部柔軟，肝脾肋下未觸及，肢端發(fā)涼，毛細血管充盈時間為4 s，尿呈醬油色。血常規(guī)：白細胞計數(shù)17.77×109/L，中性粒細胞58.8%，血紅蛋白76 g/L，血小板254×109/L，網(wǎng)織紅細胞0.8%；超敏C反應蛋白20 mg/L；血氣分析：酸堿度7.357，氧分壓82 mmHg，鈉離子140 mmol/L，鉀離子3.5 mmol/L，乳酸6.6 mmol/L，碳酸氫根15.5 mmol/L，實際堿剩余-8.4 mmol/L，高鐵血紅蛋白11.1%；肝腎功能：谷丙轉氨酶39 U/L，谷草轉氨酶328 U/L，肌酐64.0 μmol/L，尿素5.36 mmol/L；尿常規(guī)：潛血+++，紅細胞計數(shù)618/μL；紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性檢測：1.30 U/gHb；直接、間接抗球蛋白試驗陰性。胸片、凝血譜、心電圖、心超檢查無異常。入院后立即遵醫(yī)囑予吸氧，亞甲藍靜脈滴注解毒，注射用復合輔酶、注射用還原型谷胱甘肽、維生素C靜脈滴注護肝，注射用頭孢噻肟靜脈滴注抗感染及碳酸氫鈉堿化尿液。亞甲藍治療第1天，患兒口周、四肢末梢青紫好轉，血氧飽和度上升至95%。治療第10天，患兒一般情況好，面色紅潤，尿色清，血紅蛋白正常，予以出院。

2 護理

2.1 應急護理

該患兒入院時病情危重，醫(yī)護人員立即予以應急救治。患兒由于紅細胞被破壞，攜氧能力下降，出現(xiàn)全身組織器官供氧不足。入科后立即予鼻導管吸氧，流量2 L/min,血氧飽和度維持在90%～95%，糾正低氧血癥，加速血紅蛋白與毒物分離[4]。絕對臥床休息，減輕心臟負擔及組織耗氧量，24 h心電監(jiān)護，嚴密觀察并記錄患者亞硝酸鹽中毒癥狀及病情變化，如面色、全身皮膚及黏膜顏色改變，有無煩躁不安等情況。該患兒入院后精神疲軟，意識清楚，面色發(fā)黃，口唇及四肢末梢青紫并伴呼吸急促，主訴想吐、沒力氣、呼吸困難，及時報告醫(yī)生并配合搶救，遵醫(yī)囑予亞甲藍解毒、糾酸、補液、堿化等治療，輸液泵控制輸液速度，防止液體輸入過快或過慢；及時進行相關的輔助檢查，在對癥處理的同時詳細詢問病史，尤其是食物史，對疾病診斷起關鍵作用。本例患兒通過以上急救處理，在住院后4 h心率下降至116次/min，第1天血氧飽和度上升至95%，治療第4天酸中毒得到糾正，第5天尿色轉清。

2.2 急性腎功能損傷的觀察與護理

由于紅細胞過度破壞，出現(xiàn)大量血紅蛋白沉積在腎小管，出現(xiàn)急性腎功能損傷[5]。本例患兒在住院第1天尿量<300 mL、水腫、血肌酐升高絕對值>20 μmol/L,警惕有急性腎功能損傷的可能。遵醫(yī)囑給予碳酸氫鈉堿化尿液，確保充足的血容量，在血壓正常的情況下適當用呋塞米0.5～1.0 mg/(kg·次)利尿，使尿量保持在50～60 mL/h以上；保持出入量平衡，尿量用有刻度的量杯測量；定期監(jiān)測尿pH值，觀察尿色變化。該患兒治療2 d后尿量逐漸增多，尿量能維持600 mL/d,水腫逐漸消退，復查血肌酐升高絕對值4～10 μmol/L。

2.3 急性心功能衰竭的觀察與護理

由于紅細胞大量破壞，心肌細胞出現(xiàn)缺血低氧，增加了心臟負荷，易引起急性心功能衰竭[6]。急性期患兒臥床休息以減輕耗氧，輸液時用微泵控制均勻輸注，及時輸注紅細胞懸液，密切觀察患兒有無急性心功能衰竭的早期表現(xiàn)。本例患兒入院時心率174次/min，心律齊，呼吸急促(36次/min)，經(jīng)過急救處理4 h后心率下降至116次/min，未發(fā)生急性心功能衰竭。

2.4 給藥護理

亞甲藍是氧化還原劑，是治療亞硝酸鹽中毒的特效解毒劑之一。小劑量(1～2 mg/kg)時使高鐵血紅蛋白還原為二價鐵的正常血紅蛋白，起解毒作用，消退發(fā)紺癥狀；大劑量(5～10 mg/kg)時使血紅蛋白氧化為高鐵血紅蛋白，會加重病情，出現(xiàn)頭痛、血壓降低、心率增快伴心率失常、大汗淋漓和意識障礙[7]。亞甲藍注射過程中外滲會引起組織壞死，靜脈注射速度過快，可引起頭暈、惡心、嘔吐、胸悶、腹痛，除上述癥狀加劇外，用藥后尿呈藍色，排尿時可有尿道口刺痛。因此，在搶救過程中嚴格根據(jù)患兒體質量給藥，通過中心靜脈用藥，雙人核對靜脈是否有回血，用藥時間>30 min，用藥時密切觀察患兒皮膚、黏膜、血氧飽和度的變化，及時調整用量。該患兒在使用亞甲藍時尿色呈藍色，排尿時尿道口出現(xiàn)疼痛，給予5%碳酸氫鈉1～2 mL/kg稀釋至3～5倍后靜脈輸注，同時囑患兒多飲水，補充液體后癥狀緩解,亞甲藍治療未出現(xiàn)液體外滲及頭暈、惡心等不適。維生素C有非酶性還原血紅蛋白的作用，使高鐵血紅蛋白還原為血紅蛋白，與亞甲藍聯(lián)合應用可起到協(xié)同作用[8]。維生素C使用時現(xiàn)配現(xiàn)用，時間需<30 min，避免被氧化。

3 小結

亞硝酸鹽中毒誘發(fā)蠶豆病發(fā)生溶血發(fā)生率較少，如不及時診斷及治療，可出現(xiàn)急性腎功能衰竭、其他臟器衰竭等，及時救治護理、密切病情觀察、做好給藥護理及健康宣教是護理的關鍵。針對有紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的患兒告知其家長要避免食用含有亞硝酸鹽類的有害藥物及蠶豆制品，禁用或慎用誘發(fā)蠶豆病的藥物(如磺胺類、阿司匹林、呋喃唑酮抗瘧藥等)，同時要告知不慎服用上述食物可能會出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)及相關處理方式，避免再次發(fā)病。