姚可超，張國龍，劉衛(wèi)娟，李平東，宮玉翠，吳曉冰

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，廣州廣東 510000

間質(zhì)性肺疾病(Interstitial lung disease，ILD)是一組具有高致殘性、高死亡率且肺病變不可逆轉(zhuǎn)的異質(zhì)性疾病，給患者帶來沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)[1]。截至2017年，全球死因分析數(shù)據(jù)顯示ILD在過去10年內(nèi)總死亡人數(shù)上升49.8%，年齡標(biāo)化病死率上升幅度達(dá)11.4%[2]。肺康復(fù)是一種綜合治療措施，包括但不限于運(yùn)動訓(xùn)練、教育及行為改變等[3]。國內(nèi)肺康復(fù)護(hù)理專家共識[4]及呼吸康復(fù)指南[5]中的證據(jù)多來源于慢性阻塞性肺部疾病，部分內(nèi)容在ILD患者中可能存在爭議，如縮唇呼吸等[6]。此外，國內(nèi)研究者多數(shù)關(guān)注ILD運(yùn)動訓(xùn)練，缺乏對肺康復(fù)教育的重視。本文對ILD患者肺康復(fù)運(yùn)動訓(xùn)練及教育的研究現(xiàn)狀進(jìn)行綜述，以期滿足ILD患者的肺康復(fù)需求，為國內(nèi)醫(yī)護(hù)人員開展ILD患者肺康復(fù)提供參考依據(jù)。

1 ILD患者肺康復(fù)運(yùn)動訓(xùn)練研究現(xiàn)狀

目前運(yùn)動訓(xùn)練策略主要包括時機(jī)、種類、頻率、強(qiáng)度。時機(jī)：運(yùn)動訓(xùn)練時機(jī)應(yīng)選擇在ILD患者疾病早期、穩(wěn)定期盡早開始[7]。種類：常見的運(yùn)動種類包括有氧運(yùn)動、抗阻運(yùn)動等。頻率：一般實(shí)施的運(yùn)動訓(xùn)練方案為8～12周，每周2～3次，每次30～60 min[3,8-9]。強(qiáng)度：運(yùn)動強(qiáng)度通常為各種運(yùn)動試驗(yàn)測得的最大步行速度、最大攝氧量、靶心率、最大做功率等指標(biāo)的60%～80%。此外，可根據(jù)患者主觀感受來設(shè)定訓(xùn)練強(qiáng)度，通常認(rèn)為Borg呼吸困難評分4～6分或自覺疲勞程度量表12～14分是目標(biāo)訓(xùn)練強(qiáng)度。

1.1 有氧訓(xùn)練和抗阻訓(xùn)練

隨著疾病進(jìn)展，通氣限制、循環(huán)障礙、骨骼肌功能障礙等會加劇ILD患者運(yùn)動障礙，導(dǎo)致日常生活能力的惡化。研究[8]發(fā)現(xiàn)，有氧訓(xùn)練及抗阻訓(xùn)練能夠改善ILD患者的運(yùn)動能力、呼吸困難和生活質(zhì)量，且存在長期受益。有氧運(yùn)動常采取步行和騎功率自行車，抗阻運(yùn)動則包括上、下肢阻力訓(xùn)練(目標(biāo)肌群包括肱三頭肌、背闊肌、胸大肌、股四頭肌等)[3,8-9]。在有氧運(yùn)動中，步行訓(xùn)練初始速度可采用6 min步行實(shí)驗(yàn)測得的最大步行速度的60%～80%，每次訓(xùn)練持續(xù)20 min以上。ILD患者抗阻運(yùn)動常采用中低強(qiáng)度訓(xùn)練，每次1～3組，每組8～12最大重復(fù)次數(shù)(repetition maximum,RM)[3,8-9]。通常1～6 RM為高強(qiáng)度、8～12 RM為中強(qiáng)度、10～15 RM為低強(qiáng)度[10]。在運(yùn)動過程中注意監(jiān)測患者生命體征，補(bǔ)充氧氣維持SpO2≥88%。ILD患者的有氧訓(xùn)練和抗阻訓(xùn)練應(yīng)遵循規(guī)范、長期、個體化的原則。運(yùn)動處方的制定需基于患者的全面評估，包括實(shí)驗(yàn)室檢查及各種運(yùn)動測試指標(biāo)等。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)向ILD患者闡明運(yùn)動訓(xùn)練的益處，提高患者依從性。活動后低氧、呼吸困難等癥狀常導(dǎo)致ILD患者難以完成目標(biāo)強(qiáng)度的運(yùn)動訓(xùn)練，可采用間歇訓(xùn)練、吸氧、高流量濕化氧療、無創(chuàng)通氣等措施來減少患者在運(yùn)動中的不適[11]。

1.2 呼吸肌訓(xùn)練

呼吸肌訓(xùn)練亦屬于運(yùn)動訓(xùn)練的一種，但其在ILD患者中的效果存在一定爭議。呼吸肌訓(xùn)練包括借助器械的吸氣肌訓(xùn)練、呼吸技巧(縮唇呼吸、腹式呼吸)、呼吸操等，其目的是通過改善吸氣肌、呼氣肌及外周肌肉的肌力和耐力，緩解患者呼吸癥狀。一項(xiàng)[12]系統(tǒng)綜述顯示，有氧運(yùn)動結(jié)合呼吸肌訓(xùn)練能改善ILD患者的呼吸困難及健康相關(guān)生活質(zhì)量，但該系統(tǒng)綜述中納入的多是輕中度的患者，且該研究無法確定呼吸肌訓(xùn)練對ILD患者的獨(dú)立影響。且研究[6]顯示，盡管縮唇呼吸顯著降低了ILD患者的呼吸頻率并增加了肺容量，但I(xiàn)LD患者的勞力性呼吸困難及6 min步行距離并沒有得到改善。目前呼吸肌訓(xùn)練在ILD患者中尚缺乏高質(zhì)量證據(jù)，現(xiàn)有研究普遍存在樣本量過少或研究方法不足等問題，尚無法就呼吸肌訓(xùn)練在ILD中的益處得出結(jié)論[13]。建議臨床上謹(jǐn)慎推廣ILD患者的呼吸肌訓(xùn)練，未來應(yīng)進(jìn)行多中心、大樣本、設(shè)計(jì)嚴(yán)謹(jǐn)?shù)难芯恳则?yàn)證呼吸肌訓(xùn)練對ILD患者的影響。

2 ILD患者肺康復(fù)教育研究現(xiàn)狀

國外有研究[14]針對ILD患者的護(hù)理需求確定了一系列主題，包括疾病知識、癥狀管理等。Holland等[15]通過德爾菲法確定了一系列ILD肺康復(fù)教育主題，包括控制ILD、氧療、癥狀管理等。目前國內(nèi)尚缺乏針對ILD肺康復(fù)教育的研究，現(xiàn)有研究多采取運(yùn)動訓(xùn)練結(jié)合肺康復(fù)教育探討其應(yīng)用效果，所實(shí)施肺康復(fù)教育主題主要包括疾病知識、癥狀管理、戒煙等。

2.1 疾病知識

ILD是一組以間質(zhì)纖維化、肺泡慢性炎癥為主要特征的少見病，其臨床分型有200余種。已知的致病因素包括吸煙、藥物反應(yīng)、個體免疫狀況、肺炎或結(jié)核病史等[16-17]。ILD通常按照病因來分類，已知病因包括藥物、環(huán)境因素相關(guān)ILD及結(jié)締組織病相關(guān)ILD等，未知病因如特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，又可分為特發(fā)性肺纖維化、特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎等。不同分型的ILD在臨床表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制、影像學(xué)及預(yù)后等存在顯著差異，但20%～30%的類型都會出現(xiàn)逐漸進(jìn)展的肺纖維化[18]。多數(shù)ILD呈慢性、進(jìn)行性加重。隨著疾病發(fā)展，患者的肺功能及活動耐力會不斷下降，最終導(dǎo)致死亡。目前ILD尚無法治愈，治療手段包括藥物治療及非藥物治療。在疾病終末期主要延長壽命的治療手段是肺移植。研究[19]認(rèn)為，ILD的進(jìn)展速度和急性加重的發(fā)生是不可預(yù)測的，應(yīng)該在疾病早期考慮肺移植。但肺移植費(fèi)用高，術(shù)后仍需長期抗感染、抗排斥治療。研究[20]顯示，我國患者雙肺移植后3年生存率僅為48.9%。因此，建議醫(yī)護(hù)人員盡早告知ILD患者疾病的病因、發(fā)展、預(yù)后及終末期治療手段等，以便患者做出決策。

2.2 氧療

氧療能有效緩解ILD患者的活動限制，提高生活質(zhì)量，可用于治療ILD患者的低氧血癥，預(yù)防低氧性肺動脈高壓、心血管疾病或認(rèn)知功能障礙的進(jìn)展[21-23]。目前ILD患者家庭氧療指征缺乏明確規(guī)定，相關(guān)指南[24-25]做出以下推薦。長期氧療：靜息低氧血癥(PaO2<55 mmHg，或出現(xiàn)終末器官損害時PaO2<60 mmHg)的ILD患者進(jìn)行長期氧療，每天>15 h；夜間氧療：至少1/3的總睡眠時間SpO2<88%的ILD患者考慮夜間吸氧；間歇性氧療：活動時呼吸困難的ILD患者可間歇性動態(tài)氧療。氧流量的調(diào)節(jié)則建議ILD患者通過血氧儀日常監(jiān)測SpO2來調(diào)節(jié)，使其SpO2始終>89%[26]。此外，ILD患者活動性低氧血癥明顯，患者需掌握自我監(jiān)測SpO2來指導(dǎo)日常活動，警惕長期慢性低氧?；颊咄獬龌顒訒r，可攜帶便捷式液氧裝置吸氧，建議氧流量>3 L/min[25]。有研究[27]顯示，接受氧療教育的患者占用的醫(yī)療資源明顯降低。因此，建議醫(yī)護(hù)人員在患者出院前評估患者是否需要家庭氧療，并出具氧療處方。

2.3 癥狀管理

ILD是一大類異質(zhì)性疾病，盡管病因不同，但多數(shù)患者都會出現(xiàn)與慢性肺疾病相關(guān)的常見癥狀，如呼吸困難、咳嗽、焦慮、抑郁等癥狀[28]。在癥狀管理過程中，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)結(jié)合患者病情，動態(tài)評估癥狀，采用多學(xué)科協(xié)作，與患者共同制定護(hù)理計(jì)劃和治療目標(biāo)。如ILD常見癥狀咳嗽，咳嗽的管理需評估多方面因素，包括ILD的類型、咳嗽的原因、止咳的風(fēng)險(xiǎn)及益處等。治療咳嗽前應(yīng)對ILD患者咳嗽的病因進(jìn)行評估并針對病因進(jìn)行治療。此外，ILD患者應(yīng)了解急性加重引起的常見癥狀，通常急性加重期ILD的臨床表現(xiàn)是1個月內(nèi)呼吸道癥狀迅速惡化，呼吸困難增加，咳嗽、咳痰增多，出現(xiàn)發(fā)熱和流感癥狀等[29]。ILD患者在日常生活中應(yīng)避免誘因，掌握自我監(jiān)測癥狀的技能。當(dāng)疾病進(jìn)展或急性加重時，患者應(yīng)能夠感知、識別癥狀的變化并及時就醫(yī)。

2.4 藥物管理

不同分型的ILD用藥不同，炎癥改變?yōu)橹鞯腎LD常采用激素、免疫抑制劑等藥物進(jìn)行治療，纖維化性的ILD則常進(jìn)行抗纖維化治療[30]。但以上藥物均可能引發(fā)諸多不良反應(yīng)。如抗纖維化藥物吡非尼酮，其主要不良反應(yīng)是胃腸道反應(yīng)，包括惡心、腹瀉、嘔吐、光敏性皮疹等，還可能導(dǎo)致肝功能異常[24]。因此，除了告知ILD患者藥物療效、劑量及給藥時間等，還應(yīng)告知患者藥物可能的不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者緩解不良反應(yīng)并鼓勵其自行記錄不良反應(yīng)。長期服用激素或免疫抑制劑往往導(dǎo)致患者免疫力下降、感染風(fēng)險(xiǎn)增加，而急性加重期ILD又可能與感染誘發(fā)有關(guān)[31]。因此，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)指導(dǎo)患者預(yù)防感染，部分ILD可考慮接種流感、肺炎疫苗以預(yù)防感染導(dǎo)致疾病進(jìn)展。但自身免疫疾病相關(guān)的ILD通常不建議接種疫苗。

2.5 其他

除上述肺康復(fù)教育主題外，ILD患者的心理支持、營養(yǎng)支持及臨終關(guān)懷等亦不能被忽視。ILD的預(yù)后比多數(shù)惡性腫瘤疾病的預(yù)后差，但臨終關(guān)懷在ILD領(lǐng)域遠(yuǎn)不如腫瘤領(lǐng)域發(fā)達(dá)[32]。因此，對ILD患者實(shí)施臨終咨詢及關(guān)懷是有必要的。對于接受臨終關(guān)懷的ILD患者，應(yīng)盡早告知患者及家屬疾病晚期入院可能發(fā)生的情況、入院后是否選擇姑息治療、討論患者希望的臨終地點(diǎn)、臨終前是否需要插管及復(fù)蘇搶救等[33]。但在討論臨終關(guān)懷前，應(yīng)了解患者及家屬對臨終的態(tài)度并考慮下述問題：ILD的病程進(jìn)展充滿不定性，可能會突發(fā)急性惡化導(dǎo)致病程加重且預(yù)后難以預(yù)測，臨終咨詢的討論時機(jī)難以確定。臨終關(guān)懷開展的前提是患者及家屬了解疾病病情及預(yù)后，然而是否告知患者疾病病情在國內(nèi)一直存在爭議。此外，討論臨終問題可能會引發(fā)患者焦慮，導(dǎo)致健康生活相關(guān)質(zhì)量下降，且受我國傳統(tǒng)文化的影響，“臨終”和“死亡”往往是患者及家屬不愿談?wù)摰脑掝}。因此，ILD患者能否接受臨終關(guān)懷有待研究。

3 ILD患者肺康復(fù)研究局限性與展望

肺康復(fù)運(yùn)動訓(xùn)練要求嚴(yán)格，需由康復(fù)師或肺康復(fù)?？谱o(hù)士結(jié)合患者病情及各種運(yùn)動試驗(yàn)制定，后續(xù)還需根據(jù)患者的狀況不斷調(diào)整運(yùn)動訓(xùn)練處方。研究[34-35]顯示，國內(nèi)開展肺康復(fù)主要集中在三級醫(yī)院，且實(shí)施率隨著醫(yī)院等級的降低不斷遞減，導(dǎo)致肺康復(fù)開展不佳的原因復(fù)雜多樣，醫(yī)護(hù)人員認(rèn)為缺少肺康復(fù)專業(yè)人士是阻礙肺康復(fù)開展的主要原因。張鳳霞等[36]、陸海晴等[37]采取“醫(yī)院-社區(qū)-家庭”三級延續(xù)護(hù)理網(wǎng)絡(luò)，對ILD患者實(shí)施延續(xù)護(hù)理，干預(yù)措施包括肺康復(fù)運(yùn)動訓(xùn)練、自我管理教育等。結(jié)果顯示，三級延續(xù)護(hù)理網(wǎng)絡(luò)能有效改善ILD患者的自我效能、生活質(zhì)量。因此，建議未來各大型三級甲等醫(yī)院牽頭搭建三級延續(xù)護(hù)理網(wǎng)絡(luò)，大力培養(yǎng)社區(qū)及基層醫(yī)院的肺康復(fù)人才，推廣肺康復(fù)在社區(qū)及基層醫(yī)院的開展。

4 結(jié)語

肺康復(fù)作為非藥物治療措施，對延緩ILD患者肺功能下降、提高自我管理能力有著重要意義。但目前國內(nèi)肺康復(fù)整體開展水平不佳。ILD患者肺康復(fù)運(yùn)動訓(xùn)練策略多基于慢性阻塞性肺部疾病康復(fù)指南?，F(xiàn)有ILD相關(guān)呼吸肌訓(xùn)練的證據(jù)質(zhì)量不佳，無法明確ILD患者能否獲益。此外，國內(nèi)對ILD患者肺康復(fù)教育關(guān)注度不夠，現(xiàn)有研究實(shí)施的ILD肺康復(fù)教育不夠系統(tǒng)，多依賴臨床經(jīng)驗(yàn)。未來有必要基于國內(nèi)ILD患者的需求來制定肺康復(fù)教育主題。推廣肺康復(fù)在基層醫(yī)院及社區(qū)的開展，實(shí)現(xiàn)院外長期康復(fù)，亦可將肺康復(fù)教育作為改善患者自我管理能力的干預(yù)手段實(shí)施。