張 萍，衛(wèi)建華，何雪花，桑 明

1.浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310009；2.浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院，浙江杭州 310009

馬凡綜合征(Marfan syndrome，MFS)是以常染色體顯性遺傳為主的結締組織遺傳性疾病，發(fā)病率為1/5 000～1/3 000[1]。帶主動脈瓣人工血管升主動脈替換(bentall)術是治療馬凡綜合征的主要手術方式。急性卡瓣是bentall術后致死性并發(fā)癥之一，由血栓形成導致的卡瓣死亡率高達10%,且急性卡瓣患者再次行瓣膜置換術的病死率超過30%[2]。應激性心肌病(takotsubo syndrome，TTS)作為一種由心理或生理應激誘導的可逆性心肌病，可導致短暫左心室心尖球樣擴張，引起左心室收縮功能異常[3]，其發(fā)病率為0.02%，且90%的TTS患者為67～70歲的女性患者[4]，<45歲的男性患者少見，而急性卡瓣術后并發(fā)TTS的年輕男性患者更為少見。TTS急性期導致的不良心血管事件(major adverse cardiovascular event，MACE)中心源性休克和致死性心律失常發(fā)生率為9.9%，死亡率為5.6%[5-6]。浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院于2022年4月收治1例馬凡綜合征術后4年發(fā)生急性機械瓣卡瓣，再次行瓣膜置換術后并發(fā)TTS的患者，經(jīng)治療和護理，患者病情好轉出院，現(xiàn)將護理經(jīng)驗報告如下。

1 病例簡介

患者，男，23歲，因“咳嗽咳痰7 d，加重伴呼吸困難2 d”于2022年4月14日入院。心臟超聲顯示：二尖瓣機械瓣卡瓣；二尖瓣瓣周漏；主動脈瓣及肺動脈瓣輕度返流；肺動脈高壓；急性左心衰(LVEF：35%)。實驗室檢查：B-型尿納肽(前體)定量8 359 pg/mL，谷草轉氨酶81 U/L，乳酸脫氫酶342 U/L，羥丁酸脫氫酶304 U/L，超敏C反應蛋白28.40 mg/L?；颊哂旭R凡綜合征病史，4年前行主動脈竇動脈瘤術，術后恢復良好，出院后規(guī)律口服華法林抗凝?；颊哂?月15日行二尖瓣替換+三尖瓣成形術，術中見肺水腫明顯，二尖瓣原機械瓣瓣下血栓及血管翳形成。手術時長5 h，術中出血800 mL。術后入ICU,血壓84/57 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，遵醫(yī)囑予去甲腎上腺素升壓。機械通氣維持氧合指數(shù)(動脈血氧分壓/吸氧濃度)在150～280 mmHg之間。術后第1天患者床邊胸部X線檢查提示左側氣胸，予以留置胸腔閉式引流管引流氣體。術后第2天患者循環(huán)不穩(wěn)定，有創(chuàng)動脈收縮壓75～95 mmHg、舒張壓55～65 mmHg之間，心率103～135次/min，術后24 h引流出血性液體720 mL，予止血、輸血及維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。術后第3天患者循環(huán)惡化、氧合指數(shù)135～200 mmHg、伴有心律失常(快速率房顫、室上性心動過速、有脈室速)，快速補液試驗陽性，遵醫(yī)囑予抗心律失常及補液治療。復查CT提示肺實變及雙側液氣胸，右肺為主。予以調(diào)整胸腔閉式引流管，促進液體及氣體引出。術后第4天患者心臟超聲示心尖部心肌變薄膨隆，結合患者臨床表現(xiàn)診斷為TTS，做好TTS急性期觀察及護理，第6天予以拔除口插管，第16天病情好轉出院。

2 護理

2.1 監(jiān)測外周循環(huán)灌注

外周循環(huán)灌注是血流動力學治療的重要組成部分，監(jiān)測外周循環(huán)灌注對血管活性藥物使用、脫水治療、識別早期休克及液體復蘇具有重要指導意義[7]。本例患者卡瓣造成其心功能下降，心力衰竭以及肺水腫，術后維持血流動力學穩(wěn)定、改善外周組織灌注、識別早期休克為再次瓣膜置換術后護理重點。術后醫(yī)護人員根據(jù)患者病情變化，制定以下護理措施。生命體征監(jiān)測：維持有創(chuàng)平均動脈壓在65～75 mmHg，心率60～80次/min。采用連續(xù)有創(chuàng)血壓測量，24 h心電監(jiān)護監(jiān)測患者心率、心律及指氧飽和度；外周循環(huán)灌注評估：護士每2 h監(jiān)測患者體溫，觀察肢體有無蒼白、濕冷，同時進行肢體末梢循環(huán)濕冷程度評估，末梢循環(huán)濕冷僅發(fā)生在指(趾)尖為1級，指(趾)尖到指(趾)根為2級，指(趾)尖到掌根為3級，指(趾)尖到腕(踝)部為4級，指(趾)尖到腕(踝)部以上為5級。本例患者術后末梢循環(huán)濕冷程度評估維持在2～3級，護士遵醫(yī)囑予以調(diào)整血管活性藥物，同時做好當評估>4級及以上使用機械輔助手段的準備。研究[8]顯示，毛細血管再充盈時間(capillary refill time，CRT)的延長與組織低灌注有關，且會增加器官功能衰竭的風險。護士每4 h采用手動法進行CRT測量，將患者左手示指指尖抬高至與心臟同高位置，按壓其甲床5 s后松開，采用同一秒表計時，記錄甲床由白轉紅的時間。術后5 d內(nèi)患者CRT均維持在3～4 s，其中術后第3天CRT評估最高達4 s，遵醫(yī)囑予補液治療同時調(diào)整去甲腎上腺素以0.17 μg/(kg·min)維持血壓，多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)增加心肌收縮力。術后第6天患者CRT維持在正常范圍內(nèi)。經(jīng)治療及護理，患者循環(huán)逐步穩(wěn)定，術后恢復良好。

2.2 精確液體管理

由血栓或血管翳引起卡瓣可導致患者急性心功能衰竭和肺水腫，盡早行再次心臟瓣膜置換術成為重要的挽救途徑[9]。由于患者病情危急、全身狀況急劇惡化，術前心功能差，術中提高灌注壓加強心肌保護，容易出現(xiàn)容量超負荷。術后如何為患者提供適當?shù)娜萘恳跃S持循環(huán)穩(wěn)定，保證器官灌注，同時避免心力衰竭發(fā)生,減輕心臟前后負荷，是卡瓣術后患者液體管理的難點。本例患者術后入ICU后予以實施精確液體管理并動態(tài)調(diào)整。準確記錄患者每小時出入量，主要包括靜脈輸液量、腸內(nèi)營養(yǎng)及口服量、各引流液量以及尿量，維持尿量在0.3～0.5 mL/(kg·h)，本例患者術后尿量在2 000～3 500 mL/d；用中心靜脈導管測量中心靜脈壓(central venous pressure，CVP)，動態(tài)監(jiān)測每小時CVP變化，護士監(jiān)測患者CVP維持在7～8 cmH2O時，其生命體征處于平穩(wěn)狀態(tài)，當CVP>10 cmH2O時，患者心率及呼吸頻率較前增快。術后第1天患者CVP最高至15 cmH2O時，出現(xiàn)胸悶及心率、呼吸頻率增快等心力衰竭的表現(xiàn)，及時匯報醫(yī)生，遵醫(yī)囑間斷使用利尿劑減輕心臟負荷。醫(yī)護共同設定本例患者CVP目標值維持在7～10 cmH2O，術后5 d內(nèi)患者CVP均維持在目標范圍內(nèi)。采用微量輸液泵精確液體輸入劑量，結合有創(chuàng)血壓、CVP聯(lián)合監(jiān)測出入量，動態(tài)調(diào)整補液速度、補液量和血管活性藥物；同時每4 h觀察肢體水腫、肺部濕啰音及頸靜脈充盈情況，間斷使用利尿劑緩解體液負荷。本例患者術后當天組織灌注量不足，遵醫(yī)囑予輸入液體2 000 mL正平衡,術后第2天至第5天予以維持200～800 mL液體負平衡，患者循環(huán)穩(wěn)定后予以每日出入量平衡狀態(tài)；配合醫(yī)生術后早期每日進行B超下腔靜脈內(nèi)徑變異度測量，評估容量反應性。乳酸升高是反應組織低灌注的指標，常提示預后不良[10]，護士每4 h進行血氣分析檢測，當乳酸>1 mmol/L并持續(xù)升高時護士及時匯報醫(yī)生予以補液對癥處理。本例患者術后乳酸維持在0.8～1.4 mmol/L。通過精確液體管理，本例患者術后未出現(xiàn)心力衰竭加重的情況。

2.3 應用氣道廓清技術促進肺膨脹

2.3.1呼吸道管理

心臟術后肺部并發(fā)癥發(fā)生率為20.0%～59.2%，其中肺不張發(fā)生率高達70%，肺部并發(fā)癥導致死亡的患者約占39%[11-12]。術后有效的氣道管理可以擴張塌陷的肺泡，有效恢復患者的肺功能，降低肺部并發(fā)癥的發(fā)生[13]。因此，加強對患者呼吸道的管理，對預防肺部并發(fā)癥至關重要。本例患者術后早期根據(jù)肺部CT和X線檢查結果結合血氣分析結果，動態(tài)調(diào)整呼吸機各項參數(shù)，機械通氣采用壓力控制模式(preassure control，PC)15～20 cmH2O，給予呼氣末正壓通氣(positive end expiratory pressure，PEEP)5～8 cmH2O。術后第1天護士評估患者呼吸音減弱并伴有指氧飽和度下降，及時匯報醫(yī)生，胸部X線檢查提示氣胸，立即予以留置胸腔引流管接負壓引流液體、氣體，同時應用氣道廓清技術[14]，采用物理或機械方式促進患者呼吸道分泌物松動，減輕或清除氣道分泌物。采用以下護理措施：護士每2 h評估患者肺部呼吸音，按需吸痰，評估痰液量、顏色及黏稠度。根據(jù)痰液黏稠度分度評估本例患者的黏稠度為2～3度，予以加強呼吸機濕化，采取乙酰半胱氨酸2次/d霧化吸入聯(lián)合溴已新注射液3次/d靜脈注射的方法，促進痰液排除。

2.3.2胸部物理治療

采用胸部物理治療(chest physical therapy，CPT)促進肺泡擴張。本例患者術后出現(xiàn)肺實變，采用霧化吸入后進行醫(yī)用振蕩排痰，將振動排痰機頻率調(diào)整至15～30 Hz，給予患者振動排痰20 min/次，4次/d，吸痰時評估咳嗽強度，針對痰液排除困難的情況，配合醫(yī)生行床邊支氣管鏡吸痰。重癥患者早期肢體活動聯(lián)合氣道廓清方案可有效促進患者肺功能和呼吸肌肉功能恢復[14]?；颊咴缙诨顒悠陂g予以充分鎮(zhèn)痛,拔管后指導患者采用主動呼吸循環(huán)技術進行呼吸控制、胸廓擴張運動和用力呼氣并根據(jù)患者病情動態(tài)調(diào)整[15]。護士指導患者呼吸控制，采用腹式呼吸鍛煉。指導患者用鼻吸氣感受腹部膨脹，用口呼氣感受腹部自然凹陷，做3～5個深呼吸，主動深吸氣、被動放松呼氣，一手放在胸部，吸氣時感覺胸部擴張，用鼻吸氣后在呼氣末屏氣3 s后用嘴慢呼氣，用力呼氣方法為患者在張開嘴和聲門的同時快速發(fā)出“huff、huff、huff”的聲音，3次/d，10 min/次。同時應用呼吸訓練器訓練患者緩慢吸氣與呼氣，改善呼吸頻率，增強潮氣量與有效通氣量，促使肺膨脹。

2.3.3肢體被動活動

機械通氣期間予以患者肢體被動活動為主，每側肢體活動10 min/次，2次/d，協(xié)助患者主動活動，指導使用手部握力器、彈力帶等進行上肢功能鍛煉。拔管后予以使用床上腳踏車運動2次/d，20 min/次，增加活動耐力。本例患者活動后無頭暈、頭痛等不適后，逐漸增加活動強度，每日協(xié)助患者床邊使用自制床上功能椅(專利號ZL 2017 2 1098118.8)[16]床邊坐起，每2次/d，15～30 min/次。患者術后第3天左肺壓縮由50%降至40%，右肺壓縮由35%降至10%，動態(tài)調(diào)整胸腔引流管位置，促進氣體及液體排出。術后第6天患者指氧飽和度改善，拔除口插管?；颊呶闯霈F(xiàn)因痰液堵塞影響肺功能恢復的不良事件。

2.4 快速處理TTS心律失常

2.4.1TTS急性期心律失常的處理

TTS急性期可出現(xiàn)急性心力衰竭、左室壁運動功能異常，部分患者伴有左室流出道梗阻(left ventricular outflow track obstruction，LVOTO)，極易出現(xiàn)心律失常，嚴重者可發(fā)生惡性室性心律失常。因此，積極予以癥狀的控制及早期辯別各種心律失常發(fā)生是保證搶救有效性的前提。術后予以持續(xù)心電監(jiān)護，護士按醫(yī)囑將心率報警范圍調(diào)至60～80次/min，每班檢查報警音量，保證處于打開狀態(tài)。關注心電監(jiān)護中室性早搏的發(fā)生，針對出現(xiàn)的各類等級報警予以快速鑒別處理。LVOTO可導致心排血量減少、心肌缺血甚至發(fā)生心源性休克，因此護士密切觀察患者血壓及呼吸變化，每日配合醫(yī)生進行床邊心臟超聲檢查，動態(tài)觀察有無繼發(fā)LVOTO，指導血管活性藥物使用?？剐穆墒С＜翱鼓委熓怯行ьA防控制TTS急性期惡性心律失常發(fā)生的重要環(huán)節(jié)[17]。維持患者有充足暢通的深靜脈通路，血管活性藥物深靜脈管道側腔單獨使用，保證藥物使用的連續(xù)性，避免因藥物更替導致患者血壓、心率大幅度變化。針對患者TTS急性期反復出現(xiàn)的心律失常及血壓大幅度波動，遵醫(yī)囑使用藥物，記錄每次心率、血壓波動范圍及持續(xù)時間，觀察用藥期間心律及心率變化，動態(tài)調(diào)整維持藥物劑量上下10%的劑量微調(diào)。

2.4.2預防血栓及抗凝護理

TTS急性期嚴重的左心室功能不全致血栓形成風險增高[18]。本例患者術后靜脈血栓栓塞癥的風險評估(Caprini評分)為7分，屬于高危人群，采用充氣加壓泵聯(lián)合藥物預防下肢深靜脈血栓。充氣加壓泵裝置壓力設置為50 mmHg，1次/d，每次持續(xù)18 h。藥物預防采用華法林，護士每日抽取患者血標本，檢驗凝血功能并關注檢驗結果，落實每日抗凝藥物使用并記錄。經(jīng)過抗心律失常治療，落實預防深靜脈血栓的措施，患者未進一步出現(xiàn)惡性心律失常，未出現(xiàn)下肢深靜脈血栓。

3 小結

馬凡綜合征術后卡瓣發(fā)生率低，而再次瓣膜置換術后并發(fā)TTS患者少見，急性期TTS導致的心血管不良事件極易發(fā)生心源性休克和惡性心律失常導致患者預后不良，病情復雜，治療難度大，對術后護理工作提出了較高的要求。本例患者術后通過維持血流動力學穩(wěn)定，監(jiān)測外周循環(huán)灌注，進行精確液體管理，同時配合氣道廓清技術應用，在TTS急性期進行心律失常的處理，做好急救準備，通過一系列護理,患者病情好轉出院。